Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Рабдомиосаркома мочевого пузыря

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Рабдомиосаркома мочевого пузыря (РМС) относится к категории злокачественных образований и чаще всего диагностируется у маленьких детей. Приставка «саркома» свидетельствует о том, что произошло озлокачествление участка соединительной ткани, а вторая часть слова «рабдомио» означает, что опухолевое образование сформировалось из скелетных мышц.

Данная патология является саркомой мягких тканевых структур и имеет очень неблагоприятный прогноз. Практически 50% маленьких пациентов погибают от саркомоидного типа атипичной мутации в первые 6 месяцев после постановки диагноза. Такое состояние связано с тем, что болезнь развивается очень быстро и практически бессимптомно.

Первые диагностические признаки можно заметить только через 1–2 месяца, после обнаружения в моче аномальных клеток. За довольно короткий промежуток времени, миоциты способны становится аномальными и пускать через систему кроветворения, по всем органам и системам, метастазы.

Классификация

Существует несколько классификаций рабдомиосаркомы. Одна из них делит патологию по возрастному признаку, а вторая – в зависимости от тяжести патологического процесса в организме человека. Международная классификация РМС выделяет следующие разновидности болезни:

  • эмбриональная РМС;
  • альвеолярная РМС.

Эмбриональная РМС чаще всего диагностируется у маленьких деток, и после обследования, в большинстве случаев, ставится именно этот диагноз. Локализуется в шейном отделе, головном мозге и мочеполовой системе.

В свою очередь, может подразделятся на вереноклеточный и ботриоидный виды, при лечении которых специалисты могут давать благоприятный прогноз.

Так, ¼ всех пациентов сталкивается с альвеолярной формой рабдомиосаркомы, обычно это подростки или уже взрослые.

Из названия можно судить, что при микроскопическом исследовании материала можно увидеть рисунок, который напоминает альвеолы легкого. Локализуется в мышечных тканях нижних конечностей, туловища, а также в органах малого таза.

Кроме этого, очень редко можно встретится с анапластической формой онкологической патологии. У деток данная разновидность РМС не встречается, чаще всего диагностируется у пациентов в возрастном диапазоне от 30 до 50.

Место поражения – это мышцы нижних и верхних конечностей.

Рабдомиосаркома относится к категории агрессивных опухолевых образований

Как и любой онкологический процесс, рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей развивается в несколько этапов, на каждом из них применяется определенное лечение. На основании этого можно представить следующую классификацию.

  • Этап 1. Опухолевое образование можно удалить при помощи оперативного вмешательства.
  • Этап 2. Для удаления применяется хирургический метод воздействия, при этом в тканевых структурах и лимфоузлах, которые расположены недалеко от очага патологии, наблюдаются клетки опухоли, при этом метастазы отсутствуют.
  • Этап 3. При помощи операции опухоль невозможно удалить, метастазы не обнаружены.
  • Этап 4. Многочисленные метастазы по всему организму.

Некоторые онкологи в своей практике применяют TNM классификацию, в соответствии с которой, T – это размер опухолевого образования, N – количество пораженных близлежащих лимфатических узлов, а M – наличие или отсутствие метастазов в органах и системах.

Причины, по которым у маленьких деток и взрослых развивается рабдомиосаркома до конца не выяснены.

Но большинство специалистов считают, что предрасполагающим фактором считается генетика, а именно наличие в роду людей, у которых ранее диагностировали онкологию.

У маленьких пациентов данный процесс может появится на фоне врожденных заболеваний мочеполовой системы или же аномального формирования центральной нервной системы.

Так как все врожденные болезни приводят к нарушению структуры хромосом, то это, в свою очередь, может служить пусковым механизмом к запуску процесса деления миоцитов, с последующим формированием саркомы. Чаще всего данный вид саркомы диагностируется у маленьких деток. У пациентов старшего возраста данная патология встречается очень редко.

Симптоматика

Большое количество летальных случаев от РМС обосновано тем, что довольно длительный период времени заболевание протекает бессимптомно.

Некоторые специалисты утверждают, что на ранних стадиях можно заметить внешние изменения, которые, к сожалению, большинство пациентов не замечают либо же просто игнорируют.

Это происходит из-за того, что некоторые симптомы можно встретить у большинства несмертельных патологий, например, эмоциональная нестабильность, синдром хронической усталости, неправильный обмен веществ.

Детки, у которых развивается рабдомиосаркома мочевого пузыря испытывают слабость, снижается их двигательная активность, они меньше кушают или же аппетит отсутствует полностью, увеличиваются лимфатические узлы, продукты, которые они ранее ели, могут вызывать стойкое отвращение. И как результат, очень быстрая потеря веса, порой наблюдается состояние полного истощения – кахексия.

Прогноз при раке мочевого пузыря

Все вышеуказанные проявления характерны для первого этапа патологического процесса. Когда заболевание переходит на второй этап, то наблюдаются следующие проявления:

  • наличие эритроцитов в моче;
  • нарушение процесса мочеиспускания;
  • болезненные позывы.

Количество красных кровяных телец в урине может быть различным и от этого может изменятся ее оттенок, от светло-розового до насыщенного бордового.

При нарушении процесса мочеиспускания наблюдаются частые позывы в туалет, при этом количество выделяемой мочи очень мало и сам акт опорожнения пузыря сопровождается болезненностью.

Кроме этого, возможно недержание как в ночное, так и в дневное время суток.

Симптомы онкологической патологии могут напоминать другие несерьезные заболевания

Рабдомиосаркома располагается в области брюшины, поэтому в месте ее локализации наблюдаются боли тянущего характера.

Кроме общего осмотра пациента и оценки симптомов, необходимо провести эндоскопию, в результате которой можно получить более развернутую картину течения заболевания.

То, что может заметить пациент визуально, а чаще всего родители малыша – это наличие образования, возвышающегося над тканями, плотного на ощупь, без четких очертаний.

При наличии отклонений со стороны мочеполовой системы, а именно подозрения на рабдомиосаркому, необходимо в обязательном порядке и очень быстро, посетить врача и пройти комплекс диагностических мероприятий. Скорость решает все, так как промедление в этом случае может стоит жизни пациенту.

Для постановки диагноза стоит обратится к онкологу, который назначит комплекс анализов и процедур. А именно:

  • общий анализ крови и ее биохимия;
  • полное обследование мочи;
  • ультразвуковая диагностика;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • рентген;
  • сцинтиграфия.

Исследование крови позволит выявить специфические онкомаркеры, которые присутствуют при данной патологии.

При наличии заболевания в моче наблюдается осадок, который пропускают через центрифугу с целью выявить клетки с аномалиями развития. УЗИ, МРТ и КТ относятся к инструментальным методам диагностики.

С их помощью можно определить точное месторасположение опухоли и наличие метастаз в других органах и системах.

Рентген и сцинтиграфия являются обязательными к выполнению анализами, при подозрении на саркому мочевыводящих путей и мочевого пузыря. С помощью данных методов диагностики можно определить насколько запущен процесс, а именно распространение онкологического процесса и наличие метастаз в легких и костях.

После подтверждения диагноза и определения тяжести процесса, врач назначает соответствующее лечение. При составлении схемы лечения, доктор должен быть очень внимательным, так как любая погрешность может стоить жизни маленькому пациенту. Если больной будет соблюдать все рекомендации и предписания врача, то прогноз на выздоровление самый благоприятный.

Лечение

Несколько десятков лет рабдомиосаркому мочевого пузыря у детей считали неизлечимой болезнью, но современная медицина пошла далеко вперед. Использование новых лекарственных препаратов, инновационного хирургического оборудования, высококвалифицированных хирургов позволяет полностью удалить онкологическое образование и повысить шансы на выздоровление.

Простые анализы помогут выявить онкопатологию на ранних стадиях

Химиотерапевтическое лечение

Химиотерапевтическое лечение не используется для самостоятельного лечения, а входит в комплекс мероприятий по устранению саркомы.

Данный вид терапию используют перед оперативным вмешательством, с целью уменьшить размеры опухоли. После того как рабдомиосаркома была удалена с помощью операции, также рекомендуется применение химиотерапии.

Данная процедура необходима для того, чтобы уменьшить вероятность рецидива.

Это очень важно, так как в процессе операции иногда бывает очень сложно вытащить все элементы опухоли и ее небольшие фрагменты могут оставаться в теле человека.

Поэтому их необходимо обезвредить, чтобы предотвратить повторное развитие патологического процесса.

Все химиотерапевтические препараты назначает только врач онколог, под каждого пациента индивидуально, а также в зависимости от тяжести рабдомиосаркомы.

К самым распространенным средствам для лечения саркомы мочевого пузыря у детей относят: Циклофосфамид, Винкристин и Даптомицин. Недостатком данного метода лечения считается большое количество побочных эффектов.

Данная группа средств никогда не используется с профилактической целью.

Прием химиотерапевтических медикаментов осуществляется под присмотром врача, так как они влияют не только на больные клеточные структуры, но и на здоровые.

Оперативное вмешательство

Когда у ребенка обнаруживают рабдомиосаркому, то практически невозможно избежать хирургического вмешательства, так как это один из основных методов лечения.

Возможен вариант резекции мочевого пузыря, с последующим удалением пораженного участка.

Бывают ситуации, когда поражен слишком большой участок тканей или же само образование находится непосредственно в человеческом органе, тогда прибегают к методике экстипирации мочевой полости.

После того, как был удален максимально возможный объем опухоли, хирурги приступают к реконструкции органа, с последующим восстановлением его основных функций, а именно освобождение организма от мочи.

В процессе операции ни один пациент не застрахован от возможных осложнений. К самым частым можно отнести: занесение в раневую поверхность инфекции, развитие пиелонефрита в послеоперационный период. Повторная операция может быть опасна для маленького организма, так как любое вмешательство в его целостность – это сильнейший стресс, после которого восстановится очень тяжело.

При наличии метастаз лучевая терапия не применяется

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется только на ранних стадиях рабдомиосаркомы, так как на более поздних этапах патологии ее эффективность сводится к нулю. Также возможно использование данного вида терапии после оперативного вмешательства, с целью удалить оставшиеся аномальные клетки и предотвратить развитие рецидива.

Если сравнивать лучевую терапию с химиотерапией, то можно сделать вывод, что она менее агрессивна, по отношению к человеческому организму, а побочные эффекты практически отсутствуют.

Бывают случаи, когда в схему лечения включают специфические разновидности лучевой терапии – брахитерапия, протонное облучение.

В тяжелых ситуациях рекомендуют применять высокие дозы химиотерапевтических лекарств, с последующей аутологичной пересадкой костного мозга.

Прогноз

После постановки такого страшного диагноза, как рабдомиосаркома мочевого пузыря у ребенка, у большинства родителей опускаются руки, но здоровье малыша и его период реабилитации зависит от множества факторов, в том числе и позитивного настроя его родственников. Чем раньше будет обнаружена опухоль, тем благоприятнее будет прогноз врачей на дальнейшее выздоровление.

Также он зависит он размеров опухолевого образования, его месторасположения, результатов анализа и возраста пациента.

Современная медицина сделала большой шаг в исследовании данного заболевания, поэтому положительные результаты достигаются у 80% больных с локализованной саркомой, без метастаз.

Если же опухоль не имеет четких границ и при этом присутствуют метастазы, то шанс на полное выздоровление составляет 30%.

При малейших физических изменениях у малыша со стороны мочеполовой системы, родителям стоит обратится доктору, чтобы не пропустить важный момент и не запустить процесс распространения патологии по всему организму. Ранняя диагностика позволит спасти жизни многим маленьким пациентам.

Источник: https://sochi-mebel.ru/bolezni/rabdomiosarkoma-mochevogo-puzyrya

Рабдомиосаркома: симптомы у детей, прогноз, лечение и стадии

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Рабдомиосаркома – это узел, который формирует поперечно-полосатый мышечный тип ткани. Болезнь носит злокачественный характер. Часто поражает скелетный тип мышц. Также встречается в области мягких тканей – в зоне забрюшинного пространства, средостения, носоглотки, в участках желчевыводящих и мочевыводящих путей и в других органах.

Опухоль провоцирует деформацию органа, в котором развивается. При увеличении в размерах начинает давить на соседние ткани, вызывая соответствующие признаки. Распространение метастазов провоцирует усиление симптоматики поражённых органов.

Для уточнения диагноза требуется пройти расширенное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов. На основании полученных результатов принимается решение о терапии. Обычно используется хирургическое иссечение и радиотерапия с химиотерапией.

Рабдомиосаркома у детей диагностируется чаще.

Характеристика заболевания

Рабдомиосаркома представляет новообразование, располагающееся в области мягких тканей. Формирует узел поперечнополосатый вид мышцы.

Недифференцированная мезенхимальная клетка участвует в образовании злокачественного узла. Заболевание может развиваться в скелетных мышцах, в зоне гладкомышечных тканей органов с клетчаткой.

Поражённая мышца со временем деформируется и вызывает соответствующие признаки нарушений в функционировании.

Развитие новообразования на участках лица или шеи вызвано внутриутробным пороком формирования дериватов жаберных дуг. Саркома часто возникает у детей – медицинская статистика фиксирует от 19 до 50% таких случаев.

Возраст болезни колеблется от 10 до 20 лет. У мальчиков опухоль диагностируется чаще. Девочки страдают недугом редко. Болезнь считается детской, но есть случаи обнаружения у взрослых.

В лечении участвует несколько специалистов – зависит от того, где локализован злокачественный узел.

Код по МКБ-10 у патологии С49 «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей».

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Причины развития болезни

Причины образования опухоли пока точно не установлены. Исследование новообразования проводится до сегодняшнего дня. Учёные выявили связь между болезнью и наследственной предрасположенностью.

Доказано, что в семьях с присутствием у кого-то заболевания повышается риск возникновения у остальных членов семьи. Вызвать формирование узла может врождённый порок в развитии клеток и тканей.

У четверти пациентов причиной патологии становятся серьёзные нарушения в функционировании центральной нервной системы, органов половой системы, мочевыводящих путей, в органах пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Спровоцировать патологию может ряд врождённых хронических заболеваний:

  • Хронический диффузный полипоз и врождённая ретинобластома часто вызывают формирование рака.
  • Эпидермальный и меланоцитныйневусы.
  • Патология клеточного набора, которая вызывает альбинизм или болезнь множественного лентиго провоцируют раковые заболевания.
  • Синдром Ли-Фраумени и Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа и нейрофиброматоз с феохромоцитомой) способен вызывать формирование новообразования.
  • Рабдомиосаркома развивается на фоне синдрома Рубинштейна-Тейби, характеризующегося развитием признаками, деформирующими тело.

Врачи выделяют ещё ряд причин, которые провоцируют развитие злокачественного новообразования:

  • Воздействие радиоактивного излучения на организм ребёнка или женщины во время беременности, которое вызвало мутацию клеток.
  • Воздействие токсичных веществ на организм.
  • Частые травмы скелетных костей с кожным покровом – заживление открытых ран может происходить с затруднением, плохо поддаётся лечению.

Перелом кости на рентгене

Классификация заболевания

Рабдомиосаркома классифицируется по нескольким параметрам – строению, размерам, развитию и наличию метастазных ростков.

Согласно гистологическому строению выделяют следующие виды:

  • Альвеолярная форма характеризуется формированием овальных или круглых недифференцированных патогенов, содержащих почковидное или дольчатое ядро. Данные клетки напоминают поперечно-полосатые мышцы плода в первом триместре. Формируются скопления с фиброзными перегородками, внешне напоминают альвеолярную ткань. Локализуется в разных участках туловища или конечностей. Возрастная категория представляет 5-20 лет.
  • Эмбриональная форма встречается чаще. Внешне клетки выглядят по-разному – вытянутые, круглые, звёздчатые и т.д. Незрелый тип клеток формируют поперечно-полосатые мышцы десятинедельного плода. Поражают орбиты глаза, мочевого пузыря, шеи и головы. Страдают в основном дети от 3 до 12 лет. Веретеноклеточный тип рабдомиосаркомы схож с данной формой по протеканию болезненного процесса.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома встречается в единичных случаях. Форму раковый тип может приобретать паукообразную или ракеткообразную и полосовидную. По внешнему строению значительно отличается от поперечно-полосатых тканей. Формируется на туловище, верхних и нижних конечностях – страдают голени, локти и стопы.
  • Ботриоидная напоминает скопление клеток, располагающихся внутри эпителия слизистой оболочки. По болезненному протеканию схожа с эмбриональной рабдомиосаркомой. Располагается в носоглотке – в зоне гайморовой пазухи, органах малого таза – мочевого пузыря, влагалище и других органах. Страдают дети в возрасте 8 лет.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Заболевание также классифицируют по группам:

  • Первая группа (1А) характеризуется локализацией в полости поражённого органа, не пересекая границы.
  • Подгруппа 1Б фиксирует присутствие раковых патогенов на соседних органах с тканями – требуется срочное и радикальное иссечение поражённого участка.
  • Вторая группа протекает в две стадии: 2А определяется поражением ближайших тканей, но лимфатические узлы свободны от злокачественного поражения.
  • Подгруппа 2Б характеризуется присутствием метастазов в соседние лимфатические узлы, проводится полное иссечение хирургическим вмешательством.
  • 2В опухоль продолжает продвижение по линии лимфоузлов, также проводится удаление злокачественных тканей.
  • Третья группа отличается увеличением размеров опухоли и выходом за пределы поражённого органа, удаление проводится частично.
  • На четвёртой стадии присутствуют метастазы в отдаленных тканях с агрессивным ростом вторичных очагов.

Признаки болезни

Признаки присутствия патологии характеризуются расположением, поражённостью органа, степенью распространения метастазных ростков. Расположение опухоли на поверхности кожных покровов, костях в области лица с шеей визуализируется как плотное образование. Болевых ощущений на первых стадиях развития не наблюдается.

Новообразование на отельных участках руг и ног может сопровождаться нарушениями в движениях и других функциональных способностях. Болезнь в тканях забрюшинного пространства при увеличении злокачественного узла сдавливает жизненно важные органы – желудка, кишечника, желчного пузыря.

Больной чувствуют боль в области живота, наблюдаются нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Рак в зоне средостения – фиксируется серьёзное нарушение в работе дыхательной системы, спровоцированное распространением метастазов в лёгкое. У больного наблюдаются проблемы с глотанием из-за сдавливания гортани, воспаления и кровотечения в носовой полости, гнойные выделения из носа, воспалительные процессы в ушных раковинах – отиты, паралич лицевого нерва.

Симптомы рабдомиосаркомы орбиты глаза вызывают зрительное косоглазие, снижение зрительных функций, опущение века – птоз. Поражение малого таза характеризуется запорами и проблемами с мочеиспусканием.

Патология простаты с мочевыводящими путями определяется отсутствием мочи и кровянистыми примесями в моче. Опухоль в тканях половых органов сопровождается маточным и влагалищным кровотечением. Гематогенные потери приводят к хронической анемии.

Метастазы в лимфатические узлы и другие органы сопровождаются соответствующими симптомами. Опухоль часто распространяет метастазные ростки в ткани костей, лёгкие. Достаточно редко выявляются вторичные очаги в почечных и печёночных патогенах, мозговых клетках, тканях поджелудочной железы и сердца.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза требуется пройти подробное обследование организма. Диагностика включает ряд лабораторных и инструментальных мероприятий:

  • Исследование опухоли с использованием МРТ позволяет получить визуальную 3D проекцию структуры злокачественной ткани.
  • Риноскопия, фарингоскопия назначается для исследования органов дыхательной системы.
  • Отоскопия требуется для изучения поражения орбиты глаза.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшины и малого таза назначается для выявления метастазов в данной области.
  • Рентгенография груди требуется с патологией в зоне средостения.
  • Нефросцинтиграфия с ультразвуковым исследованием почек с мочевым пузырем проводится для исследования злокачественного узла в мочевыводящих путях.
  • Кровь и моча требуется для общего анализа – проводится для подтверждения отклонений в организме.

Лечение рабдомиосаркомы

После получения результатов диагностики врач подбирает курс терапии. Обычно используется облучение гамма-лучами, курсы химиотерапии с оперативным иссечением злокачественного узла. Лечение поражённых конечностей проводится с сохранением костей и тканей. Проникновение метастазов в кости требует ампутации больной конечности.

Патология в мочевом пузыре может пройти с частичным иссечением больного участка или требуется экстирпация с последующим подводом путей оттока мочевыделений. На матке проводится гистерэктомия, узел во влагалище удаляется вместе с органом.

Новообразование в полости носоглотки сложно удалить. Поэтому назначаются курсы химиотерапии. Очаги в области лёгких удаляют хирургическим методом. Метастазирование в костные ткани усложняет оперативное вмешательство. Обычно операция не проводится – это опасно летальным исходом. Новообразование на четвёртой стадии лечится химиотерапией и после этого проводится пересадка костного мозга.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д.

Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований.

Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг.

По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Рабдомиосаркома

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена.

Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность.

У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго.

Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

  • Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
  • Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
  • Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
  • Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

  • – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
  • – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
  • – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
  • – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
  • – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
  • 3 группа – опухоль удалена не полностью.
  • 4 группа – выявляются метастазы.

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов.

При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности.

Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких.

При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва.

При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения.

Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие.

Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области.

При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза.

Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря.

При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация.

При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи.

При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию.

Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза.

При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком.

Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи.

К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста.

Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/rhabdomyosarcoma

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Рабдомиосаркома мочевого пузыря (РМС) относится к категории злокачественных образований и чаще всего диагностируется у маленьких детей. Приставка «саркома» свидетельствует о том, что произошло озлокачествление участка соединительной ткани, а вторая часть слова «рабдомио» означает, что опухолевое образование сформировалось из скелетных мышц.

Данная патология является саркомой мягких тканевых структур и имеет очень неблагоприятный прогноз. Практически 50% маленьких пациентов погибают от саркомоидного типа атипичной мутации в первые 6 месяцев после постановки диагноза. Такое состояние связано с тем, что болезнь развивается очень быстро и практически бессимптомно.

Первые диагностические признаки можно заметить только через 1–2 месяца, после обнаружения в моче аномальных клеток. За довольно короткий промежуток времени, миоциты способны становится аномальными и пускать через систему кроветворения, по всем органам и системам, метастазы.

Причины развития

Причины, по которым у маленьких деток и взрослых развивается рабдомиосаркома до конца не выяснены.

Но большинство специалистов считают, что предрасполагающим фактором считается генетика, а именно наличие в роду людей, у которых ранее диагностировали онкологию.

У маленьких пациентов данный процесс может появится на фоне врожденных заболеваний мочеполовой системы или же аномального формирования центральной нервной системы.

Так как все врожденные болезни приводят к нарушению структуры хромосом, то это, в свою очередь, может служить пусковым механизмом к запуску процесса деления миоцитов, с последующим формированием саркомы. Чаще всего данный вид саркомы диагностируется у маленьких деток. У пациентов старшего возраста данная патология встречается очень редко.

Диагностические мероприятия

При наличии отклонений со стороны мочеполовой системы, а именно подозрения на рабдомиосаркому, необходимо в обязательном порядке и очень быстро, посетить врача и пройти комплекс диагностических мероприятий. Скорость решает все, так как промедление в этом случае может стоит жизни пациенту.

Для постановки диагноза стоит обратится к онкологу, который назначит комплекс анализов и процедур. А именно:

  • общий анализ крови и ее биохимия;
  • полное обследование мочи;
  • ультразвуковая диагностика;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • рентген;
  • сцинтиграфия.

Исследование крови позволит выявить специфические онкомаркеры, которые присутствуют при данной патологии.

При наличии заболевания в моче наблюдается осадок, который пропускают через центрифугу с целью выявить клетки с аномалиями развития. УЗИ, МРТ и КТ относятся к инструментальным методам диагностики.

С их помощью можно определить точное месторасположение опухоли и наличие метастаз в других органах и системах.

Рентген и сцинтиграфия являются обязательными к выполнению анализами, при подозрении на саркому мочевыводящих путей и мочевого пузыря. С помощью данных методов диагностики можно определить насколько запущен процесс, а именно распространение онкологического процесса и наличие метастаз в легких и костях.

После подтверждения диагноза и определения тяжести процесса, врач назначает соответствующее лечение. При составлении схемы лечения, доктор должен быть очень внимательным, так как любая погрешность может стоить жизни маленькому пациенту. Если больной будет соблюдать все рекомендации и предписания врача, то прогноз на выздоровление самый благоприятный.

WikiPochki.Ru
Добавить комментарий