Обменная нефропатия у детей и взрослых

Дисметаболическая нефропатия: когда нарушаются обменные процессы в организме

Обменная нефропатия у детей и взрослых

Дисметаболическая нефропатия (ДН или обменная) – состояние, которое включает в себя целую группу болезней, главной характеристики из-за нарушенного обмена веществ. Исходя из причин, которые привели к дисметаболической нефропатии, заболевание подразделяется на первичное и вторичное.

Первичное зачастую носит наследственный характер, протекает с постоянным прогрессированием, при этом уже на ранних этапах развивается мочекаменная болезнь и хроническая почечная недостаточность. Данное поражение развивается достаточно редко.

Вторичное обычно развивается из-за повышенного поступления некоторых веществ в организм, нарушения обмена этих веществ из-за того, что поражаются некоторые органы и системы. Кроме того, нередко причиной становятся лекарства и некоторые другие факторы.

Обменная нефропатия

Причины и симптомы

Чаще всего дисметаболическая нефропатия связывают с нарушенным обменом кальция. Кроме того, она имеет несколько видов:

  • оксолатно-кальцевая нефропатия
  • фосфатная
  • уратная
  • цистиновая

Поэтому симптомы дисметаболической нефропатии варьируются и отличаются в зависимости от принадлежности заболевания к конкретному виду.

До пятилетнего возраста (если дело касается детей) болезнь вообще может не проявляться специфическими признаками.

Однако внимательных родителей обязательно насторожат те факты, что их малыш стал быстро утомляться, жаловаться на боли в животике, у него увеличилось количество выделяемой мочи, а анализы показывают, пускай даже незначительные, но повышения лейкоцитов, белка, эритроцитов, цилиндров.

См. также:

  • Интересно узнать про нефропатию больше?

Рассмотрим симптоматику подробней.

Оксалатно-кальцевая. Чаще всего встречается такая дисметаболическая нефропатия у детей. Происходит это по причине нарушения кальциевых или оксалатных обменов. Так, оксалаты образовываются в организме по разным причинам, одна из которых — заболевания кишечника.

Кроме того, не исключена и выработка самим организмом слишком большого количества этих солей. Симптоматика иногда появляется уже у младенцев, но чаще всего это случается, когда малыш достигает 7-летнего возраста. В урине обнаруживаются оксалатные кристаллы, немного белка, лейкоциты и эритроциты.

Именно это может натолкнуть врача на проведение дальнейшего обследования с целью подтверждения или опровержения диагноза обменной нефропатии. Детки с оксалатной нефропатией становятся аллергиками, у них развивается ожирение, гипотония, малыши часто предъявляют жалобы на то, что у них болит головка.

Обострение может произойти во время полового созревания и связывают это в первую очередь с гормональными перебоями. По мере прогрессирования болезни в почках формируются конкременты, происходит воспаление органов.

Симптоматика уратной нефропатии

Фосфатная. Не трудно догадаться, что такое заболевание развивается при нарушенном фосфатном обмене. Главные причины – хронические инфекции мочеполовой системы.

Уратная. В сутки организм вырабатывает примерно до 1000 мг мочевой кислоты, третья часть которой отправляется в кишечник и там поддается разрушению благодаря воздействию бактерий. Остальная же мочевина проходит фильтрацию почками – некоторое ее количество всасывается обратно, остатки же выводятся с мочой.

Если у пациента имеется наследственное нарушения такого обмена, у него рано или поздно начинают проявляться признаки первичной уратной нефропатии. Вторичное же заболевание развивается под воздействием других болезней, из-за приема некоторых препаратов и так далее.

Из-за того, что уратные кристаллы начинают откладываться в почечных тканях, развивается воспалительный процесс, и нарушаются функции почек. Первая симптоматика нередко проявляется уже у детей, однако чаще всего диагностируется уратная дисметаболическая нефропатия у взрослых, потому как заболевание длительное время может вообще ни коим образом не давать о себе знать.

Так, во время анализов могут быть обнаружены ураты в урине, немного белка и эритроцитов. Если же уратов слишком много, урина может стать кирпичного цвета.

Цистиновая. Концентрация метионина в урине (а именно продуктом обмена этого вещества является цистин) концентрируется либо из-за переизбытка цистина к клетках органа, либо из-за нарушенного обратного всасывания цистина в канальцах.

Первое явление наблюдается из-за генетических дефектов ферментов цистинредуктазов. Второе – из-за генетически обусловленных дефектов транспорта сквозь клеточные стенки для аминокислот.

По мере того, как признаки дисметаболической нефропатии нарастают и заболевание прогрессирует, развивается МБ и воспалительные заболевания почек.

Диагностические меры

цель диагностических мер – выявить кристаллы солей в общих анализах урины, повышение концентрации солей при биохимии урины, исследовать антикристаллообразующую способность урины, провести тесты на кальцификацию и перекиси в урине.

Кроме того, одним из главных методов исследования считается УЗИ. С его помощью можно выявить в почках микрокамушки и разнообразные включения.

Проявления фосфатной нефропатии

Терапия

Лечение дисметаболической нефропатии производится в зависимости от ее вида. Общими в терапевтических мерах являются четыре принципа:

  1. Нормализовать образ жизни
  2. Откорректировать питьевые режимы
  3. Разработать правильную диету
  4. Применить специфические методы лечения

Употребление большого количества жидкости – универсальный способ избавления от любого вида нефропатии, потому как именно жидкость растворяет соли и способствует их выведению из организма.

Диета при дисметаболической нефропатии снижает солевые нагрузки на почки. А вот специфические терапевтические меры всегда направляются на то, чтобы предупредить образование кристаллов, вывести соли и нормализовать обменные процессы. Рассмотрим специфику терапии при разных видах ДН.

При оксалатной. Рекомендовано придерживаться диеты с употреблением картофеля и капусты. В обязательном порядке из рациона пациента должны быть исключены холодца, наваристые бульоны из мяса, щавель, шпинат, клюква и так далее.

Рекомендовано употреблять курагу, груши и чернослив. В качестве медикаментозного лечения назначаются мембранотропные препараты и антиоксиданты. При этом не стоит рассчитывать на быстрые результаты – терапия длительная и требует тщательного подхода.

При уратной. Из рациона больного исключаются продукты, основанные на пуриновых основаниях (печень, почки, мясные бульоны, горох, фасоль, орехи). Употреблять следует молочку и пищу растительного происхождения.

Очень важно употреблять не менее двух литров вжидкости. задача при уратной нефропатии – снизить концентрации мочевины.

Для этих целей назначаются специальные препараты, принимать которые следует под строгим контролем лечащего доктора.

При фосфатной. задача – подкислить урину. Делается это при помощи минеральных вод и специальных препаратов. В еде ограничиваются продукты, содержащие фосфор (сыр, печень, икра, бобовые).

При цистиновой. Главной терапевтической целью стоит предотвращение переизбытка метионина. Исключаются творожные, рыбные, яичные, мясные и так далее продукты. Очень важно соблюдать питьевой режи.

Чтобы подщелочить урину, применяют цитратные смеси, гидрокарбонатные растворы и щелочную минеральную воду. Терапия может растянуться на длинные годы, к этому нужно быть готовыми.

Кроме того, если к заболеванию еще присоединиться инфекция бактериальной природы, то невозможно будет обойтись без антибактериальной терапии. В некоторых случаях показана операция по трансплантации органа.

Народная аптечка

В терапевтических целях довольно активно и успешно применяются травы и их сборы.

Так, если у вас обнаружили оксалатную нефропатию, показаны следующие травы: спорыш, укроп, земляника, рыльца кукурузы, мята.

Во время уратной помогут листья березы, укроп, земляника, брусника, петрушка и хвощ. Фосфатная замечательно поддается лечению мареной, брусникой, петрушкой, зверобой, рутой, лопухом и аиром.

Механизм действий при оксалатной нефропатии

Любой отвар или настойка принимаются непосредственно перед употреблением пищи по паре столовых ложек. Курс лечения длиться две недели, потом набор трав для отвара следует сменить.

Фитосбор при фосфатной нефропатии. Вам потребуется соединить 4 ложки корня марены, 3 – березовых листьев, 3 – хвоща, 1 – плодов можжевельника, 5 – шиповника, — 2 – фенхеля и 2 – спорыша.

При этом все ингредиенты должны быть измельчены. Когда все смешаете, отмерьте ложку сбора и залейте кипятком (стакана достаточно). Далее следует прокипятить на медленном огне около получаса, когда остынет – процедить.

Принимайте по ложке три раза в день.

Фитосбор при уратной нефропатии. В равных количествах соедините березовые листья, укропные семена и тминовые семена. Ложку составляющих запариваем двумя стаканами кипящей воды.

При этом делается это в термосе, который оставляется на всю ночь. Утром останется только процедить и приступить к приему: до трех ложек за полчаса до употребления пищи.

Лечиться рекомендовано на протяжении полугода.

Фитосбор при оксалатной нефропатии. В одинаковых количествах смешиваем мятные листики, рыльца кукурузки и золотую розгу. Хорошенько смешиваем ингредиенты, отправляем их в термос, туда же вливает пару стаканов кипящей воды. Плотно закрываем и оставляем на ночи. Утром пропускаем через марлечку и начинает лечение. Принимаем по ложке в течение полугода до употребления пищи.

Прогнозы

Что касается прогнозов, то здесь все зависит от того, первичное у вас заболевание или вторичное. Благоприятней прогнозы при вторичных обменных нефропатиях. А вот первичная характеризуется быстрым развитием почечной недостаточности.

httpv://www..com/watch?v=I5f_lpG4GoQ

Соблюдая соответствующий режим питания, питьевые нормы, выполняя все рекомендации и предписания врачей, вы обязательно добьетесь стойких результатов, нормализуете показатели анализов урины.

Если же длительное лечение не приносит никаких результатов, не исключено завершение дисметаболической нефропатии мочекаменной болезнью и воспалением органов. Наиболее часто среди осложнений ДН встречается воспалительная инфекция мочеполовой системы, и первое место здесь занимают пиелонефриты.

Что же касается почечной недостаточности, то это самое серьезное и тяжелое осложнение, которое может возникнуть вследствие ДН. Иногда единственным способом сохранить жизнь пациенту при данном диагнозе остается пересадка органа.

Запишитесь к врачу прямо сейчас и не откладывайте проблему на потом.

Источник: http://TvoyaUrologia.ru/kidney/dismetabolicheskaya-nefropatiya.html

Дисметаболическая нефропатия у детей: признаки, лечение

Обменная нефропатия у детей и взрослых

Дисметаболическая нефропатия – болезнь почек, которая характеризуется структурными и функциональными изменениями в органе. Основная причина развития патологии – нарушение обменных процессов. Заболевание протекает с множеством симптомов, устранить которые можно медикаментами, диетой, фитотерапией.

Дисметаболическая нефропатия и ее особенности

Обменная нефропатия у детей и взрослых имеет код по МКБ-10 — N16.3. Болезнь характеризуется повышением уровня содержания в моче солей (ураты, оксалаты, фосфаты), что последует за собой повреждение почечных структур.

Причины и провоцирующие факторы

Условия развития описываемой аномалии включают в себя целый спектр предпосылок. В педиатрии встречаются случаи, когда детская болезнь развивается на фоне следующих патологических состояний:

  • проникновение инфекции в мочевыводящий путь;
  • нарушение обменных процессов в организме в отношении таких кислот, как мочевая и щавелевая, а также фосфатных, кальциевых соединений;
  • сопутствующее развитие эндокринного заболевания;
  • застойные процессы в мочевыводящих путях;
  • онкологическое заболевание;
  • патология желудочно-кишечного тракта;
  • глистные инвазии;
  • лечение некоторыми лекарственными препаратами, в том числе — проведение лучевой терапии.

Дисметаболическая обменная нефропатия у детей, а именно – оксалатурия, связана с такими предпосылками:

  • повышением объема оксалатов в организме, поступающих из продуктов питания;
  • наследственным дефектом некоторых ферментов;
  • перенесенным оперативным вмешательством на кишечнике;
  • заболеванием кишечника воспалительного характера;
  • язвенным колитом;
  • болезнью Крона, избыточным содержанием в организме витамина С;
  • недостаточным содержанием в организме витамина В6.

Обменная уратная нефропатия у ребенка часто развивается по таким причинам:

  • злоупотребление мясными продуктами;
  • наследственная предрасположенность к заболеванию;
  • длительный прием мочегонных препаратов (например, это может быть «Фуросемид»);
  • сопутствующая терапия химиопрепаратами.

На развитие нефропатии у ребенка влияют экзогенные и эндогенные факторы. В первую группу относят:

  • употребление воды, имеющей высокую жесткость;
  • проживание в условиях сухого и жаркого климата;
  • превышение в организме объема витамина Д и недостаток ретинола, В6 и РР;
  • злоупотребление пищей с высоким содержанием белков, щавелевой кислоты, пуринов;
  • нарушенный питьевой режим;
  • злоупотребление алкогольными напитками.

К эндогенным факторам относят:

  • Развитие воспалительного заболевания в парном органе или в иных мочевыводящих путях.
  • Врожденное нарушение строения почек или иного мочевыводящего пути.
  • Усиленную потерю жидкости организмом, что возникает, например, на фоне физической нагрузки.
  • Наследственное нарушение обменных процессов.
  • Повышенную проницаемость кишечных стенок, что увеличивает всасывание кальция и оксалатных соединений.

Дети с обменной нефропатией входят в группу риса по возникновению болезней, таких как пиелонефрит, интерстициальный нефрит мочекаменная патология.

Патогенез

Организм выполняет множество защитных функций, одной из которых выступает удержание солей нерастворенными, что обеспечивается действием определенных веществ – коллоидов. Их секреция происходит посредством канальцевых эпителиальных клеток. При недостаточном функционировании таковых формируются солевые отложения по типу кристаллов, что и характеризует патогенез болезни.

При дисметаболической нефропатии у детей отложение кристаллов наблюдается в области собирательных трубочек, канальцев и интерстиции парного органа. На начальном этапе происходит развитие неспецифического воспалительного процесса, который со временем переходит в иммунокомплексное воспаление, вовлекающее в поражение различные зоны нефронов.

С учетом уровня поражения почки дисметаболическое заболевание может протекать в нескольких формах:

  • в виде тубуло-интерстициального нефрита;
  • острой почечной недостаточности;
  • мочекислого диатеза;
  • уролитиаза;
  • в бессимптомной форме.

История болезни и соответствующие наблюдения в педиатрии подтверждают большую частоту диагностирования нефропатии вторичного типа. Первичная патология встречается редко.

Классификация

Чтобы подобрать правильное лечение, необходимо опираться на приведенную ниже классификацию. Учитывая, какой обмен нарушается в организме, выделяют 4 вида нефропатии:

  • Оксалатная, связанная с нарушением обмена кальциевых соединений и солей щавелевой кислоты.
  • Уратная, связанная с отложением в органе мочевых кислот, их кристаллов.
  • Фосфатная, связанная с нарушением обмена фосфатных соединений.
  • Цистиновая, связанная с отложением кристаллов метионина (аминокислота).

Терапия нефропатии разного вида как у детей, так и у взрослых будет отличаться. Обобщенный метод лечения патологий не существует.

Появления заболевания

Клинические симптомы дисметаболической патологии у грудничков возникают редко. Первые проявления заболевания развиваются лишь к 5-7 годам. До этого времени оно протекает в скрытой форме. В комплексе с обменной нефропатией часто происходит развитие подагры, спондилеза, мочекаменной болезни, сахарного диабета, артропатии.

Дети имеют склонность к аллергической реакции на эпидермисе, к таким патологиям, как гипотония, вегето-сосудистая дистония, артралгия, ожирение. Ребенок быстро утомляется, возникает колющий болевой синдром в поясничном отделе, дискомфорт при мочеиспускании, мышечная слабость, диспепсия.

Усиливаются симптомы и признаки нефропатии в своей интенсивности в пубертатный период, что вызвано гормональной перестройкой.

Риск осложнений

Если своевременно начать лечение заболевания, можно надеяться на благоприятный прогноз. При длительном развитии патологии могут возникать осложнения:

  • Воспалительный процесс в чашках и лоханках органа острого или хронического характера (пиелонефрит).
  • Воспалительный процесс в почечных канальцах (нефрит).
  • Формирование камнеподобных отложений в органе (мочекаменная болезнь).

Среди наиболее опасных негативных последствий – развитие хронической почечной недостаточности.

Диагностические мероприятия

В первую очередь, необходимо посетить доктора-терапевта. В обязательном порядке требуются консультации нефролога и детского уролога. По мнению известного педиатра Комаровского, наиболее информативными методами диагностики нефропатии выступают лабораторные:

  • Общий анализ мочи: диагностируется кристаллурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия, абактериальная лейкоцитурия.
  • Биохимический анализ мочи: диагностируется повышение концентрации определенных солей.
  • Функциональная проба мочи по Нечипоренко, Зимницкому, Аддису-Каковскому.
  • Определение уровня рН урины.
  • Бактериологическая диагностика урины на микрофлору.

УЗИ парного органа назначают как средство, позволяющее выявить кристалловые отложения, – песок или камни.

Дифференциальный анализ проводят с транзиторной кристаллурией, вызванной острой респираторной инфекцией.

Описание лечебного процесса

Лечебные рекомендации сводятся к соблюдению правильного питания и режима питья, приему лекарственных препаратов. Особенности терапии могут отличаться в зависимости от типа нефропатии (уратной, фосфатной и др.).

Лекарства

Медикаменты для ребенка любого года жизни должен назначать только врач. Такое лечение контролируется специалистом.

Учитывая вид нефропатии, могут использоваться следующие препараты:

  • Оксалатная: «Ксидифон», «Уростон», «Димефосфон», калиевые и магниевые соли, витамины В6, Е, ретинол.
  • Уратная: «Канефрон», «Этамид», «Цистенал», «Цистон», витамин Д3.
  • Фосфатная: «Ксидифом», «Алопрон», витамин Д3.
  • Цистиновая: «Блемарен», «Купренил», «Пеницилламин», ретинол, гидрокарбонат натрия (раствор).

Любая дисметаболическая нефропатия требует достаточной водной нагрузки, что позволяет уменьшить объем содержания в моче солей. Эффективно принудительное опорожнение пузыря по специальному режиму – каждые 2 часа.

Совет! Как альтернатива традиционной терапии, используется гомеопатия, которую проводят строго под наблюдением врача соответствующей квалификации – гомеопата. Народное лечение в данном случае неэффективно.

Правила питания

При разных типах нефропатии у ребенка требуется отличительная диета. Например, если в организме преобладают оксалаты, исключают следующие продукты:

  • мясной бульон;
  • холодец;
  • свеклу и морковь;
  • щавель, шпинат;
  • смородину и клюкву;
  • какао.

Наоборот, полезными при оксалатах будут картошка, капуста, курага и чернослив, груша.

При фосфатной нефропатии нет существенных ограничений по питанию, однако стоит уменьшить употребление:

  • молока и продуктов, его содержащих;
  • солений и копченостей;
  • сладостей, выпечки.

Полезны при фосфатурии мясо, рыба, крупы, овощи и фрукты с кислинкой.

Если диагностирован цистиноз, требуется уменьшить потребление белок-содержащих продуктов. На запущенном этапе развития диета не эффективна. В таком случае проводят трансплантацию органа.

При уратах требуется исключение из рациона такой пищи:

  • мяса и мясного бульона;
  • орехов и бобовых;
  • сладостей, сдобы;
  • какао;
  • жирных, жареных, острых продуктов.

Полезной при уратах будет молочная продукция, крупы, овощи и фрукты.

Профилактика и прогноз

В большинстве случаев прогноз при дисметаболической нефропатии у детей и взрослых благоприятный. Если придерживаться правильного питания, проводить лекарственную терапию, уже за короткий период времени можно добиться нормализации состава мочи.

Не всегда назначенное лечение дает положительные результаты. В некоторых случаях, особенно при неполноценной терапии, могут развиваться осложнения – пиелонефрит, почечная недостаточность и др. Чтобы предотвратить негативные последствия и заболевание в целом, рекомендуется придерживаться следующих правил:

  • правильно питаться;
  • соблюдать питьевой режим;
  • своевременно выявлять и лечить провоцирующие патологии;
  • 2 раза в год проходить контрольные обследования мочевыводящих путей.

Для предупреждения рецидива заболевания врач назначает курсы антимикробной терапии уросептиками и фитоуросептиками. В любом случае ребенка ставят на диспансерный учет. Что касается армии, подросток годен к прохождению военной службы, но только при отсутствии сопутствующих осложнений.

Дисметаболическая нефропатия у ребенка или взрослого пациента – не приговор. Несмотря на благоприятный прогноз, полагаться на самолечение все же не стоит. Любое заболевание требует квалифицированной помощи.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/porazhenie/dismetabolicheskaja-nefropatija-u-detej.html

Обменная нефропатия у детей: возможные причины, симптомы, диагностика и лечение

Обменная нефропатия у детей и взрослых

Большинство проблем со здоровьем у взрослых имеют предпосылки для развития в детском возрасте. Это касается и заболеваний мочевыделительной системы.

Уролитиаз, или камни в почках, чаще всего является следствием обменной нефропатии. У детей различные варианты течения патологии встречаются в разном возрасте.

Чтобы предупредить развитие осложнений в будущем, важно корректировать обменные нарушения сразу после их выявления.

Медицинская справка

Почки — это главный элемент организма, отвечающий за очистку крови от вредных веществ. Данный процесс хорошо продуман природой на всех его этапах. Почки ребенка начинают функционировать задолго до его рождения. Еще в утробе они отвечают за очистку крови от продуктов обмена.

Фильтрация осуществляется благодаря почечным клубочкам и системе особых трубок — канальцев. В последних происходит разделение крови: полезные элементы «отправляются» обратно по кровеносному руслу, а ненужное выводится вместе с мочой.

Сам процесс непрерывно контролируется эндокринными железами.

Обменная нефропатия у детей — это клинический симптомокомплекс, а не отдельное заболевание. К его развитию могут приводить различные патологии.

Однако устранение первопричин позволяет навсегда забыть о коварном недуге, вести привычный образ жизни. Отсутствие своевременной диагностики и грамотного лечения опасно возникновением дисфункции почек и нефротического синдрома.

Последний сопровождается сильными отеками в области лица и верхней части тела.

Основные причины

Основной причиной патологического процесса принято считать нарушения обмена веществ. Подобные изменения приводят к появлению различных кристаллов солей в моче ребенка, развитию воспаления.

Кроме того, целая группа факторов может спровоцировать нарушение в работе почек. Среди них наиболее распространенными являются следующие:

  • интоксикация химическими веществами;
  • неправильное питание;
  • отравление промышленными продуктами;
  • анатомические аномалии, появившиеся после рождения ребенка.

Отдельно следует рассмотреть врожденную форму патологии. В этом случае дисфункция почек выявляется уже в первые несколько месяцев после появления малыша. Основной ее причиной выступает осложненное течение беременности. Если в период вынашивания у будущей мамы возникает гестоз в 3 триместре, вероятность развития обменной нефропатии почек у ребенка возрастает в несколько раз.

Спровоцировать врожденную патологию могут и различные состояния, сопровождающиеся гипоксией плода. Кислородное голодание плода на начальных этапах беременности приводит к расстройству органогенеза. При этом закладка и внутриутробное развитие почек дает сбой.

Некоторые мутации на генетическом уровне также могут спровоцировать нефропатию. Однако подобные случаи встречаются в медицинской практике крайне редко.

Классификация патологии

В зависимости от первопричины обменная нефропатия у детей может быть первичной или вторичной. Первичная преимущественно встречается у младенцев и представляет собой наследственное отклонение. Эта форма патологии быстро прогрессирует. На ее фоне обычно развивается почечная недостаточность или мочекаменная болезнь.

Вторичная нефропатия диагностируется чаще. Она развивается на фоне воздействия эндогенных и экзогенных факторов. Основная масса подобных нефропатий — нарушение кальциевого обмена. В норме в анализе мочи находится некоторое количество солей в растворенном виде. Под воздействием негативных факторов они кристаллизуются и выпадают в характерный осадок.

Также существует и другая классификация. В зависимости от преобладающих в урине кристаллов солей выделяют следующие виды обменной нефропатии у детей: оксалурия, фосфатурия, уратурия и цистиноз. Каждая разновидность патологии обладает характерными чертами.

  1. Оксалурия. Данный вид патологии встречается в 80% случаев. Преимущественно носит наследственный характер. Долгое время оксалурия протекает бессимптомно. Проявляется ближе к дошкольному возрасту. В анализе мочи обнаруживают кристаллы оксалатов, белок, эритроциты и лейкоциты в незначительных количествах. Течение патологии практически не оказывает влияния на развитие ребенка. В некоторых случаях проявляются симптомы, характерные для ВСД, аллергические реакции.
  2. Уратурия. Это редкая патология (до 5% среди всех случаев), обусловленная нарушением обмена мочевой кислоты. На ранних этапах диагностировать ее не представляется возможным. Для уратурии характерно латентное течение. Сначала анализ мочи несущественно отличается от нормативных показателей. По мере прогрессирования недуга в ней количество уратов возрастает, сама урина приобретает кирпичный оттенок.
  3. Фосфатурия. Данная разновидность патологии представляет нарушение обменных процессов с участием фосфора и кальция. Основной ее причиной появления выступают инфекции мочевыделительной системы. Гораздо реже фосфатурия формируется на фоне несбалансированного питания или патологий ЦНС, рахита. Незначительное присутствие кристаллов солей в моче не считается отклонением, поэтому не требует специфической терапии. Уровень фосфатов можно откорректировать посредством диеты, приема «Канефрона».
  4. Цистиноз. Патология характеризуется избыточным содержанием в моче цистина — результата обменных процессов алифатической аминокислоты. Переизбыток его в клетках и невозможность обратного всасывания является следствием генетических аномалий. Накапливается вещество не только в почках, но и затрагивает лимфоузлы, печень и селезенку.

Определение разновидности обменной нефропатии у детей в ходе диагностического обследования позволяет подобрать грамотное лечение.

Клиническая картина

Большинство форм патологии протекает бессимптомно. При этом ребенка практически ничего не беспокоит, он активно развивается и растет. Нарушения в работе почек обычно выявляются после сдачи общего анализа мочи. Появившиеся в урине кристаллы солей всегда указывают на наличие проблем с обменными процессами.

Лишь в некоторых случаях присутствуют характерные признаки обменной нефропатии. Например, при врожденной оксалурии могут проявляться симптомы подагры, артропатий, диабета или мочекаменной болезни. Это так называемые сочетанные патологические состояния. Они развиваются по причине исходного расстройства обменных процессов, причем на различных уровнях.

Дети с дисфункцией почек часто страдают ожирением, гипотонией и аллергическими проявлениями. У них возможны проблемы с мочеиспусканием в виде жжения или болезненности. Можно сказать, что симптомы обменной нефропатии у детей весьма специфичны. Во многом они обусловлены основным заболеванием.

Методы диагностики

В домашних условиях выявить дисфункцию почек не представляется возможным. Иногда кристаллы солей родители обнаруживают при сливании мочи из детского горшка. В норме урина имеет соломенный цвет и достаточно прозрачна. При появлении мутных примесей или осадка необходимо обратиться к врачу.

Диагностикой и последующим лечением обменной нефропатии (код по МКБ-10 – N16.3) занимается детский уролог или нефролог. После проведения физикального осмотра, изучения жалоб специалист назначает дополнительные анализы. Они необходимы для постановки правильного диагноза и уточнения формы патологии.

Обязательным является общий анализ мочи. Он позволяет определить наличие в ней кристаллов, белка. Анализ мочи по Нечипоренко рекомендуется в сложных случаях. С его помощью можно выявить скрытые формы пиелонефрита и гломерулонефрита, которые иногда становятся причиной детской нефропатии.

Для оценки работы почек и определения структурных изменений также назначается ультразвуковое исследование. Это абсолютно безопасный метод диагностики. Детям старшего возраста дополнительно требуется обзорная урография с использованием контрастного вещества.

Медикаментозная терапия

Клинические рекомендации при обменной нефропатии у детей по лечению зависят от разновидности патологии.

Например, в случае оксалатной ее формы назначают препараты с антиоксидантным действием и мембранотропным эффектом.

При уратурии хороший лечебный эффект оказывают медикаменты, снижающие выработку мочевой кислоты («Никотинамид», «Цистенал»). Для купирования фосфатурии прописывают средства, подкисляющие мочу («Метионин»).

В случае цистиноза для подщелачивания урины рекомендуются «Блемарен», цитратные смеси.

Выбор конкретных препаратов, их дозировку определяет врач. Самостоятельная терапия нежелательна.

Особенности диетического питания

Лечение обменной нефропатии у детей невозможно без соблюдения специальной диеты. Как правило, рекомендуется капустно-картофельный рацион. Однако в зависимости от формы недуга некоторые продуты попадают под запрет.

При оксалатной нефропатии не рекомендуется употребление красного мяса, шпината, шоколада и кислых ягод.

В случае уратурии лучше отказаться от говяжьей и свиной печени, бобовых, како и различных видов орехов.

Если врач поставил диагноз «фосфатная нефропатия», из рациона нужно исключить жирные сыры, куриное мясо, горох шоколад. При цистинозе в перечень запрещенных продуктов входят творог, яйца, мясо и рыба.

Нельзя забывать о правильном питьевом режим. Для снижения концентрации солей в организме необходимо потреблять достаточное количество жидкости. Воду лучше выбирать минеральную или обычную без газов.

Физиотерапевтическое лечение

Физиотерапия рекомендуется при наличии сопутствующего воспалительного процесса в почках. Речь идет о таких заболеваниях, как пиелонефрит, интерстициальный нефрит. Для купирования воспаления применяют следующие процедуры:

  • УЗ-терапия;
  • магнитотерапия;
  • грязелечение.

Помощь народной медицины

В качестве вспомогательного метода лечения обменной нефропатии у детей доктор Комаровский, который является известным педиатром, рекомендует народную терапию. Однако и в этом случае без предварительной консультации с врачом не обойтись.

Разнообразные по составу травяные сборы показывают высокую эффективность в борьбе с различными нефропатиями. Чтобы не возникло привыкания, лекарственные растения необходимо менять раз в 2 недели.

Например, хорошо помогает при дисфункции почек овес. Примерно 200 г сырья нужно залить 2 л воды, прокипятить. Затем отвар следует процедить. Принимать средство рекомендуется дважды в сутки, при этом каждый раз увеличивая дозировку с 1/3 до целого стакана.

Прогноз на выздоровление

Если маленький пациент соблюдает все рекомендации врача, ему удается достаточно быстро справиться с недугом. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Биохимические показатели мочи по мере лечения улучшаются, выраженная симптоматика отступает.

Способы профилактики

Для предупреждения обменной нефропатии необходимо раз в год проходить полную диспансеризацию. Если ребенок находится в группе повышенного риска, ему требуется особый питьевой режим. Кроме того, важно исключить все провоцирующие недуг факторы, своевременно лечить все заболевания. Только в этом случае можно надеяться, что недуг обойдет стороной.

Источник: https://FB.ru/article/394902/obmennaya-nefropatiya-u-detey-vozmojnyie-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Дисметаболическая нефропатия

Обменная нефропатия у детей и взрослых

Дисметаболические нефропатии – группа заболеваний, которые характеризуются поражением почек вследствие нарушения обмена веществ.

В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии.

Первичные являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности.

Вторичные дисметаболические нефропатии могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их обмена в связи с поражением других органов и систем (например желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией и др.

Подавляющее большинство дисметаболических нефропатий связаны с нарушением обмена кальция (от 70 до 90%), около 85–90% из них – с избытком солей щавелевой кислоты, оксалатов (в виде оксалата кальция), остальные с избытком фосфатов (фосфаты кальция – 3–10%) или являются смешанными – оксалатно/фосфатно-уратными.

Первичные дисметаболические нефропатии встречаются редко.

Проявления дисметаболических нефропатий

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Она наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее возникновение может быть связано с нарушением как обмена кальция, так и обмена оксалатов (солей щавелевой кислоты).

Оксалаты попадают в организм с пищей или синтезируются самим организмом.

Причины образования оксалатов:

  • Повышенное поступление оксалатов с пищей
  • Заболевания кишечника – болезнь Крона, язвенный колит, кишечные анастомозы
  • Повышенная выработка оксалатов организмом.

Оксалатная нефропатия

Это многофакторное заболевание. По данным различных авторов, доля наследственности в развитии оксалатной нефропатии составляет до 70–75%. Помимо генетических, большую роль играют внешние факторы: питание, стресс, экологическая нагрузка и др.

Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в период новорожденности.

Чаще всего они выявляются в 5–7 лет в виде обнаружения кристаллов оксалатов, небольшим содержанием белка, лейкоцитов и эритроцитов в общем анализе мочи. Характерно повышение удельной плотности мочи.

Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; но для них характерны аллергии, ожирение, вегетативно-сосудистая дистония со склонностью к понижению артериального давления (гипотонии), головными болями.

Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с гормональной перестройкой.

Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни, развитию воспаления почек при наслоении бактериальной инфекции.

Фосфатная нефропатия

Фосфатная нефропатия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина фосфатурии – хроническая инфекция мочевой системы.

Часто фосфатно-кальциевая нефропатия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени.

Нарушения обмена мочевой кислоты (уратная нефропатия)

За сутки в организме образуется 570–1000 мг мочевой кислоты, одна треть количества которой секретируется в кишечник и разрушается там бактериями.

Остальные две трети фильтруются в почках, большая часть всасывается обратно, и только 6–12% от профильтровавшегося количества выделяется с мочой.

Первичные уратные нефропатии обусловлены наследственными нарушениями обмена мочевой кислоты.

Вторичные возникают как осложнения других заболеваний (эритремии, миеломной болезни, хронической гемолитической анемии и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовых диуретиков, цитостатиков, салицилатов, циклоспорина А и др.) или нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например).

Кристаллы уратов откладываются в ткани почек – это приводит к развитию воспаления и снижению почечных функций.

Первые признаки заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное скрытое течение процесса.

А в общем анализе мочи обнаруживают ураты, небольшое количество белка и эритроцитов. При наличии большого количества уратов моча приобретает кирпичный цвет.

Нарушения обмена цистина

Цистин является продуктом обмена аминокислоты метионина.Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче:

  • избыточное накопление цистина в клетках почки
  • нарушение обратного всасывания цистина в почечных канальцах.

Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта фермента цистинредуктазы. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом.

Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах.

Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается вследствие генетически обусловленного дефекта транспорта через клеточную стенку для аминокислот – цистина, аргинина, лизина и орнитина.

По мере прогрессирования заболевания определяются признаки мочекаменной болезни, а при присоединении инфекции – воспаление почек.

Диагностика

Лабораторно-инструментальная диагностика дисметаболической нефропатии основывается на

  • выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи,
  • повышении концентрации тех или иных солей в биохимическом исследовании мочи,
  • исследовании антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ),
  • проведении тестов на кальцифилаксию и перекиси в моче,
  • УЗИ почек.

Выявление кристаллов солей только в общих анализах мочи не является основанием для постановки диагноза дисметаболической нефропатии. Следует иметь в виду, что выделение кристаллов с мочой у детей часто бывает преходящим и оказывается не связанным с нарушением обмена веществ.

Для подтверждения диагноза дисметаболической нефропатии при выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи.

Тест на кальцифилаксию позволяет выявить нарушения клеточного обмена кальция. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления клеточных мембран.

Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, мало специфичны. Возможно выявление в почке микрокамешков или включений.

Лечение дисметаболических нефропатий

Лечение любой дисметаболической нефропатии можно свести к четырем основным принципам:

  • нормализация образа жизни;
  • правильный питьевой режим;
  • диета;
  • специфические методы терапии.

Прием большого количества жидкости является универсальным способом лечения любой дисметаболической нефропатии, так как способствует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче.

Одной из целей лечения является увеличение ночного объема мочеиспускания, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение следует отдавать простой или минеральной воде.

Диета позволяет в значительной степени снизить солевую нагрузку на почки.

Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных процессов.

Лечение оксалатной нефропатии

Рекомендации по питанию

  • При лечении больных с оксалатной нефропатией назначается картофельно-капустная диета, при которой снижается поступление оксалатов с пищей и нагрузка на почки.
  • Необходимо исключить холодец, крепкие мясные бульоны, щавель, шпинат, клюкву, свеклу, морковь, какао, шоколад.
  • Рекомендуется ввести в рацион курагу, чернослив, груши.
  • Из минеральных вод используются такие, как славяновская и смирновская, по 3–5 мл/кг/сут. в 3 приема курсом 1 месяц 2–3 раза в год.

Медикаментозная терапия

Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть длительным.

  • Пиридоксин (витамин В6) назначается в дозе 1–3 мг/кг/сут. в течение 1 месяца ежеквартально.
  • Витамин В6 оказывает мембраностабилизирующее действие за счет участия в обмене жиров в качестве антиоксиданта и обмене аминокислот. Целесообразно также назначение препарата магне В6 из расчета 5–10 мг/кг/сут. курсом в течение 2 месяцев 3 раза в год.
  • Мембраностабилизирующее действие оказывает витамин А, который нормализует взаимодействие белков и липидов мембраны клетки. Суточная доза витамина А 1000 МЕ на год жизни ребенка, курсом – 1 месяц ежеквартально.
  • Токоферола ацетат (витамин Е) является мощным антиоксидантом, который поступает в организм извне и вырабатывается самим организмом. Необходимо помнить, что избыточное введение витамина Е с пищей может тормозить его внутреннюю продукцию по механизму отрицательной обратной связи. Витамин Е укрепляет белково-липидные связи клеточных мембран. Назначается с витамином А в дозе 1–1,5 мг/кг массы в сутки.

В качестве мембраностабилизаторов используются димефосфон и ксидифон.

Димефосфон применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс – 1 месяц, 3 раза в год.

Ксидифон предупреждает отложение нерастворимых солей кальция. Назначается в дозе 10 мг/кг/сут. 2% раствора в 3 приема. Курс – 1 месяц, 2 раза в год.

Высокую эффективность имеет цистон, особенно при кристаллурии. Цистон назначается в дозе 1–2 таблетки 2–3 раза в день курсом от 3 до 6 месяцев.

Помимо этого, назначается окись магния, особенно при повышенном содержании оксалатов, в дозе 0,15–0,2 г/сут.

Лечение уратной нефропатии

Диета

  • При лечении уратной нефропатии диета предусматривает исключение богатых пуриновыми основаниями продуктов (печени, почек, мясных бульонов, гороха, фасоли, орехов, какао и др.).
  • Преимущество должно отдаваться продуктам молочного и растительного происхождения.
  • Важным условием успешной терапии является достаточное употребление жидкости – от 1 до 2 л в сутки. Предпочтение следует отдавать слабощелочным и слабоминерализованным водам, отварам трав (хвощ полевой, укроп, лист березы, брусничный лист, клевер, спорыш и др.), отвару овса.

Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.).

При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты – аллопуринол, никотинамид.

Применение в педиатрии аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений со стороны кожи, печени, крови.

Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0,2–0,3 г/сут. в 2–3 приема в течение 2–3 недель, затем доза снижается. Длительность общего курса – до 6 месяцев.

Никотинамид является более слабым препаратом, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0,005–0,025 г 2–3 раза в сутки по 1–2 месяца повторными курсами.

Мочевую кислоту выводят также оротовая кислота, цистон, этамид, цистенал, фитолизин и др.

Лечение фосфатной нефропатии

Лечение при фосфатной нефропатии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды – нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты – цистенал, аскорбиновая кислота, метионин).

Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.).

Лечение цистиноза

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию, направленную на подщелачивание мочи и повышение растворимости цистина.

Цель диетотерапии – предотвратить избыточное поступление в организм ребенка предшественника цистина – метионина и других серосодержащих кислот.

Для этого также исключают (или резко ограничивают) из рациона питания ребенка богатые метионином и серосодержащими аминокислотами продукты – творог, рыбу, яйца, мясо и др.

Поскольку метионин необходим организму ребенка для роста, длительное применение строгой диеты невозможно, поэтому через 4 недели от начала диетотерапии рацион ребенка расширяется и приближается к обычному, но характеризуется строгим исключением рыбы, творога и яиц.

Количество жидкости должно быть не менее 2 л/сут., особенно важно принимать жидкость перед сном.

Для подщелачивания мочи используется цитратная смесь, растворы гидрокарбоната натрия, блемарен, щелочные минеральные воды.

Для повышения растворимости цистина и предупреждения кристаллизации назначается пеницилламин. Он обладает некоторой токсичностью, поэтому в начале терапии назначаются невысокие дозы препарата – 10 мг/кг/сут. в 4–5 приемов, далее доза увеличивается в течение недели до 30 мг/кг/сут., а при цистинозе – до 50 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином должно проводиться под контролем содержания цистина в лейкоцитах и/или цианиднитропруссидного теста (проба на цистин в моче, где концентрация цистина должна составлять до 150–200 мг/л). При достижении этих показателей доза пеницилламина снижается до 10–12 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином проводится длительно, годами. Поскольку пеницилламин инактивирует пиридоксин, параллельно назначается витамин В6 (пиридоксин) в дозе 1–3 мг/кг/сут. в течение 2–3 месяцев с повторными курсами.

Для стабилизации мембран почечных канальцев назначаются витамин А (6600 МЕ/сут) и витамин Е (токоферол, 1 капля на 1 год жизни 5% раствора в сутки) в течение 4–5 недель с повторными курсами.

Имеются данные о положительном эффекте применения вместо пеницилламина менее токсичного его аналога – купренила в уменьшенной дозе в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами.

Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции.

При цистинозе успешно используется трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Трансплантация почки позволяет значительно увеличить срок жизни больных – до 15–19 лет, однако отложение кристаллов цистина наблюдается и в трансплантате, что в конечном итоге приводит к поражению и пересаженной почки.

Прогноз

Прогноз при дисметаболической нефропатии в целом благоприятен.

В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и лекарственной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче.

В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественным исходом дисметаболической нефропатии является мочекаменная болезнь и воспаление почек.

Самым частым осложнением дисметаболической нефропатии является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь пиелонефрита.

Источник: https://www.diagnos.ru/diseases/polov/dismetab_nefr

WikiPochki.Ru
Добавить комментарий