Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)

Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)

Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)

Нефротический синдром у детей не является самостоятельным заболеванием, а лишь обозначает ряд лабораторных и клинических проявлений. Это патологическое состояние редко возникает у детей, этому предшествуют различные причины.

Оставлять без внимания синдром нельзя, поскольку без лечения он может привести к появлению серьезных осложнений.

Для начала необходимо обратиться в медицинское учреждение, где специалист должен провести ряд диагностических мероприятий, что позволит более детально разобраться с механизмом возникновения и разновидностью патологии.

Причины

Врожденный нефротический синдром у детей возникает не так уж и часто, статистика показывает, что на 100 000 детей всего у 10-16 присутствует данная проблема.

У подростков патология развивается в равной степени, как у девочек, так у мальчиков, а вот в раннем детском возрасте около 80% представители мужского пола. Как правило, синдром по праву относится к первичной группе недугов, поэтому замечательно поддается лечению.

Тяжелые болезни почек и резистентный к лечебной терапии нефротический синдром в медицинской практике встречается достаточно редко.

Врожденный нефротический синдром встречается довольно редко

В любом случае маленького пациента нужно лечить в режиме стационара, чтобы специалист мог постоянно контролировать его состояние и при необходимости сразу же вносить корректировки в процесс лечения.

Лучше всего, чтобы ребенок находился в специальном нефрологическом оборудовании, где будут работать исключительно квалифицированные медики узкой сферы, а также будет присутствовать специальное оборудование.

Пациента должны детально обследовать, определить причины возникновения синдрома, а также изучить особенности почек.

Нефротический синдром бывает двух типов: первичный и вторичный. Первый в свою очередь разделяется еще на несколько разновидностей:

  1. Врожденный – характерен для детей, возраст которых до 3 месяцев.
  2. Инфантильный – возникает у детей до 1 года.
  3. Идиопатический – развивается по некоторым причинам у детей старше 1 года.

Вторичный тип является следствием другой патологии: сахарного диабета, болезни почек, системных недугов, различных инфекций и других заболеваний. Помимо всего прочего, нефротический синдром классифицируется по своим клиническим формам, в результате чего выделяют:

  1. Чистый и смешанный. В первом случае присутствуют исключительно характерные проявления, а во втором – присоединяются несвойственные симптомы, например, артериальная гипертензия и гематурия.
  2. Полный и неполный. При полном присутствуют все симптомы, а при неполном – только некоторые проявления, к примеру, протеинурия без отечности.

Главной причиной возникновения характерных симптомов синдрома является обильная протеинурия. Механизм её развития точно до сих пор не удалось определить, однако большинство научных деятелей сходятся во мнении, что это «болезнь ножек подоцитов».

Они представляют собой отростки от эпителиального слоя почек, которые между собой соединены, а еще они препятствуют проходу молекул крупного размера, включая и белковые, в урину, когда происходит процесс клубочковой очистки.

Нефротический синдром приводит к тому, что «ножки» подоцитов сглаживаются (теряются), что приводит к возникновению характерных пустых зон – щелей, именно через них белок может попасть в мочу.

Огромное значение при возникновении синдрома у детей отдается циркулирующему аспекту проницаемости, его присутствие и роль подтверждаются появлением нефротического синдрома у маленьких детей, если у их матерей также был синдром. Есть вероятность возникновения недуга в почке, которая была трансплантирована, и это было необходимостью для исчезновения синдрома.

Симптомы

Клинические проявления полного чистого синдрома достаточно типичны, они отличаются отечностью и признаками интоксикации. Отеки возникают по причине обильной потери белка.

Белки крови способны поддерживать давление онкотического типа в плазме, еще они удерживают жидкость в сосудистом русле.

В том случае, если произойдет вывод белков с уриной происходит уменьшение онкотического давления, жидкая плазма более не сможет держаться внутри сосудов кровеносной системы, попадая в ткань.

Отечность при этом синдроме достаточно обширная, отличается силой и высокой скоростью образования, отеки могут не сходить на протяжении нескольких дней, причем распространяются от лодыжек до туловища, верхних конечностей и лица.

В некоторых случаях данные проявления путают с отеком Квинке, полагая, что такие проявления являются лишь аллергической реакцией, именно поэтому так важно проводить качественные диагностические мероприятия.

Кроме отеков в детском возрасте пациенты могут страдать от следующей симптоматики:

  • общее недомогание организма;
  • жажда и сухость в ротовой полости;
  • уменьшение объема мочи, выделяемой при одном мочеиспускании или на протяжении всего дня, что называется олигоурией;
  • при скоплении большого объема жидкости в животе возникают болевые ощущения в брюшной зоне, ускоряется ритм сердцебиения, затрудняется и учащается дыхательная деятельность.

Отечность — главный симптом данного заболевания

При наличии продолжительной отечности развиваются трофические явления, другими словами, кожный покров не получает достаточного количества питательных элементов. Об этом могут свидетельствовать трещины, шелушение, сухость кожного покрова. Если провести биохимические и клинические анализы мочи и крови, то можно обнаружить:

  • обширную протеирурию, то есть в моче белок больше 2,7 г за 24 часа;
  • гипоальбуминемия, гипопротеинемия и диспротеинемия (в первых двух случаях в кровеносной системе присутствует меньше 40 г/л, а во втором – увеличивается уровень глобулинов;
  • общий анализ крови покажет нормальную анемию, повышенную интенсивность СОЭ, рост численности тромбоцитов;
  • гиперлипидемия.

Если нефротический синдром имеет смешанную форму, тогда диагностируется микрогематурия, то есть в моче будет присутствовать кровь, но невооруженным глазом этого не заметить, поэтому показывает такой результат лабораторные исследования. Важно отметить, что по этой же причине увеличивается артериальное давление.

Лечение

Лечение детей при острой стадии реализуется исключительно в нефрологическом отделении. Основными средствами являются глюкокортикоиды, как правило, для этих целей применяют «Преднизолон». В целом длительность лечебной терапии гормональными соединениями должна составлять полгода.

Первое время «Преднизолон» применяется по 2 м/кг массы пациента в течении дня. Длительность употребления в таком режиме должно составлять 60 дней. После этого постепенно доза уменьшается раз в месяц на 0,5 мг/кг. За счет таких простых манипуляций удается избежать синдрома отмены.

Лечение ребенка должно производиться в стационаре, чтобы доктор мог следить за состоянием пациента

Лечение, которое было начато в условиях стационара, обязательно должно продолжаться в домашних условиях. В это время нужно постоянно посещать нефролога и сдавать контрольные анализы, при которых будет исследоваться кровь и моча.

Альтернирующий метод употребления гормона производится через день, а потом промежуток увеличивают до одного раза за 4 суток.

Это позволяет без проблем отойти от глюкокортикоидов, а затем организм замечательно себя чувствует и без этих соединений.

Прерывать терапию самостоятельно и вносить в неё даже минимальные корректировки категорически запрещено, поскольку нередко такая халатность приводит к возникновению побочных эффектов и осложнений.

Если в течении 45 дней приема «Преднизолона» отсутствует положительный эффект, тогда средство нужно заменить на другой, например, «Метилпреднизолон». Назначается препарат пуль-терапией, то есть применяются большие дозировки, но с выдерживанием продолжительных перерывом.

Если и в этом случае отсутствует положительная результативность, тогда нефротический синдром может трактоваться, как стероидрезистентным. При этом обязательно проводится почечная биопсия, что позволит определиться с разновидностью нефрита.

В протокол терапевтический вводятся цитостатики, при этом обязательно добавляются селективные иммуносупрессоры. Предпочтительно применять «Циклоспорин», а также «Циклофосфамид».

Пациент должен находится в постоянном режиме спокойствия, в самом начале ребенок соблюдает палатный, а затем и постельный режим. Больным нужно придерживаться строгой диеты, особенно это важно во время обострения либо повторного возникновения недуга. Главные правила для пациентов:

  • ограничение, а лучше полное исключение, из рациона соленых продуктов, в блюда добавление соли категорически запрещено;
  • объем жидкости, которую потребляет ребенок, должен соответствовать дневному диурезу, то есть сколько было выделено жидкости, столько ребенок и должен употреблять жидкости, а еще плюс 15 мл/кг, что станет дополнительными издержками на дыхание и потоотделение;
  • сжигание жировой ткани;
  • избавление от раздражающих факторов.

Проблемы с почками не могут проходить бесследно, во время их возникновения ухудшается работоспособность всех систем организма. Важно быстро диагностировать проблему и вылечить её!

Источник:

Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, лечение и профилактика

Нефротический синдром – понятие, являющееся не диагнозом, а обозначающее характерный комплекс клинических и лабораторных симптомов: массивную протеинурию (белок в моче), гипопротеинемию (снижение содержания белка в плазме крови), гиперлипидемию (увеличение содержания жиров в крови) в сочетании с выраженными отеками.

Частота возникновения нефротического синдрома у детей невысока: он регистрируется примерно в 14-16 случаях на 100 000 детей. В раннем возрасте мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, но в подростковом периоде нефротический синдром одинаково распространен среди детей обоего пола.

В большинстве случаев у детей нефротический синдром относится к первичным формам и хорошо поддается лечению. Тяжелые заболевания почек и резистенстный к лечению нефротический синдром в педиатрической практике встречаются относительно редко.

Все случаи нефротического синдрома у детей являются показанием для госпитализации в стационар, желательно в специализированное нефрологическое отделение для лечения, проведения подробного обследования, выяснения причин развития заболевания и изучения состояния почек.

Что происходит при нефротическом синдроме

Основная причина формирования типичных симптомов нефротического синдрома – массивная протеинурия. Механизмы развития протеинурии до сих пор точно не выяснены, но большинство ученых придерживаются теории «болезни ножек подоцитов».

«Ножки» подоцитов – это отростки клеток почечного эпителия, соединяющиеся между собой и препятствующие выходу крупных молекул (в том числе белковых) в мочу в процессе клубочковой фильтрации. При нефротическом синдроме «ножки» подоцитов теряются (сглаживаются), в результате чего образуются своего рода «щели», через которые белок свободно проникает в мочу.

Источник: https://pochkmed.com/diagnostika/nefroticheskij-sindrom-u-detej-vrozhdennyj-i-vtorichnyj.html

Причины возникновения нефротического синдрома у детей: диагностика и лечение

Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)

Нефротический синдром – это не диагноз, а комплекс причин, которые вызывают определенное заболевание у детей или взрослых.

Данное состояние четко прослеживается исходя из лабораторных анализов крови и мочи: увеличение количества белков в урине с одновременным снижением их в крови, превышение нормы жиров в крови, которое вызывает отечность на теле пациента.

В статье пойдет речь о нефротическом синдроме в детском возрасте.

Общая информация о заболевании

Описание нефротического синдрома впервые было сделано ученым Брайтом в начале 19 века. Он обобщил такие признаки как отечность, протеинурию и липидемию и связал их с основными урологическими заболеваниями.

Таким образом, данное состояние является комплексом лабораторных и симптоматических признаков.

Нефротический синдром разделяют на две основные группы: первичный, вызванный нарушением клубочковой фильтрации в почках и вторичный, который является результатом многих других заболеваний почек.

Именно проявление вторичного синдрома – это осложнения перенесенных урологических болезней, встречается как среди взрослых пациентов, так и среди детей.

Причины возникновения

Чаще всего данное состояние проявляется по вторичным признакам, то есть является осложнением заболевания почек. Согласно статистике, такой диагноз чаще ставят мальчикам, чем девочкам.

Стоит отметить, что нефротический синдром встречается в 10 из 100 случаев. Однако среди пациентов 14-16 лет процент заболеваемости выравнивается.

В случае первичной формы заболевания лечение проходит быстро и безболезненно. Во всех других – пациента помещают в стационарные условия с последующей терапией заболевания, которое вызвало такое состояние.

Для первичного синдрома характерны такие причины:

  • врожденные патологии (встречается у детей до 3-х месячного возраста);
  • инфантильные характерны для годовалых деток;
  • идиопатические, в данном случае трудно установить истинные факторы, которые провоцируют развитие нефротического синдрома.

В случае вторичного врачи выделяют такие провоцирующие условия:

  • системные заболевания;
  • диабет;
  • заболевания почек;
  • инфекционные заболевания;
  • системная волчанка;
  • синдром Альпорта;
  • тромбоз вены в почках.

Во время нефротического синдрома у человека происходит выведение большого количества белковых соединений (альбуминов) вместе с уриной. Из-за этого значительно снижается давление в кровеносных сосудах, поэтому жидкость не выводится в полной мере, а накапливается в тканях органа.

Это и вызывает отечность на теле ребенка.

При нарушении правильного оттока лимфы вместе с ней теряются, и белки из-за чего также снижается давление жидкости, которая циркулирует между тканями.

К сожалению, до сегодняшнего дня причины развития протеинурии до конца не изучены.

Классификация и виды

Врачи разделяют это состояние на такие формы:

  • чистую, которая проявляется основными клиническими симптомами (снижение количества белка, отечность, повышение уровня жировых соединений);
  • смешанная, к вышеперечисленным показателям присоединяются гематурия и гипертензия;
  • полная (включает весь комплекс симптомов);
  • неполная (отсутствие любого из признаков).

Определить какая именно форма нефротического синдрома у ребенка, можно только проведя комплексное обследование.

Проявление симптомов

Самым ярким симптомом нефротического синдрома у детей, врачи считают сильные отеки на теле ребенка. Они развиваются из-за колоссальной потери белковых соединений. По мере прогрессирования могут добавляться и другие признаки.

Стадии течения

На начальной стадии помимо отечности у больного наблюдается общая интоксикация организма. Это происходит на фоне выведения белков с мочой. Из-за ослабления давления межклеточной жидкости урина не полностью выходит, а начинает накапливаться в тканях органа.

Стоит отметить, что отечность прогрессирует достаточно быстро и распространяется по всему телу. Очень часто врачи принимают нефротический синдром на этой стадии за отек Квинке.

Поэтому важно помимо осмотра сдавать необходимые лабораторные анализы, только в таком случае можно назначить правильную схему лечения.

По мере прогрессирования заболевания у больных появляются такие признаки:

  • общее ухудшение состояния;
  • возможная тошнота, усиление рвотного рефлекса;
  • снижение количества мочеиспусканий за день;
  • ощущение жажды и сухости в ротовой полости;
  • болевые ощущения в области живота;
  • учащение сердцебиения и дыхания.

Из-за постоянных и обширных отеков кожа на теле пациента становится сухой и может трескаться.

В результатах лабораторных анализов мочи и крови характерны такие показатели:

  • повышение уровня белка в урине;
  • превышение нормы альбуминов и глобулинов в плазме крови;
  • повышение уровня жировых соединений в крови;
  • увеличение тромбоцитов и СОЭ.

В тяжелых случаях у ребенка могут наблюдаться следы крови в урине, развитие гипертонии. При первых тревожных признаках рекомендуется сразу обращаться к врачу, чтобы снизить риск развития осложнений.

Диагностические меры

Лечением нефротического синдрома у детей занимается врач-нефролог или уролог. Для диагностики необходимо сдать анализы крови и мочи на общие и биохимические показатели.

После получения результатов нужно пройти ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости для выявления заболевания, которое и вызвало данное состояние.

Только при наличии результатов комплексного обследования врачи назначают схему лечения.

Способы терапии

В зависимости от причины, вызвавшей нефротический синдром у ребенка, подбирается определенный вид лечения.

Медикаментозные методы

Среди препаратов, которые применяют для пациентов детского возраста нужно выделить:

  1. Глюкокортикостероиды (Преднизолон). Дозировка рассчитывается исходя из веса ребенка (по 2мг на кг) каждый день, курс лечения — 1 месяц. При снижении уровня белков в моче дозу уменьшают. Подобную терапию проводят несколькими курсами, в зависимости от степени тяжести она может растянуться на период от 2 месяцев до 2 лет.
  2. Цитостатики, которые применяются при частых рецидивах синдрома (например, Циклосфан, Метилпреднизолон).

Из-за длительной гормональной терапии у ребенка развиваются множественные побочные эффекты, но, несмотря на это ни в коем случае нельзя прерывать курс лечения, так как это спровоцирует повторные рецидивы уже в тяжелой форме.

В случае первичного нефротического синдрома лечение Преднизолон приносит положительный результат через полгода после начала. Если такая схема не приносит эффекта, то врачи добавляют капельницы с цитостатиками. Дозировку и длительность подбирают в зависимости от состояния пациента.

Помимо этого, обязательным условием является соблюдение больным строгой диеты. Она исключает использование поваренной соли, ограничивает количество употребляемой за день жидкости (рассчитывается исходя из суточного объема мочи ребенка), отказ от жирных и жареных продуктов, специй, пряностей, маринадов и копченостей.

После того, как отеки начнут понемногу уходить разрешается употреблять слегка подсоленную пищу и увеличивать объем жидкости (при условии нормального функционирования почек). Очень важно контролировать последний показатель, чтобы предотвратить развитие тромбов и вымывания минералов из костей.

При активном нефротическом синдроме ребенку показан строгий постельный режим в условиях стационара. В это время обязательно назначают лечебные процедуры в виде массажа, легких упражнений. Они помогают предотвратить расстройства кишечника и атрофию мышц.

Народная медицина

Категорически запрещается применять народные средства во время обострения нефротического синдрома, это приведет к серьезным осложнениям. После окончания стационарного лечения с разрешения врача, помимо основной гормональной терапии можно использовать:

  1. Отвар на основе плодов брусники и клюквы.
  2. Настой из можжевельника, петрушки и фенхеля. Для этого необходимо взять по 1 столовой ложки растений, залить все 500 мл кипяченой воды. Поместить в теплое место на 8-10 часов.
  3. Отвар из березовых листьев, почек и полевого хвоща. Смесь лекарственных трав необходимо залить 1 л кипятка, варить на медленном огне около 30 минут. Хорошо процедить, пить в теплом виде.

Стоит отметить, что напитки из брусники и клюквы лучше применять в виде морсов, так ягоды сохранят больше полезных свойств.

Также можно приобрести готовые мочегонные и почечные сборы в аптеках. Любые народные средства нужно использовать только после предварительной консультации с лечащим врачом.

Возможные осложнения

При постоянном выведении белковых соединений из организма ребенка у него сильно ослабляется иммунитет, как результат он получает частые простуды и ОРВИ. При постоянных отеках жидкость может накапливаться в легких, это состояние сопровождается затруднением дыхания, посинением губ и трудностью находится в положении «лежа».

Из-за использования гормональных препаратов у больного возникают такие побочные эффекты:

  • нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
  • депрессивное состояние;
  • нарушение роста и набора веса;
  • частые смены настроения;
  • раздражительность;
  • кости становятся хрупкими, что вызывает частые переломы и травмы.

Профилактика и прогноз

При своевременном начале лечения нефротического синдрома у детей врач дают гарантию на положительный исход, чего не скажешь о более тяжелых случаях. Для предотвращения развития рецидивов нужно полностью завершить курс гормональной терапии и соблюдать все рекомендации лечащего врача.

В целях профилактики необходимо:

  • не затягивать лечение инфекционных заболеваний;
  • избегать переохлаждения или перегрева ребенка;
  • при предрасположенности к аллергиям необходимо пить антигистаминные препараты;
  • правильно питаться;
  • заниматься спортом;
  • регулярно сдавать необходимые анализы для своевременного выявления возможных патологий.

Соблюдая все эти несложные правила можно значительно снизить риск развития патологий у своего ребенка.

При различных заболеваниях у ребенка могут возникнуть изменения в лабораторных и клинических исследованиях. Это состояние врачи называют нефротическим синдромом. При своевременном выявлении не несет серьезной опасности для организма больного.

В качестве лечения чаще всего применяют гормональные препараты. При тяжелой форме течения у больного развивается почечная недостаточность вплоть до полного отказа в работе органа. Не рекомендуется заниматься самолечением, так как это приводит к негативным последствиям.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/nefrozy/nefroticheskij-sindrom-y-detej.html

Нефротический синдром у детей: врожденный, идиопатический, острый

Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)

Согласно МКБ, нефротический синдром – это не диагноз, а несколько объединенных симптомов. К ним относятся белок в моче, уменьшение содержания вещества в плазме, повышенное количество жиров в крови.

Внешне состояние сопровождается отеками. Встречается оно нечасто: на 100 тысяч детей 14-16 случаев. Наблюдается зависимость от пола. В раннем возрасте девочки болеют в 2 раза реже.

Ближе к подростковому периоду частота заболевания одинаковая.

Чаще всего синдром легко поддается лечению. При таком диагнозе больных помещают в стационар. Там исследуют состояние почек и ищут первопричину.

Характеристика нефротического синдрома у детей

Появление нефротического синдрома (не стоит путать с нефритическим!) может быть связано с почечными болезнями и патологиями,  воспалительными процессами. Выделяют первичную (у новорожденного) и вторичную форму.

Провоцирующие факторы и механизм развития

Врожденный нефротический синдром у детей возникает из-за нарушения в строении генов, у младенцев меняется структура фильтрующего органа, нарушаются его функции.  Иногда патология может появляться из-за инфекции: токсоплазмоз, краснуха, сифилис, гепатит, герпес.

При этом поражается сразу несколько внутренних органов. К нефрозу приводят также изменения в обмене веществ. Возникают они из-за генетической предрасположенности, неправильной работы надпочечников и щитовидной железы.

При неустановленном патогенезе патологию называют идиопатическим нефротическим синдромом у детей.

Считается, что нефротический синдром связан с аутоиммунными процессами. В почках накапливаются циркулирующие иммунные комплексы.

Они появляются в результате взаимодействия антител с внешними и внутренними антигенами. Это приводит к воспалению фильтрующего органа, к закупорке каналов, гломерулонефриту, нарушению циркуляции, утончению стенок.

Из-за этого обратное всасывание белка происходит неправильно, и он проникает в урину.

Основные симптомы

Первоначальным и самым явным признаком является выраженная отечность. Возникает она из-за недостатка соединений из белка в организме. Если синдром будет развиваться, могут появиться другие симптомы.

В начале болезни можно заметить интоксикацию. Отеки распространяются быстро, за несколько часов они с голени могут дойти бедра. На данном этапе может быть поставлен ошибочный диагноз отек Квинке из-за схожей симптоматики. Кроме анамнеза и осмотра, необходимо пройти лабораторные исследования.

При нефротическом синдроме проводят изучение анализов на микропрепарате. Исследования отразят увеличение следующих показателей:

  • СОЭ;
  • тромбоциты;
  • альбумины;
  • жировые соединения;
  • глобулины;
  • уровень белка.

В запущенных вариантах наблюдается кровь в урине, гипертония. Поэтому необходимо диагностировать синдром как можно раньше.

Помимо отеков, возможны следующие клинические симптомы:

  • повышенное сердцебиение;
  • чувство сухости в рту;
  • учащенное дыхание;
  • тошнота, рвота;
  • упадок сил;
  • учащенное мочеиспускание;
  • боль в животе.

Из-за отечности и обезвоживания в скором времени кожа становится сухой и трескается. Симптомы обычно ярко выражены. На основании всех полученных данных составляется история болезни, назначается лечение.

Варианты осложнений

Проблемы возникают чаще всего из-за утраты белка. Увеличивается токсичность применяемых лекарств, которые связаны с альбумином. Ослабляется иммунитет организма, что в свою очередь приводит к частым болезням и инфекциям. Может развиться анемия в связи с недостатком железа.

Увеличивается шанс появления атеросклероза. Из-за недостатка витамина Д может появиться рахитоподобный синдром. У детей бывает увеличенная кровоточивость.

Иногда в детском возрасте из-за осложнения появляются новые аллергические реакции на отдельные компоненты лекарств. Выражается это в бессоннице, изменчивом настроении, нарушении работы желудочно-кишечного тракта.

Диагностирование патологии

Главным этапом в постановке диагноза являются результаты лабораторного исследования урины и крови. Помимо этого, проводится осмотр, анамнез.

Могут быть назначены следующие исследования:

  • бакпосев, общий анализ мочи;
  •  урина по Нечипоренко, Зимницкому;
  • общий анализ крови, иммунологическое исследование;

Дополнительно изучают осадок, делают рентген и УЗИ фильтрующего органа и мочевыделительной системы в целом.

Лечение нефротического детского синдрома

Лечат синдром в стационаре. Почти в каждой больнице существует свое нефрологическое отделение. Оно оборудовано всеми необходимыми инструментами для исследования и контроля над лечением.

Медикаменты

На начальном этапе терапию проводят с помощью «Преднизолона». Чаще всего он помогает. Вводится по 2 миллиграмма на килограмм веса каждый день. Прием препарата длится 2,5-2 месяца.

Если есть положительная реакция, дозировку немного уменьшают. Начинают лечение в стационаре, а затем, если есть эффект, пациента выписывают домой.

В дальнейшем «Преднизолон» могут назначать с меньшей частотой приема (не каждый день) в качестве поддерживающей терапии.

Принимают стероиды в течении полугода. У лекарств есть много побочных эффектов. Узнавая о них, дети и родители хотят отказаться или вовсе перестают пить препараты. Особенно часто это происходит, когда у больного есть положительная реакция. Однако отказ от терапии опасен. Отмена приема приводит к обострению заболевания. Оно вернется в тяжелой форме, могут возникнуть осложнения.

Когда возникает острый нефротический синдром у детей, его также лечат «Преднизолоном», но курс составляет 3-4 месяца.

Иногда прием стероидов не помогает. В таком случае ждут 1,5-2 месяца и, если положительной реакции нет, меняют курс лечения. Выписываются гормоны. Пьются они в большой дозировке через определенные интервалы.

Если и это не помогает, проводят биопсию почки. Исследование нужно для того чтобы определить, является ли нефрит идиопатическим или возможно установить его форму. Могут быть назначены иммуносупрессоры и цитостатики.

Диета

Иногда нефротический синдром возникает повторно. В таких случаях помимо лечения препаратами может быть назначена специальная диета. Она помогает справиться с отечностью и обезвоживанием. Включает в себя следующие рекомендации:

  1. Нельзя есть блюда с сильными приправами и пряностями.
  2. Питье должно быть ограниченным и зависит от диуреза. Ребенку можно пить только такой объем воды, который был выделен в прошлые сутки. Допускается погрешность в плюс/минус 15 миллилитров на килограмм.
  3. Не рекомендуется принимать в пищу бульоны и копчености.
  4. Следует убрать соль из рациона.

Когда спадут отеки, можно будет принимать блюда с небольшим содержанием соли. Жидкость начинают пить независимо от объема диуреза.

При остром типе синдрома рекомендуется постельный режим. При этом назначаются облегченные занятия ЛФК. Они нужны чтобы предотвратить запоры, переломы и поддержать мышцы в активном состоянии.

Прогноз лечения

Когда заболевание поддается лечению стероидами, прогноз бывает хорошим. Симптомы исчезают относительно рано. Чаще всего, в 90% случаях, болезнь больше не возвращается, происходит полное выздоровление.

Однако будущее может стать не таким радужным из-за возможных осложнений. К ним относятся инфекции, азотемия, тромбоз вен, гематурия и артериальная гипертензия. Пересадка почки также увеличивает риск развития последствий и рецидивов.

Те синдромы, которые не удается устранить глюкокортикоидами, проходят тяжелее. Подбор терапии осуществляется дольше, лечение будет сложнее.

Профилактика

Как таковых мер предотвращения синдрома не существует. В данном случае стараются следовать общим рекомендациям при заболеваниях мочевыводящих путей и почек. К ним относятся своевременное лечение ОРВИ, избегание переохлаждения, правильное питание и физические нагрузки, позволяющие укрепить иммунитет.

При синдроме также важно полностью лечить имеющиеся хронические или острые заболевания фильтрующего органа и его патологий. Некоторые препараты имеют нефротоксический эффект, например, «Нормопрес». Поэтому перед их применением обязательно нужно проконсультироваться с врачом.

В целом, здоровье ребенка необходимо контролировать. Избегайте перегрева и простуд. Положительный эффект для иммунитета дает закаливание. При возникновении болезней или наличии симптомов нужно своевременное лечение. Запускать заболевание нельзя. Иногда стоит посещать врача нефролога для осмотра и консультации.

Нефротический синдром – это несколько симптомов, которые объединены в одну группу. Возникает он на фоне других заболеваний. Главным проявлением является отечность. Диагностика проводится на основании анамнеза и анализов крови и мочи.

Лечение проводят сначала в стационаре, затем амбулаторно. При своевременном обнаружении и успешной терапии риск возникновения рецидива мал. Профилактики для нефроза не существует, нужно придерживаться общих рекомендация для укрепления здоровья.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/porazhenie/nefroticheskij-sindrom-u-detej.html

Вторичный и врожденный нефротические синдромы у детей. Диагностика

Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)

Нефротический синдром может быть также вторичным проявлением многих поражений почечных клубочков: мембранозная нефропатия, мезангиокапиллярный, постинфекционный и волчаночный гломерулонефрит, геморрагический васкулит.

Вторичный нефротический синдром следует подозревать у больных старше 8 лет при наличии артериальной гипертонии, гематурии, нарушения функции почек, внепочечных симптомов (сыпь, артралгия и др.) или низкого уровня комплемента в крови.

В некоторых регионах мира ведущими причинами нефротического синдрома являются малярия и шистосомоз. Вызывают нефротический синдром вирусы гепатита В и С, филярии, возбудитель проказы и ВИЧ.

Нефротический синдром сопутствует злокачественным опухолям, особенно у взрослых. У больных с солидными опухолями (например раком легкого, желудка или кишечника) почечная патология часто напоминает мембранозную нефропатию.

По видимому, в этих случаях в почках откладываются комплексы опухолевых антигенов со специфическими антителами. При лимфомах, особенно лимфоме Ходжкина, поражение почек чаще всего напоминает болезнь минимальных изменений. Предполагается, что продуцируемый лимфомой лимфокин увеличивает проницаемость стенки клубочковых капилляров.

Нефротический синдром возможен и до обнаружения опухоли, но исчезает при ее регрecce и возобновляется при рецидиве.

К развитию нефротического синдрома приводит также многочисленные лекарственные средства и химические вещества.

Гистологическая картина почек в этих случаях может напоминать мембранозную нефропатию (пенициллин, каптоприл, препараты золота, НПВС, соединения ртути), болезнь минимальных изменений (пробенецид, этосуксимид, метимазол, литий) или мезангиокапиллярный гломерулонефрит (прокаинамид, хлорпропамид, фенитоин, триметадион, параметадион).

Врожденный нефротический синдром у детей

При развитии нефротического синдрома у детей первых 3 мес. жизни он считается врожденным. Чаще всего наблюдается врожденный нефротический синдром финского типа — аутосомно-рецессивное заболевание, наиболее распространенное среди потомков выходцев из Скандинавии (частота 1:8000).

В его основе лежит мутация расположенного на хромосоме 19 гена NPHS1, который кодирует белок нефрин (важнейший компонент фильтрационных щелей между ножками подоцитов). Считается, что нефрин определяет нормальную функцию фильтрационного барьера в почечных клубочках.

Гистологически синдром характеризуется в основном расширением проксимальных канальцев, пролиферацией клеток мезангия и склерозом клубочков.

У грудных детей обнаруживаются массивная протеинурия (которую можно определить и внутриутробно по повышению уровня а-фетопротеина) и отеки. Плацента увеличена.

Больные часто рождаются недоношенными с респираторным дистрессом и расхождением швов черепа. Отеки сохраняются, часто возникают инфекционные заболевания, и к 5-летнему возрасту больные обычно погибают от почечной недостаточности.

Кортикостероиды и иммуносупрессивные средства неэффективны.

Уменьшить протеинурию и улучшить состояние больных можно с помощью ингибиторов АПФ, индометацина и односторонней нефрэктомии. Однако в этих случаях чаще выполняют двустороннюю нефрэктомию с последующим постоянным диализом и активными диетическими мерами.

В конце концов требуется трансплантация почки. В семьях, где имелись или имеются больные с врожденным нефротическим синдромом финского типа, для пренатальной диагностики определяют уровень а-фетопротеина в амниотической жидкости.

Диагноз можно подтвердить данными анализа ДНК.

Другие причины врожденного нефротического синдрома включают врожденные инфекции, такие как сифилис, токсоплазмоз, краснуха и ЦМВ-инфекция, а также ВИЧ и вирус гепатита В. Поражение почек в этих случаях выражено слабее, чем при врожденном нефротическом синдроме финского типа, и излечение основного заболевания смягчает или устраняет почечную патологию.

У небольшого числа больных с врожденным нефротическим синдромом наблюдается диффузный мезангиальный склероз с прогрессирующим склерозом мезангия клубочков и быстрым ухудшением функции почек.

Терминальная стадия почечной недостаточности развивается за несколько месяцев или лет. Диффузный мезангиальный склероз может быть как отдельным заболеванием, так и проявлением синдрома Дени-Дрэша (сочетание нефробластомы с мужским псевдогермафродитизмом).

В основе этого синдрома лежит мутация гена опухоли Вильмса (WT1) на хромосоме 11.

– Также рекомендуем “Функция канальцев почек. Канальцевая фильтрация”

Оглавление темы “Заболевания почек у детей”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/Physiology/vtorichnii_i_vrogdennii_nefroticheskie_sindromi.html

Нефротический синдром у ребенка

Нефротический синдром у детей (врожденный и вторичный)

Патология почек в детском возрасте — актуальная медицинская проблема, требующая неотложной диагностики и своевременного правильного лечения.

Нефротический синдром у детей — совокупность клинических и лабораторных симптомов, возникающих в результате поражения почек.

Важнейшими из них считаются — выраженная протеинурия, гипопротеинемия, обширные отеки, патологические изменения белкового и липидного обмена. Врожденный нефротический синдром уже есть у детей с рождения либо появляется в первые месяцы жизни.

Особенности нефротического синдрома в детском возрасте

Частота нефротического синдрома у маленьких пациентов невелика — 14—16 пациентов на 100000 детей. До 3 лет мальчики болеют чаще в 2 раза.

Нефротический синдром бывает первичным или вторичным. Первичные формы преобладают, они связаны с наследственной патологией почек. Виды:

  • врожденный — диагностируется в первые три месяца жизни;
  • инфантильный — проявляется в течение первого года жизни;
  • идиопатический — начинается у малышей старше одного года.

Причины вторичного нефротического синдрома:

  • сахарный диабет;
  • амилоидоз почек;
  • инфекционные заболевания, такие как гепатит В, токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия;
  • гломерулонефрит.

В основе появления нефротического синдрома выделяют нарушения в работе иммунной системы. Антигены стимулируют синтез защитных антител для ликвидации чужеродных возбудителей.

Запущенная иммунная реакция поддерживает воспалительные процессы в тканях почечного эпителия. Повреждаются подоциты, появляются щели. Крупные молекулы белка начинают легко выделяться в мочу.

Дети с врожденным нефротическим синдромом получают от матерей по наследству циркулирующий фактор проницаемости.

Как распознать патологию у малыша?

Распространенным симптомом проявления болезни является отечность.

Клинические проявления во многом зависят от основного диагноза, ставшего причиной развития нефротического симптомокомплекса. Но есть ведущие признаки, которые присутствуют у всех больных:

  1. Отеки — обширные и быстро распространяющиеся. Изначально они видны только на лице — вокруг глаз, на щеках, лобной части и подбородке. У детей «лицо нефротика». По мере ухудшения почечной функции возникает отечность рук, ног и поясницы. В тяжелых случаях жидкость проникает в полости. Разновидности:
    • асцит — отечная жидкость содержится в брюшной полости;
    • гидроперикард — жидкость в перикарде, и сдавливает сердце;
    • гидроторакс — жидкость накапливается в плевральной полости.
  2. Анемия. Основные жалобы пациентов — это слабость, частые головокружения, затруднения дыхания. При осмотре обращает на себя внимание выраженная бледность кожи и видимых слизистых, плохое состояние ногтей и волос.
  3. Нарушения диуреза. Олигурия — уменьшение суточного объема мочи.
  4. Нарушения в желудочно-кишечном тракте. Больных детей часто беспокоит тошнота и рвота, боли в животе, нередко понос, аппетита нет.
  5. Нарушения общего самочувствия.

При проведении лабораторных исследований обнаруживается:

  • выраженная протеинурия — в моче содержится много белка (больше 2.5 г);
  • гипоальбуминемия — снижен уровень альбуминов крови (ниже 40 г/л);
  • диспротеинемия — повышены глобулины;
  • гиперлипидемия;
  • гипохромная анемия.

Чем грозит?

Осложнением нефротического синдрома у ребенка есть абсцесс.

Последствия нефротического синдрома у детей —инфекционные заболевания с осложнениями (сепсис, перитонит, абсцесс, пневмония). Отек легкого с тяжелой дыхательной недостаточностью возникает из-за скопления отечной жидкости в плевральной полости. Длительная терапия гормонами приводит к появлению кушингоидного синдрома.

Эффективные препараты

Терапия больных детей в острый период проводится только в нефрологическом отделении. Главные препараты — глюкокортикоиды. Выбор отдается «Преднизолону».

Общая продолжительность терапии гормонами — 6 месяцев. Сначала «Преднизолон» назначают в дозировке 2мг/кг в сутки. Продолжительность приема 2 месяца.

Затем постепенно раз в 4 недели дозу уменьшают на 0,5 мг/кг. Это предотвращает развитие синдрома отмены.

Начавшаяся в стационаре поддерживающая терапия продолжается на дому. Обязательны в этот период осмотры нефролога и сдача контрольных анализов мочи и крови. Альтернирующий способ приема гормона осуществляется через день, затем раз в 4 дня. Он помогает мягко уйти от глюкокортикоидов и полноценно обходиться без них.

Самостоятельно прерывать терапию противопоказано — может возникнуть рецидив с тяжелейшим течением. Во всех случаях обострения лечение проводится глюкокортикоидами и по той же схеме.

Применять «Метилпреднизолон» нужно в строгом графике.

Если отсутствует эффект от применения «Преднизолона» на протяжении 1,5 месяцев, то препаратом выбора становится «Метилпреднизолон». Его назначают пульс-терапией. Пульсы — это большие дозы, через строгие промежутки.

Если же положительная динамика все же отсутствует, нефротический синдром классифицируют, как стероидрезистентный. В этом случае показана обязательная биопсия почки, помогающая определить вид нефрита. В терапевтический протокол вводят цитостатики. Обязательно добавляют селективные иммуносупрессоры.

Предпочтение отдается таким препаратам, как «Циклофосфамид» и «Циклоспорин».

Немедикаментозное лечение в стационаре

В период разгара показан постельный режим с последующим его смягчением. Ребенка переводят на палатный, а затем и на общий режим. Пациентам необходимо поддерживать строгую диету, особенно в период обострений и рецидивов. Основные правила для больных:

  • полное исключение соли, все блюда ни в коем случае не подсаливаются;
  • объем потребляемой жидкости должен четко соответствовать суточному диурезу — сколько выделил ребенок, столько можно и потребить плюс 15 мл/ кг на пот и дыхание;
  • уменьшение жиров;
  • исключение раздражающих продуктов.

Три принципа успешного восстановления

Частое посещение доктора не даст болезни усугубится.

Ребенок наблюдается у детского нефролога на диспансерном учете после каждого обострения следующим образом:

  • первый триместр каждые 2 недели осмотр специалиста и сдача ОАМ;
  • затем 1 раз в месяц в продолжении первого года;
  • 1 раз в триместр последующие годы.

Прогноз благоприятный, но предупредить болезнь сложно

У детей синдром связан с врожденной патологией почек. Предупредить его развитие практически невозможно. Прогноз благоприятный у 90% детей с нефротическим синдромом стероидчувствительной формы. Ремиссия стабильная, рецидивы редкие.

Стероидзависимая форма требует более длительного лечения и наблюдения. При стероидрезитентном виде все определяет вид нефрита и его тяжесть. Профилактика проводится только в общем виде, специальных мер не разработано.

Рекомендовано не переохлаждаться, грамотно лечить заболевания верхних дыхательных путей, ОРВИ и ангины.

К какому специалисту обращаться?

При появлении отеков нужно немедленно посетить неонатолога, если малышу еще нет месяца, или педиатра. Сдать общий и суточный анализ мочи.

Специалист при подтверждающемся диагнозе направит к нефрологу на обследование.

Именно нефролог будет проводить клиническую диагностику, назначать лабораторные и инструментальные методы исследования, уточнять диагноз и причины. Он подберет дозы гормона для лечения.

Источник: http://ProUrinu.ru/zabolevaniya/patologii/vrozhdennyj-nefroticheskij-sindrom-u-detej.html

WikiPochki.Ru
Добавить комментарий