Мультикистоз почек у плода и новорожденного (мультикистозная дисплазия)

Мультикистоз почки у плода: к чему быть готовым родителям? Мультикистоз почек (мультикистозная дисплазия)

Мультикистоз почек у плода и новорожденного (мультикистозная дисплазия)

Доказано, что мультикистоз почки не является наследственным заболеванием. Эта аномалия формируется под воздействием тератогенных (влияющих на развитие эмбриона) факторов в процессе онтогенеза.

Почки человека формируются из мезодермы (средний зародышевый листок). Они являются органами как секреции, так и выделения мочи.

Сложный процесс формирования мочи проходит в почечных клубочках и извитых почечных канальцах, которые собираются в трубочки большего диаметра и выходят в почечные чашечки, а затем в лоханку.

Отсюда по мочеточникам моча поступает в мочевой пузырь, а из него через мочеиспускательный канал (уретру) выводится наружу. Упрощённо процесс развития почки происходит следующим образом:

  1. На 3-ей неделе формируется первичный орган — пронефрос (предпочка), который через 4−5 суток подвергается дегенерации. От него остаётся функционировать только вольфов проток.
  2. Ещё в процессе функционирования предпочки начинает развиваться первичная почка (мезонефрос), которая содержит зачатки собирательных трубочек, доходящих до вольфова протока. Именно они остаются как часть мезонефроса после его дегенерации.
  3. В начале 3-ей недели беременности из ткани метанефроса (окончательной почки) формируется секреторная часть (почечные клубочки и извитые канальцы), а из остатков ткани первичной почки — собирательная (собирательные трубочки, почечные чашечки, лоханка и мочеточники). Они сливаются в единый орган, образуя корковую и мозговую часть паренхимы почки.

В какой-то определённый момент онтогенеза под воздействием тератогенных факторов происходит нарушение слияния секреторного и собирательного аппарата мочевыводящей системы, что приводит к развитию мультикистоза почки.

Моча секретируется, но не выводится. Почечные канальцы растягиваются и превращаются в множественные кисты разного размера и формы, паренхиматозная ткань замещается соединительной.

Мочеточник может отсутствовать или не иметь просвета.

Диагностирование

Провести обследование такого пациента и выявить патологию можно при помощи УЗИ. Аппарат покажет кисты на почках. Они могут быть разного диаметра. Обычно при почечных патологиях они достигают диаметра в 4 сантиметра. У плода вместо почки можно обнаружить на УЗИ множество маленьких кист вместо органа.

Также при постановке диагноза могут использоваться и другие методы тестирования. Они назначаются по усмотрению врача. Обычно это:

  1. Радионуклидное сканирование.
  2. Экскреторная урография.
  3. Компьютерная томография.
  4. Артериография.

При помощи данных способов врач более точно определяет патологию в организме и назначает нужную терапию.

Симптоматика и клиника недуга, осложнения

Мультикистоз почки у плода сложно обнаружить, если не проводить специальных исследований и регулярных проверок состояния беременной женщины.

Именно поэтому гинекологи составили схему периодичности ультразвукового исследования, в ходе которого соотносятся нормы развития органов у ребёнка. Врачи заметят появление мультикистозных кисточек уже в утробе.

Их количество приведёт к решению начала лечения малыша. Беспокоить начнут множественные формирования.

Причины, которые должны стать толчком обращения к врачу:

  • живот теряет округлую форму, становится бугристым, с неправильными выпирающими областями;
  • нарушение процесса дефекации у ребёнка;
  • у новорождённого появляются скачки давления, повышенный уровень по сравнению снормой.

Изменение стула врачи объясняют давлением внутри брюшины на кишечник из-за появления кист. Детей нужно показать врачу, он примет решение о необходимости госпитализации и специального лечения.

Мультикистозы почек у новорождённых проверяются по размерам органа. Он становится увеличенным. Взрослого и ребёнка начинают мучить боли в области спины.Имеют разнородный характер:

  • ноющие;
  • спазматические;
  • тянущие;
  • резкие.

Почечный недуг специалисты проверяют на ощупь. При пальпации ощущается боль и бугристость. Аномалия всегда проходит на фоне повышенного давления крови. Самостоятельно ставить диагноз не стоит, симптоматика сходна со злокачественными опухолевыми поражениями. Только профессионал сможет установить диагноз без вреда и последствий для здоровья пациента.

Мультикистозные образования чаще задевают одну почку. Правая почка может работать за двоих, чегонельзя сказать про левую. Именно от этого и зависит вид патологии.

Опасность заключается ещё и во времени обнаружения недуга. Не все клиники имеют нужное оборудование и квалификацию врачей, чтобы установить болезнь ещё на стадии нахождения ребёнка внутри матери. Чаще у новорождённых заболевание устанавливают случайно в ходе диагностических мероприятий совершенно по другим поводам в связи с ухудшением состояния.

Семья должна показывать малыша в сроки, установленные педиатрами. Заболевание имеет благоприятный исход терапевтического воздействия. Серьёзные формы устраняются с помощью операционного вмешательства или нефрэктомии.

К кому обратиться и как диагностировать?

Диагностика заболевания проводиться в несколько этапов и осуществляется с участием следующих специалистов:

После обращения к врачу потребуется пройти ряд диагностических процедур:

  • сдать мочу на анализ;
  • сделать УЗИ;
  • урографию.

Наиболее точным и информативным исследованием считается урография. Но ее проводят поле УЗИ, в качестве дополнения.

Подтвердить или опровергнуть поставленный врачом диагноз можно и с помощью ультразвуковой диагностики. Но урография дает больше информации о кистах, их размерах и местах локализации.

Особенности течения недуга

Нередко мультикистоз случайно диагностируется у взрослых во время проведения УЗИ

Нередко мультикистоз случайно диагностируется у взрослых во время проведения УЗИ с целью диагностики и лечения другого заболевания. Этот недуг может длительное время никак себя не проявлять, поэтому человек очень долго не догадывается о наличии у себя такой патологии почек. Нередко это врождённое заболевание диагностируется только после смерти пациента в момент вскрытия.

Источник: https://bolezn.info/pechen-i-zhelchnyj-puzyr/multikistoz-pochki-u-ploda-k-chemu-byt-gotovym-roditelyam-multikistoz-pochek-multikistoznaya-displaziya.html

Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Мультикистоз почек у плода и новорожденного (мультикистозная дисплазия)

Мультикистоз почек или мультикистозная дисплазия относится к нарушениям формирования органа врожденного типа. Патология приводит к дисфункциям или даже полному прекращению работы важнейшего фильтра организма.

Заболевание является следствием отсутствия соединения двух отделов – секреторного и экскреторного. Согласно Международной классификации болезней в 10 редакции (МКБ 10) патологический процесс имеет код Q 61.4. В старых версиях документа к нему относили и поликистоз.

Многочисленные исследования расширили знания урологов и позволили разделить эти заболевания.

Характерные особенности мультикистоза почек

Мультикистоз диагностируется крайне редко. При этом заболевании здоровые ткани постепенно замещаются кистозными образованиями. Из-за того, что два отдела органа не соединены друг с другом, моча, которая активно вырабатывается секреторными элементами и не эвакуируется.

Из-за этого почечные полости начинают постепенно расширяться. Поверхность почки покрывается кистами, а между ними образуется соединительная ткань. Нередко патологию сопровождают нарушения развития мочеточников и почечных лоханок, которые могут быть недоразвиты или даже полностью отсутствовать.

Даже если поражения незначительны по объему, орган не способен выполнять функции.

Патология может быть двух видов:

  • Односторонняя. Со временем перерождение тканей становится причиной развития почечной недостаточности. А это не только инвалидность в будущем, но и обязательная трансплантация.
  • Двусторонняя. Этот пример мультикистозной дисплазии являются самыми тяжелым и опасным. Если такого рода заболевание диагностируется у плода во время планового или экстренного ультразвукового исследования матери, дается рекомендация на прерывание беременности.

Заболевание прогрессирует медленно.

Спровоцировать ускорение может инфекционная или воспалительная патология, поразившая мочеполовую систему.

Из-за недостатка амниотической жидкости происходит сдавливания плода и, соответственно, его внутренних органов. Часто страдают почки, которые могут рассасываться, если они уже начали формироваться. Пороки затрагивают и легочную систему, из-за чего дети рождаются с тяжелым пневмотораксом, вследствие чего они погибают в течение нескольких часов после появления на свет.

Причины появления и стадии развития

Этиология мультикистоза непосредственным образом связана с возрастом пациента. Рассмотрим важные особенности процесса формирования патологических почечных новообразований.

В раннем детском возрасте

В ряде случаев заболевание удается диагностировать еще в период внутриутробного развития. Мультикистозная дисплазия почки у плода имеет такие причины:

  • генетические изменения;
  • патологии беременности.

Если болезнь поразила обе почки, жизнеспособность не рожденного ребенка под вопросом. Кисты, занимающие все здоровые ткани, вызывают изменения не только в почках, но и в рядом расположенных органах, которые имеют необратимый характер. Даже если младенец родится, продолжительность его жизни составит не больше 3 дней.

Мультикистоз почки у новорожденного развивается по причине генетических патологий. Когда у плода происходила закладка и/или развитие внутренних органов, под влиянием каких-либо факторов активизировались наследственные нарушения.

У детей, которые еще не завершили своего развития, патология диагностируется при наличии аномалии врожденного характера. В этом случае ребенок должен был перенести цистит, пиелонефрит или любое другое воспалительного типа заболевание. Соответственно, мультикистоз почки у ребенка – его осложнение.

У взрослых людей

Если заболевание не проявило себя до 12 лет, его диагностируют у взрослых зрелого возраста. В этом случае состояние пациента напрямую связывается с аномалиями, имеющими врожденный характер. Подозревать это можно по различию размеров почек.

Орган, пораженный заболеванием, постепенно покрывается кистозными образованиями. Сильная отечность влияет на объем больной почки. Все функции выполняет ее вторая часть. При отсутствии провоцирующих факторов и воспалительных процессов заболевание долгое время не проявляется.

Специалисты выделяют три стадии патологического процесса. Знание и понимание их помогает четко классифицировать состояние и определить степень и объем поражений.

Первая степень

Первичный этап развития характеризуется отсутствием или малозаметностью патологических нарушений. Заболевание до какого-то времени будет проходить без каких-либо изменений в состоянии здоровья пациента.

Даже если назначается дифференцированная диагностика, мультикистоз трудно выявить. Единственное, на что должен обратить внимание врач, – размер органа. Одна почка будет выглядеть больше, чем другая.

Но это может являться не только признаком патологии, но и последствием аномального развития.

Вторая степень

К этому этапу мультикистозная дисплазия левой или правой почки плода начинает прогрессировать. Ткани органа подвергаются сильным изменениям. Проявляются нарушения оттока урины. Однако клиническая картина еще не сильно влияет на функционирование организма. Из-за скапливающейся жидкости пораженный кистозным процессом орган начинает увеличиваться в объеме.

Третья степень

Это финальная стадия развития патологии. У пациентов наблюдается двусторонний мультикистоз, который может затрагивать и рядом расположенные органы. Разрастающиеся кистозные образования приводят к тому, что мочеточники сужаются. Соответственно, моча начинает активно скапливаться в организме. Жизнь пациента значительно ухудшается.

Комплекс симптомов

Причина заболевания общая для любой степени. Но клиническая картина разнится. В ряду случаев, когда она не сильно выражена, пациенты игнорируют тревожные признаки.

У больных старше 12 лет симптомы начинают проявляться только в том случае, если поражены обе почки. В частности, пациенты жалуются на такие явления:

  • боль в области поясницы;
  • снижение объема выделяемой мочи;
  • нарушение оттока урины.

Перечисленные симптомы могут относиться и к другой почечной патологии.

Что касается пациентов младенческого возраста, у них может отмечаться такая симптоматика:

  • кожные покровы изменяют цвет;
  • снижение количества позывов к мочеиспусканию;
  • уплотнения в области больного органа.

Заподозрить наличие кисты можно и в домашних условиях, просто пальпируя или ощупывая поясничный отдел. Если пациентом является именно новорожденный, самостоятельному осмотру следует подвергать левый бок. Практикой отмечено – почка, расположенная в этой части туловища, чаще поражается кистозным процессом.

У детей старше 1 года патологический процесс выражается в следующем:

  • появляются болевые ощущения в области поясницы;
  • объем выделяемой урины значительно сокращается;
  • ярко выражены отеки нижних конечностей, есть припухлости под глазами;
  • происходит снижение аппетита, часто сопровождающееся тошнотой и рвотой;
  • наблюдается общая слабость.

Важно помнить: клиническая картина, за редким исключением, будет проявляться только в том случае, если патологический процесс распространился на обе почки. Еще одно обязательное условие (как видно на фото) – увеличение органа в размерах. Он будет выглядеть отечным, раздутым и слегка утратившим анатомическую форму.

Угрожающие последствия

Мультикистоз, особенно такой, который поразил одновременно обе почки, при отсутствии корректной терапии, может иметь целый ряд негативных последствий:

  • гниение кистных образований;
  • нарушение оттока мочи;
  • развитие почечной, печеночной недостаточности.

Накопление урины, с которой из организма выводятся продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий, микробов, разложения токсических веществ, приводит к возникновению постоянного очага воспаления. Именно поэтому в анализах мочи больного мультикистозом почки всегда отмечается повышенный белок.

Выявление патологии

Выявление патологии оптимально начинать со скрининга будущей матери. Такого рода исследования предоставляют возможность прервать беременность, если найденные пороки не совместимы с жизнью.

Мультикистоз у плода обнаруживается во время второго комплексного обследования. Это соответствует примерно 21 – 23 недели. Высокой информативностью обладает УЗИ. На экране в случае наличия патологии будут просматриваться затемненные участки.

Однако поражения из-за их незначительности могут остаться незамеченными.

Для тех случаев, когда в семейном анамнезе прослеживается склонность к кистозному процессу на органах мочеполовой системы, а результаты скрининга отрицательны, обязательна первичная диагностика новорожденного.

Она предполагает проведения ультразвукового исследования. Но даже при условии правильной подготовки кисты могут не проявиться.

Первые подозрения возникают на фоне постоянно отмечающегося повышенного артериального давления, развития несахарного типа диабета и почечной недостаточности.

Для тех случаев, когда эхографически не удается подтвердить наличие кистозного процесса, назначается биохимия мочи. О заболевании говорит появление в результатах белка, эритроцитов, их высокого удельного веса. Но наиболее информативный метод – внутривенная урография.

Варианты лечения

Выбор тактики устранения заболевания определяется его степенью. В тех случаях, когда образования незначительны, не нарушено самочувствие и функционирование органа, отдается предпочтение медикаментозному лечению:

  • спазмолитики – помогают уменьшить возникающие время от времени боли;
  • мочегонные препараты – снижают давление, улучшают отток урины;
  • антибиотики – предупреждают и устраняют инфекционный процесс;
  • уросептики – исключают вероятность развития воспаления.

Обязательно пациентам назначается щадящая диета. Она предполагает отказ от острого, копченного, жирного, соленого и жареного.

Операция назначается в том случае, если на основе результатов анализов можно полагать обширное замещение фиброзными волокнами собственных тканей, масштабную потерю функциональности. Вмешательство проводится по трем направлениям:

  1. Откачивание жидкости, которая скопилась в самых больших кистах.
  2. Удаление пораженного органа. В этом случае функции берет на себя здоровая почка, чаще это правая. Обязательно назначается гемодиализ.
  3. Трансплантация.

При выборе типа хирургического вмешательства врач руководствуется состоянием здоровья, количеством кист, их размером.

Прогноз

Точно сказать, как будет развиваться мультикистоз не представляется возможным. Прогноз определяется изначальным состоянием пациента на момент обнаружения первых образований. Большое значение также имеет насколько активна динамика болезнь, степень ее распространенности.

Если патология не причиняет серьезного дискомфорта, кисты незначительны по количеству и объему, срок жизни таких пациентов длительный. Также важно, насколько серьезно больной будет относиться к предписаниям врача.

Заключение

Мультикистоз относится к серьезным аномалиям. Образования не могут рассосаться ни самостоятельно, ни даже на фоне приема медикаментов.

Остановить характерный прогресс помогает раннее выявление заболевания, своевременность терапевтических мер.

Снизить вероятность рождения ребенка с кистозным поражением почек можно, если регулярно проводить профилактическую диагностику состояния здоровья женщины.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/polostnoe-obrazovanie/multikistoz-pochek.html

Мультикистоз почек у плода и новорожденного (мультикистозная дисплазия)

Мультикистоз почек у плода и новорожденного (мультикистозная дисплазия)

Мультикистоз почек — редкое заболевание. Оно является непредсказуемой патологией. Опасность в том, что прогнозирование динамики развития заболевания на сегодняшний день невозможно. Развитию кист способствует ускорение роста эпителиальных клеток. При заболевании паренхима замещается кистами.

  • Симптомы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Опасность мультикистоза
  • Прогноз

Симптомы

Мультикистоз может наблюдаться как у взрослых, так и у детей.

Патология некоторое время может не давать никаких симптомов. Обнаружить её можно с помощью УЗИ. По мере прогрессирования процесса появляются тупые боли. Они могут проявляться приступами. Могут быть нарушения выведения мочи.

В некоторых случаях мультикистоз почек проявляет себя резко следующими симптомами:

  • Повышением артериального давления;
  • Болью в брюшной и поясничной области;
  • Обморочными состояниями;
  • Примесями крови в моче;
  • Нарушением стула;
  • Жалобы больного на сухость во рту и жажду.

При пальпации у ребёнка почки увеличены. Прощупываются бугристые образования высокой плотности.
Встречается эта патология и у младенцев, у новорожденных мультикистоз диагностируют ещё в утробе матери.

Причины

По мнению многих врачей, это генетическое заболевание. По статистике мультикистоз почек плода чаще бывает у мальчиков. Обычно диагностируется заболевание левой почки плода. Это заболевание — редкое явление. Из-за редкости патологии причины дисплазии у плода установить достаточно сложно.

Чаще всего болезнь выявляется у людей лишь в зрелом возрасте. Установлено, что она имеет непосредственную связь с врожденными аномалиями, то есть человек уже рождается с мультикистозом.

У детей

Причина возникновения болезни у ребенка такая же, как у взрослого, — врожденная аномалия. После рождения ребенка, патология может себя не проявлять. Заболевание редко проявляет себя у детей до двенадцатилетнего возраста, так как развивается медленно. Но спровоцировать резкое прогрессирование патологии может любая инфекция, любое воспалительное или инфекционное заболевание.

Болезнь может возникнуть как осложнение.

Если возникает мультикистоз почки у новорожденного, то причиной тоже считают генетическую патологию.

При генетических изменениях и тяжёлых патологиях во время беременности заболевание может диагностироваться у плода.

При поражении патологическим процессом обеих сторон его жизнеспособность остаётся под вопросом. Кисты вызывают необратимость изменений в почках и других органах. Здоровая ткань замещается кистами.

У взрослых

Кистозные изменения почек бывают различные. Насчитывается пять разновидностей:

  • Поликистозные изменения;
  • Губчатая почка;
  • Мультикистоз;
  • Мультилокулярная киста;
  • Единичная киста.

Мультилокулярная киста почки является многокамерной, тонкостенной кистой, располагающейся в одном из полюсов органа. Это аномалия эмбрионального развития органа. Киста имеет множество полостей. Серозная или кровянистая жидкость заполняет эти полости. При этом функции органов не нарушены, окружающие ткани полностью здоровы. Многокамерная киста редкое явление.

Дисплазия правой почки или левой часто вызывает повышенное артериальное давление.

Диагностика

Точная диагностика заболевания обязательно включает сдачу анализов урины. Исследование мочи является важным этапом в постановке диагноза. Сопутствие недугу хронической почечной недостаточности приводит к низким удельным показателям урины. белка понизится, но произойдет повышение концентрации креатинина.

Проверить патологию у новорожденного можно по размерам органа. Орган становится увеличенным. Здоровью ребенка существует угроза.
У взрослого и у ребёнка появляется боль. Обычно боль охватывает область спины.

Разный характер боли:

  • Ноющая;
  • Спазматическая;
  • Сильно тянущая;
  • Резкая.

Заболевание протекает всегда с повышением артериального давления.

В настоящее время уже в период беременности выявляют мультикистоз почки у плода более чем в девяносто процентах случаев. Для диагностики используют современные аппараты ультразвукового исследования. УЗИ и КТ – основные методы диагностики заболевания.

Данные экскреторной урографии позволяют обследовать функции органов. Дополнительные данные получают в результате радионуклидного сканирования и артериографии.

Мультикистоз и поликистоз – это разные заболевания. Отличие поликистоза почек состоит в том, что кистозное расширение происходит в нормальных почечных элементах, а при мультикистозе весь орган подвергается ненормальному развитию. Поликистоз обычно поражает органы с обеих сторон.

Лечение

Если появляются подозрения, что имеются хоть какие-то симптомы болезни, то необходимо пройти обследование. По результатам диагностики врачом оценивается опасность по выявленному уровню развития патологии. Далее специалистом  разрабатывается план лечения. Врачи могут назначать дополнительную диагностику.

Мультикистоз и поликистоз почек требуют внимательного дифференцированного подхода к назначению лечения. Многое зависит от характеристик кист, от их проявления и от сопутствующей патологии.

Мультикистозная дисплазия почки при осложнениях требует срочного оперативного вмешательства – нефрэктомии почки. Только оперативное вмешательство может при разрыве кисты спасти жизнь пациента.

Мелкокистозные изменения протекают в основном без проявления симптомов. В таком случае предлагается обходиться консервативным лечением. Лечение будет симптоматического характера средствами облегчающими состояние пациента и профилактическими от осложнений.

Крупнокистозные изменения рекомендуют оперировать для предотвращения осложнений. Такая операция проводится планово.
Операцию по удалению кист могут назначать и новорожденным, если мультикистоз почек у плода диагностировался в утробе матери.

Опасность мультикистоза

Мультикистозная дисплазия левой и правой почки может привести к серьёзным последствиям. В результате развития почечной недостаточности, появления гнойного процесса, разрывов кист может возникнуть угроза для жизни пациентов.

Ускоренный рост клеток эпителия представляет опасность для внутренних органов. Осложнений заболевания достаточно много, и они представляют серьезную угрозу для здоровья пациентов.

Возможных осложнений можно избежать при ранней диагностике заболевания. Мультикистозная дисплазия почки плода может остаться незамеченной при неправильной постановке диагноза.

Как сейчас лечат мультикистоз почек у новорожденного

Мультикистоз почек – это аномальное состояние обоих или одного парного органа мочеполовой системы с образованием множества полостей с жидким содержимым в тканях. Патология встречается редко.

Из 100 случаев аномалий почек младенцев подобная занимает около 1%.  Опасность в том, что кист настолько много, что они полностью лишают почку функциональности.

Именно поэтому двухсторонний мультикистоз ставит под угрозу жизнеспособность ребенка.

Это заболевание из области урологии является врожденным и наследственным. Если ген получен только от одного родителя, то, скорее всего, аномалия проявится с возрастом. При двустороннем наследовании патологии младенец рождается с выраженной формой мультикистоза.  

Почка, как паренхиматозный орган, почти полностью состоит из сплошной плотной ткани. Небольшая полость – лоханка является разветвленным протоком от мочеточника.

При мультикистозе вся поверхностная оболочка испещрена кистами с жидкостью. Почка становится бугристой, похожей на гроздь винограда. В таком состоянии орган не способен выполнять свое прямое предназначение.

Со временем дисплазия приводит к замещению аномальной тканью.

Интересный факт! Мультикистоз встречается в почках младенцев мужского пола почти втрое чаще. Также больше случаев левостороннего поражения.

Закладывается патологический процесс в период беременности, во время зарождения зачатков внутренних органов эмбриона. Это примерно с 4 до 6 недели гестации. Дисплазия с кистозным поражением ткани может коснуться печени, поджелудочной или легких, а также сопровождаться другими пороками развития внутренних органов.

Почка новорожденного иногда поначалу выглядит практически нормальной, но со временем начинает зарастать соединительной тканью, некоторые участки некротируют. Выживают младенцы с аномалией одного органа. В этом случае вся нагрузка ложится на вторую почку, что может стать причиной различных заболеваний с течением времени.

Иногда патологию обнаруживают случайно уже во взрослом возрасте.

Кистозные полости формируются из канальцев на поверхности почек. Жидкость в них – это подобие мочи. Размер образований достигает 1,5-2 см в диаметре. Промежутки заполнены желтоватой соединительной тканью. У взрослого человека орган выглядит сморщенным.

По МКБ 10 пересмотра мультикистозной дисплазии присвоен код Q 61.4. Также заболевание может быть отнесено к разделу Q63, как врожденная аномалия почки.

Внимание! Термином поликистоз называют практически аналогичное состояние. Различия существуют лишь для ученых, на лечении и самочувствии  пациента влияния имя патологии не оказывает.

Почему возникает мультикистозная дисплазия почек?

Точных научных данных о предпосылках аномалии пока нет. Однако предполагается наследственная предрасположенность. Так, при мультикистозе в семейном анамнезе обоих родителей возможна врожденная аномалия. При наследовании от одной линии возникает патология, которая развивается постепенно и достигает своего апогея после взросления.

Не исключается провоцирующее воздействие различных негативных факторов на будущую маму в период беременности к концу первого месяца:

  • Вредные привычки;
  • Отравление химическими веществами;
  • Прием лекарств;
  • Стресс;
  • Недостаток необходимых микро и макроэлементов.

Хорошо изучен вопрос о причинах развития заболевания. У взрослого человека патология возникает из-за недостаточного оттока мочи из каналов почки. Со временем скопившаяся жидкость провоцирует формирование кист, которые сдавливают протоки, еще больше усугубляя ситуацию.

Внимание! Диагностировать мультикистоз органов у плода можно еще во время беременности на УЗИ в процессе  второго скринингового исследования. При двустороннем поражении почек либо сопутствующих патологиях в других системах врачи предлагают прервать беременность на любом сроке.

Симптомы заболевания у младенцев

Односторонняя аномалия может остаться незамеченной у новорожденного даже при проверке ультразвуком. Со временем отмечают такие проявления:

  • Живот увеличен;
  • Пальпируется бугристое образование слева или справа;
  • Прикосновения вызывают плач ребенка, так как он чувствует боль;
  • Малыш капризный, плохо ест;
  • Изменяется консистенция и цвет кала;
  • Завышены показатели артериального давления.

Иногда могут присутствовать и другие симптомы, которые связаны с воздействием мультикистозной почки на окружающие органы. Можно охарактеризовать состояние, как общее недомогание с болями в животе и пояснице.

Клиническая картина дисплазии почек у взрослого пациента

Часто патология выявляется случайно во время диагностики внутренних органов ультразвуком. Но при развитии заболевания возникают следующие симптомы:

  • Боли в виде приступов в боку или пояснице с одной стороны, могут иррадиировать в область живота;
  • Общее недомогание, слабость;
  • Уменьшение количества мочи;
  • Гематурия;
  • При инфицировании кист развивается пиелонефрит, при остром течении которого поднимается высокая температура, возникают другие симптомы лихорадки и интоксикации – тошнота, понос, рвота, озноб, ломота в мышцах и костях;
  • При усугублении аномалии без нагноения возникает постоянная жажда, сухость слизистых, повышается артериальное давление, которое не поддается воздействию лекарств, появляются отеки. Это симптомы почечной недостаточности, развившейся на фоне мультикистоза.

Внимание! Потеря одной почки – это инвалидность с постоянным лечением и соблюдением кучи предписаний, утрата обоих органов приводит к гибели пациента.

Выявление подобных аномалий начинается со скрининга беременной женщины. Такие исследования позволяют скорректировать вероятные проблемы, либо сделать аборт (искусственные роды) при пороках развития несовместимых с жизнью. Мультикистоз можно обнаружить на втором комплексном исследовании, которое проводят в период с 21 по 23 неделю гестации.

Источник: https://pochkmed.com/lekarstva/multikistoz-pochek-u-ploda-i-novorozhdennogo-multikistoznaya-displaziya.html

Мультикистоз почек у плода и новорожденного (мультикистозная дисплазия)

Мультикистоз почки является редким, но очень опасным заболеванием, которое негативно сказывается на здоровье всего организма. В процессе развития патологии наблюдается процесс замещения почечной паренхимы тканью кистозного происхождения, что сопряжено с мультикистозной дисплазией.

Опасное заболевание, которое негативно сказывается на здоровье всего организма.

Описание патологии

Структура почки.

Структуру почки составляет плотная ткань с небольшой полостью – лоханкой. Если развивается недуг, то поверхностная оболочка поражается кистами, наполненными жидкостью. Орган по внешнему виду становится схожим с виноградной гроздью. Его функциональность постоянно падает, а со временем дисплазия провоцирует замену здоровой ткани аномальной.

При одностороннем типе мультикистоза в течение первых лет заболевание не проявляется, а диагностируется значительно позже. В тяжелой форме патология провоцирует нанесение вреда печени и другим органам. Аномальные изменения начинают закладываться на внутриутробном этапе развития плода – в течение 4-6 недели гестации.

Вероятность появления недуга составляет 1%, причем у мальчиков риски втрое выше. На первых порах орган выглядит нормально, но со временем зарастает аномальной тканью. Выжить шансы будут у младенцев с односторонней мультикистозной дисплазией. Если поражаются обе почки одновременно, то таких шансов не будет. Поэтому при обнаружении патологии на УЗИ врачи рекомендуют прервать беременность.

Часто патология охватывает всю поверхность органа.

В некоторых случаях мультикистоз поражает отдельные участки почек, но часто процесс охватывает всю поверхность органа.

Сначала размеры больного органа меньше по сравнению со здоровым. Однако со временем урина с трудом начинает перемещаться через канальца и кисты. Поэтому больная почка увеличивается в размерах.

Сами кисты могут быть 1,5-2 см в диаметре.

Динамика недуга неодинаковая – часто проблема не проявляет себя продолжительное время. Это особенно характерно для мультикистоза одной почки, поскольку ее функции принимает на себя второй здоровой орган.

В некоторых случаях прогрессирование идет быстро из-за высокой скорости замещения здоровой ткани кистозной. Патология встречается у взрослых и детей разного возраста, а также у плода на стадии развития.

Причины возникновения у плода

Говорить с полной уверенностью о причинах развития патологии достаточно сложно, однако большинство специалистов сходятся на генетической предрасположенности. Аномалия возникает в период внутриутробного развития плода. Обычно она с большей вероятностью характерна мальчикам, причем чаще встречается левостороннее проявление.

Если изменения были обнаружены на УЗИ, то при двусторонней патологии и тяжелом течении рекомендуется прервать беременность.

После рождения младенца заболевание обычно не проявляет себя до 12-летнего возраста. Это связано с медленным развитием недуга.

Однако инфекционное или воспалительное потрясение способно спровоцировать активизацию патологии.

При этом можно предположить, что провоцирующим фактором, способным вызвать развитие мультикистоза почки у плода, выступает влияние на женщину в первые месяцы беременности:

  • привычка курить;
  • употребление лекарств без консультации со специалистом;
  • стрессовые ситуации;
  • отравления химкомпонентами;
  • недостаток питательных элементов.

Кистозные изменения у взрослых пациентов могут принимать разнообразные формы – поликистоз, проявления губчатой почки и единичной кисты, мультикистоз и мультилокулярная киста.

Чем опасен мультикистоз?

Дисплазия почек способна вызвать неблагоприятные последствия для организма. Почечная недостаточность, переход недуга в гнойную стадию и разрыв образований создают угрозу летального исхода. При этом сам по себе быстрый рост эпителиальных клеток таит риски для нормального состояния и развития других органов.

Ранняя диагностика недуга способна предотвратить осложнения, а вот при невнимательности специалистов мультикистозная почечная дисплазия у плода иногда остается незамеченной.

Следует обратить внимание на неблагоприятный прогноз течения болезни. В результате прогрессирования патологии наблюдается застой жидкости в органе, который начинает активно увеличиваться в размерах. В такой ситуации высоки риски потери функциональности и отказа. Двустороннее поражение связано с несовместимым с жизнедеятельностью состоянием.

У новорожденного

заболевание, если оно не было обнаружено узи на внутриутробном этапе развития, вряд ли будет беспокоить младенца еще долгое время. небольшое число мелких кист не будет провоцировать серьезных симптомов. а вот мультикистоз почки у новорожденного начнет проявлять некоторые признаки:

животик становится бугристым.

  • увеличение поверхности живота младенца;
  • животик становится бугристым, что ощущается в процессе пальпации в правой или левой его части;
  • прикосновения к поверхности провоцируют болевой синдром и плач новорожденного;
  • постоянные капризы и плохой аппетит;
  • проблемы со стулом, проявляющиеся в изменении цвета и консистенции кала;
  • повышение показателей давления.

для маленьких пациентов характерно состояние общего недомогания с болями в области живота и поясницы.

у детей и взрослых

в более взрослом возрасте симптоматика становится отчетливей:

при гематурии в мочу попадает кровь.

  • приступообразные односторонние боли в поясничной области и боку. часто они отдают в зону живота.
  • состояние общей слабости, ощущение недомогания.
  • снижение объемов выделяемой мочи.
  • проявления гематурии.
  • нарушение стула.
  • повышенное артериальное давление.

если провокатором выступает инфекция, то проявляются признаки интоксикации и лихорадки из-за развития пиелонефрита – диарея с тошнотой и рвотой, озноб, мышечная и костная ломота.

при присоединении гнойных процессов пациент начинает жаловаться на жажду, сухость во рту, увеличение ад, отечность.

диагностика

Исследование на предмет присутствия патологии проводится на этапе внутриутробного развития. Благодаря применению УЗИ в период 21-23 недели, можно в 90% случаев обнаружить первичные признаки.

Врач идентифицирует затемненные полости кистозного типа в почках. В ходе третьего скрининга оценивается степень поражения.

Своевременная диагностика помогает вовремя принять корректирующие меры и, при необходимости, прервать беременность.

УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка.

Если в период внутриутробного развития недуг не был обнаружен, то сделать это можно в ходе первичного обследования после рождения. В современных условиях УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка. Однако и тогда возможно, что недуг не проявится.

Подозрение на патологию появляется из-за присутствия сахарного диабета, почечной недостаточности, высокого АД. Поэтому дополнительно проводится лабораторный анализ мочи – выявляется присутствие белка и эритроцитов, их удельный вес. Более информативной будет внутривенная урография. В отдельных случаях берут биопсию тканей на гистологию.

Взрослым пациентам в целях диагностики проводят:

  • пальпацию областей, где присутствуют боли;
  • УЗИ для выявления кисты и состояния других органов;
  • экстренную урографию с рентгеном для оценки работоспособности органа;
  • артериографию с целью определения состояния артерий;
  • КТ и МРТ.

Оперативное вмешательство

Мультикистоз почек у взрослых и детей лечится хирургической операцией обычно при декомпенсации, когда наблюдается разрушение тканей. Иногда врачи идут на операцию на более ранней стадии прогрессирования патологии, чтобы не допустить осложнений. Но делают это не сразу после рождения, а при достижении малышом 5-летнего возраста.

Хирургическое вмешательство может осуществляться несколькими способами:

  • посредством откачки жидкости из больших кист лапароскопией;
  • удалением нефункционирующего органа;
  • пересадкой почки.

Детская терапия

Если младенец рождается с двусторонней патологией, то его на первое время оставляют в клинике для наблюдения и используют поддерживающую терапию. В некоторых редких случаях малыш выживает, но восстановления органа не происходит. Поэтому в последующем проводится гемодиализ, и назначается трансплантация.

Если у детей и взрослых состояние легкое, то назначается поддерживающая терапия:

  • обезболивающими и спазмолитиками;
  • мочегонными средствами;
  • предотвращением инфекций с помощью антибиотика;
  • использованием растительных уросептиков для недопущения воспаления;
  • соблюдением диетического питания.

Народная медицина

При выявлении кист в почках на ранних стадиях возможно использование растительных препаратов для исключения воспалительных процессов, стимулирования оттока мочи и снижения артериального давления. Однако такие подходы не могут заменить курс прописанной врачом медикаментозной терапии.

Профилактика

После оперативного вмешательства пациенты должны соблюдать меры профилактики, чтобы исключить инфекционные и воспалительные процессы в мочеполовой системе.

Важно придерживаться таких рекомендаций;

  • соблюдать диету;
  • избегать переохлаждений;
  • не допускать отравляющего воздействия химических соединений и токсинов;
  • ограничить физические нагрузки;
  • придерживаться советов врача.

Мультикистоз относится к патологиям врожденного типа. Он может охватывать один или несколько органов. Существует определенная наследственная предрасположенность к болезни. Если она встречается у одного родителя, то высока вероятность проявления аномалии с возрастом. При наличии патологического отклонения у обоих родителей новорожденный станет носителем выраженной формы мультикистоза.

Источник: https://kistateka.ru/pochki/multikistoz

WikiPochki.Ru
Добавить комментарий