Мегауретер у плода, новорожденного и ребенка: причины, симптомы

Что такое мегауретер у детей

Мегауретер у плода, новорожденного и ребенка: причины, симптомы

Мегауретер (расширение мочеточника) – это патология, которая долго может оставаться незамеченной. Выявляется это заболевание или случайно, или уже тогда, когда развиваются осложнения.

Но оно и само, как правило, является осложнением того или иного патологического состояния (врожденного или приобретенного). Причины развития мегауретера различны.

Поэтому и подход к лечению будет различным в зависимости от того, что послужило причиной расширения мочеточника, а также от стадии процесса.

Анатомия и физиология болезни

Мегауретер – это, по сути, не самостоятельное заболевание, а синдром. Заключается он в том, что мочеточник (это трубочка, по которой моча поступает из почки в мочевой пузырь) расширяется, а иногда и удлиняется, становясь извитым.

Чаще мегауретер бывает односторонним, когда изменение происходит только слева или справа. Несколько реже встречается двухсторонний мегауретер (в 10–20% всех случаев у детей).

Это состояние гораздо более неблагоприятно, так как почечная недостаточность, которая часто осложняет эту патологию, развивается намного быстрее при поражении обоих мочеточников.

У детей мегауретер встречается чаще из-за наличия врожденных форм болезни.

При развитии мегауретера увеличивается не только ширина мочеточника, но и длина, в результате он может стать извитым, что еще больше нарушает ток мочи

В норме моча, образовавшись в паренхиме почки, собирается сначала в чашечках (это начальный отдел мочевыводящих путей). Потом она оттекает в лоханку.

Чашечки и лоханка в совокупности образуют чашечно-лоханочную систему – своего рода мешочек, от которого берет начало мочеточник.

Он имеет большую длину, проходит по задней стенке брюшной полости от уровня нижних ребер в малый таз. Ширина его просвета у здоровых людей составляет 3–4 мм.

Дальше моча стекает по мочеточнику в мочевой пузырь, который служит резервуаром. Мочевой пузырь – мышечный орган, при растяжении его размер может увеличиться в несколько раз. Давление в его просвете тоже иногда достигает значительных величин. Поступлению мочи в обратном направлении (ретроградно) препятствует клапан, расположенный в месте впадения мочеточника в мочевой пузырь.

Из-за нарушения оттока мочи по мочеточнику, вызванного различными причинами, в нем повышается давление, он растягивается и расширяется. В результате в просвете начинает скапливаться избыточное количество мочи. Расширение может распространиться и на почечную лоханку. Если процесс заходит далеко, развивается гидронефроз с нарушением почечной функции.

Причины возникновения и формы заболевания

Причины нарушения оттока мочи, ведущие к развитию болезни, делятся на 3 группы. В соответствии с ними и классифицируется мегауретер. По этиологическому признаку заболевание подразделяется на следующие формы:

  • обструктивный;
  • рефлюксирующий;
  • пузырно-зависимый;
  • смешанный (обструктивно-рефлюксирующий).

Обструктивный мегауретер связан с сужением просвета мочеточника, в результате которого нарушается движение мочи. Сужение бывает внутренним – полип, стриктура, камень, патологический клапан из складки слизистой оболочки. А также наружным – перегиб, сдавление опухолью, спайкой. Это состояние может развиться как у взрослого, так и у ребенка. У детей часто имеет характер врожденной патологии.

Рефлюксирующий – развивается за счет рефлюкса мочи из мочевого пузыря в мочеточник. Рефлюкс – движение содержимого полого органа ретроградно, то есть обратно нормальному току.

Обычно это связано с несостоятельностью клапана, расположенного в месте впадения мочеточника в мочевой пузырь, а также с недоразвитием мышечного слоя трубки и нарушением нервной регуляции ее тонуса.

Это случается при нарушении развития соединительной ткани, которая может сопровождаться и другими пороками развития плода.

Самая тяжелая форма мегауретера – смешанная, обструктивно-рефлюксирующая.

Пузырно-зависимый мегауретер развивается в результате нарушения функции мочевого пузыря (нарушение оттока мочи по уретре из-за аденомы, снижение тонуса мышечного слоя стенки мочевого пузыря, нарушение мочеиспускания при инсульте). Этот вид чаще встречается у взрослых, но при определенных обстоятельствах может развиться и у ребенка.

Расширение мочеточника может распространиться на почечную лоханку с развитием гидронефроза

Мегауретер подразделяется и по другим признакам: врожденный (выявляется уже у новорожденного) и приобретенный (развивается позднее). А также первичный (как самостоятельное заболевание) и вторичный (развивается как осложнение другой болезни). По тому, насколько расширен мочеточник, выделяется несколько его степеней.

При расширении почечной лоханки под давлением мочи (гидронефроз) нарушается функция почек и развивается почечная недостаточность.

Если «разгрузить» лоханку и мочеточник от избыточного давления, пока не произошла гибель нефрона, то функция почек может быть в некоторой степени восстановлена.

Если же этого не сделать, то мегауретер, особенно двусторонний, грозит фатальной почечной недостаточностью.

В начальных стадиях болезнь никак не проявляется. Иногда беспокоит невыраженный дискомфорт в поясничной области. Симптомы появляются при присоединении осложнений – инфекции мочевыводящих путей или почечной недостаточности. Заподозрить мегауретер можно по следующим проявлениям:

Что такое рефлюкс мочи

  • тянущие боли в пояснице с одной или двух сторон, отдающие в ногу или вверх – в область почки, маленький ребенок не указывает на боль, но при этом ведет себя беспокойно;
  • при раннем развитии ХПН или присоединении инфекции наблюдается отставание в развитии ребенка;
  • субфебрильная температура – проявление хронической инфекции;
  • если присоединяется почечная недостаточность, то развивается астения, потеря аппетита, тошнота и рвота, анемия, сухость кожных покровов;
  • определяется примесь гноя и крови в моче.

Одним из характерных симптомов является двухфазное мочеиспускание. Первым опорожняется мочевой пузырь, а потом, после короткого интервала или практически сразу появляется новый позыв. Причем эта моча может быть мутной и иметь неприятный запах из-за гнойного процесса, поражающего стенки мочеточника.

При проведении двухстаканной пробы мочи изменения выражены в большей степени во второй порции – в нее попадает моча, вытекающая из мочеточников после освобождения мочевого пузыря

Если мегауретер пузырно-зависимый, то появляется чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, а также признаки остаточной мочи, определяемые при УЗИ. Также встречаются симптомы затрудненного мочеиспускания: вялая струя, необходимость натуживаться, увеличение мочевого пузыря.

Врожденную форму заболевания можно выявить во время скринингового ультразвукового обследования плода во время беременности. От проведения акушерского УЗИ отказываться не стоит, так как рефлюкс мочи является основной причиной поражения почек и мочевыводящих путей. У новорожденных и детей других возрастных групп, а также у взрослых для диагностики используются следующие обследования:

  • исследование мочи (общий анализ, двух- и трехстаканная проба, анализ по Ничепоренко) – позволяют выявить примесь крови и гноя в моче;
  • УЗИ почек – для оценки состояния паренхимы почек, чашечно-лоханочной системы, в некоторых случаях удается визуализировать расширенный мочеточник;
  • экскреторная (внутривенная) урография – с ее помощью определяется расширение мочеточника, а также замедление образования мочи и продвижения ее от почек к мочевому пузырю, выявляются места сужения;
  • урофлуометрия – метод оценки уродинамики при мочеиспускании, позволяет выявить обструктивный тип выведения мочи.

Самый информативный метод – ретроградная урография – рентгенологическое исследование после заполнения контрастом мочевого пузыря и мочеточников – дает более четкую картину мочевыводящих путей, но по ней нельзя оценить функцию почек.

Рентгенологическое исследование с контрастом позволяет визуализировать весь процесс выделения мочи

Некоторую вспомогательную роль играет общеклиническое и биохимическое исследование крови. Оно позволяет выявить признаки воспаления при пиелонефрите (повышение СОЭ, лейкоцитоз), анемию – результат постоянных потерь крови с мочой или как проявление ХПН. В биохимическом анализе при ХПН определяется повышенный уровень мочевины и креатина, электролитные изменения, диспротеинемия.

Примерно в половине случаев врожденной рефлюксирующей формы мегауретера у детей происходит уменьшение выраженности и даже устранения проявлений этого заболевания к двум годам. Это связано с ростом и созреванием тканей организма, доразвитием органов и систем. При тяжелых случаях требуется хирургическая коррекция аномалии.

Хирургическое лечение также необходимо при обструктивной форме, если препятствие к оттоку мочи ведет к прогрессированию растяжения мочеточника. Пузырно-зависимую форму можно вылечить, если устранить дисфункцию мочевого пузыря (удалить аденому, устранить структуру уретры, нормализовать тонус стенок).

То, в каком объеме выполняется операция, какая методика используется, зависит от причины нарушения тока мочи, стадии процесса. План операции составляется исходя из конкретной ситуации. Методик операции много, в некоторых случаях их приходится комбинировать.

Одни из методов заключается в отсечении мочеточника от мочевого пузыря выше места сужения и создание нового, нормально функционирующего, соединения – реимплантация мочеточника. Еще одна из методик состоит в иссечении излишков ткани – реконструкция.

При реконструкции мочеточника восстанавливается его нормальная анатомическая структура

Если восстановление органа невозможно, иногда приходится прибегать к кишечной пластике мочеточника – формирование его из фрагмента кишки, расположенной рядом. При необходимости иссечь большую часть мочеточника, недостающая часть формируется из стенки мочевого пузыря – операция Боари.

Локальные участки сужения при начальной стадии мегауретера могут устраняться малоинвазивными методиками (трансуретральным доступом).

Для временной разгрузки мочевыводящих путей при подготовке к операции, или если операция по каким-то причинам невозможна, выполняется прокол лоханки чрескожным доступом и установка катетера для оттока мочи.

Кроме того, как временная мера иногда используется наложение уретеростомы – вывод мочеточника на брюшную стенку и формирование его устья. Эти операции помогают восстановить функцию почек.

Возможно использование малоинвазивных методов: бужирование, эндоскопическое рассечение стриктуры, балонная дилатация, установка стента в мочеточник.

Если диагностировано необратимое нарушение функции почки, ее сморщивание, а также при развитии тяжелых осложнений (сепсис на фоне гнойного воспаления, некоррегируемая почечная гипертензия), иногда приходится удалять почку вместе с мочеточником. Чтобы не пришлось прибегать к этой радикальной мере, необходима настороженность в плане этого заболевания, нужно выявлять и лечить его на ранних стадиях.

Источник: https://sochi-mebel.ru/bolezni/chto-takoe-megaureter-detey

Мегауретер у младенца

Мегауретер у плода, новорожденного и ребенка: причины, симптомы

В педиатрической практике мегауретер у младенца встречается с частотой 1 на 10 000 случаев, чаще всего у младенцев мужского пола (на одну заболевшую девочку приходится 4-5 больных мальчиков). Что представляет собой данное заболевание?

Мегауретер — это врожденное патологическое расширение мочеточника, приводящее к проблемам с его опорожнением, а следовательно, и к хроническим воспалениям почек, вплоть до развития почечной недостаточности и потери почкой своей функции.

Ввиду специфики заболевания статья содержит много медицинских терминов. Однако, насколько возможно, постараемся говорить просто о сложном. Чтобы разобраться в патофизиологии происходящих процессов, для начала давайте вспомним строение и роль мочеточников в мочевыделительной системе.

Роль мочеточника в организме

Мочеточник, именуемый на языке медицины ureter, это парный трубчатый орган, соединяющий почечную лоханку с мочевым пузырем. По нему моча стекает в мочевой пузырь. У новорожденного длина мочеточника составляет от 5 до 7 см. К двухлетнему возрасту расстояние удваивается и, по мере взросления, к 30 годам длина колеблется от 25 до 33 см.

Мочеточник делится на 3 отдела: брюшной, тазовый и внутристеночный. Также в нем есть 3 анатомических сужения:

  • на границе лоханки и мочеточника;
  • при переходе его брюшного отдела в тазовый;
  • на входе непосредственно в мочевой пузырь.

У мочеточника важная проводниковая функция. От его экскреторной способности во многом зависит слаженная работа мочевыделительной системы

Трехслойное строение стенок мочеточника делает возможным постепенное продвижение мочи. Мышечная оболочка представляет собой сплетения из мышц разной толщины, а наружная содержит нервные пучки и коллагеновые волокна. Благодаря такому строению, происходят перистальтические движения с частотой сокращения до 5 раз в минуту, продвигающие мочу.

Мегауретер: суть заболевания

В норме ширина мочеточника у новорожденного колеблется от 3 до 5 мм. Если же ширина превышает 10 мм, говорят о патологическом развитии заболевания мегауретер (дословно ¬«большой мочеточник»).

В педиатрической практике часто имеют дело с сочетанными патологиями: поликистоз, гидронефроз, агенезия почки, различные кистозные образования, удвоение мочеточника, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретероцеле. Практически каждый седьмой случай заболевания связан с двусторонним поражением органа.

У пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) существует пять степеней. Их классификация зависит от того, насколько высоко происходит обратный заброс мочи и какова степень дилатации мочеточника

При данном заболевании, в случае ослабления сократительной способности, прогрессирует расширение мочеточника, а также почечных лоханок и чашечек. Поскольку нормальная эвакуация мочи затруднена, внутрипочечное давление возрастает. Со временем развивается состояние, при котором происходит сбой в работе почек.

Виды мегауретера

Заболевание может быть:

  • Первичным — связано с врожденными аномалиями, когда из-за отсутствия слаженной работы мышечной и соединительной ткани мочеточника в нем нет достаточной силы для продвижения мочи. Патология развивается еще во внутриутробном периоде, может сопровождаться врожденным стенозом, дивертикулом (выпячиванием) мочеточника.
  • Вторичным — обусловлено повышением давления в мочевом пузыре из-за различных его дисфункций или существующих неврологических расстройств. При вторичной мегауретере вначале нередко наблюдается хронический цистит, несостоятельность клапанов уретры.

В зависимости от этиологии развития, мегауретер делят на:

  1. Рефлюксирующий. Проявляется на фоне сбоев в работе клапанного аппарата на входе в мочевой пузырь.
  2. Обструктивный. Возникает при патологии одного из дистальных (суженных) отделов.
  3. Пузырно-зависимый. Диагностируется после установления имеющихся неврологических патологий, влияющих на работу мочевыделительной системы.

От того, насколько патология затронула работу почек, заболевание классифицируют по трем степеням тяжести:

  • I ст. — функция выведения почек (экскреторная) снижена меньше чем на 30%;
  • II ст. — несостоятельность почки на 30-60%;
  • III ст. — выделительная способность снижена более чем на 60%.

Симптоматика

Распространенной ситуацией является полное отсутствие клинической картины, когда ребенок себя хорошо чувствует и вполне активен. Первыми ласточками, сигнализирующими о проблемах мочевыделительной системы, могут стать двухфазные мочеиспускания. То есть вскоре после того, как ребенок пописал, следует второй позыв к мочеиспусканию.

Вторая порция больше первой по объему. Она отличается специфическим запахом и наличием осадка. К сожалению, данный симптом в грудничковом возрасте не всегда удается отследить, поскольку практически все время малыши проводят в подгузниках.

Скрытыми симптомами мегауретера могут быть астенический синдром, какие-то патологии близлежащих органов или скелета, отставание в физическом развитии.

Клиника заболевания дает о себе знать на II-III стадии, когда становятся явными осложнения болезни, такие как пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность (ХПН), уретерогидронефроз.

Наиболее тяжело переносится обструктивный мегауретер, симптоматика которого основана в большей степени на клинических проявлениях пиелонефрита:

  • температура стабильно держится на уровне 37-37,5 OC;
  • в животе и пояснице ощущаются тупые боли;
  • присутствие в моче крови (гематурия);
  • стойкое наличие гноя в моче (пиурия);
  • боли при мочеиспускании и недержание;
  • наличие камней в мочеточнике.

Пиелонефрит — это серьезное заболевание, характеризующееся воспалительным процессом, затрагивающим канальцевую систему почки, почечную лоханку, чашечку и почечную паренхиму

Если поражение затрагивает сразу две стороны, симптоматика нарастает стремительными темпами, поскольку быстро развивается ХПН. Кроме проблем с недержанием мочи, ее можно распознать по признакам интоксикации: общая слабость, утомляемость, кожные покровы бледные, снижение аппетита, анемия, желание пить.

Рефлюксирующий вариант заболевания протекает не так тяжело, но его нелечение приводит к хроническим воспалительным процессам в почках, что чревато необратимыми морфологическими изменениями.

Причины возникновения

Причины, приводящие к заболеванию, могут быть как врожденными, так и приобретенными:

  • Увеличенное давление внутри мочеточника. Отток мочи затрудняется, а сам орган расширяется.
  • Врожденная слабость мышечной оболочки. В такой ситуации мышечные клетки неспособны выполнять свою функцию и замещаются на неэластичную ткань, что сразу сказывается на уродинамике. Нет хорошо работающей мышцы, значит, мышечный тонус и перистальтика ослаблены, возникают застои.
  • Недоразвитость нервных волокон, окружающих мышечную стенку.
  • Патологическое сужение канала на месте его впадения с мочевой пузырь. На этом фоне происходит заброс порций мочи обратно в мочеточник или почку, так называемый пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР).

Диагностика

Врожденную болезнь диагностируют почти всегда во время вынашивания плода, когда женщина проходит плановое УЗИ-обследование. Если проявления мегауретера были заподозрены после рождения, ребенка направляют в урологическое отделение для детального обследования с целью установить точный диагноз и степень тяжести заболевания.

Лабораторные исследования

  • У грудничка обязательно определяется уровень креатинина и кальция. Это дает возможность оценить работу почек в целом.
  • Анализ мочи общий и биохимический, по Нечипоренко, проба Земницкого.

Инструментальная диагностика

МР-урография. Двусторонний мегауретер и расширение чашечно-лоханочной системы обеих почек

Обычное УЗИ почек и мочевого пузыря позволяет увидеть анатомические особенности органов.

УЗИ с лазиксной нагрузкой (лазикс — мочегонное средство) делается для оценки компенсаторных возможностей выделительной системы.

Внутривенная урография. Больному, лежащему на спине, вводят внутривенно рентгеноконтрастное вещество (обычно с содержанием йода).

После этого делается серия снимков (от 3 до 6) с интервалом приблизительно в 7 минут, на основании которых можно судить о степени расширения чашечки и почечной лоханки, самого мочеточника, какие есть проблемы с опорожнением.

Распространенной ошибкой является прерывание ряда последовательных снимков урограммы или введение малой дозы контрастного вещества, что приводит к постановке неверного диагноза.

Цистография. Также разновидность рентгеновского исследования на фоне введения контрастного вещества, но предметом изучения становится на сей раз мочевой пузырь. Ее не проводят при наличии воспалительного процесса в мочевыделительной системе.

Радиоизотопное исследование позволяет детально оценить картину повреждений, чтобы решить, есть ли смысл в пластике, или же необходимо удалять орган.

При проведении диагностических процедур врачу важно быть предельно внимательным, чтобы избежать типичных ошибок, приводящих к неоправданным вмешательствам.

Принципы лечения

Правильно и своевременно установленный диагноз помогает избежать неоправданного хирургического вмешательства, и в то же время оказать необходимую помощь в случае обострения ситуации.

Согласно наблюдениям врачей-урологов, расширение мочеточника со временем может остановиться, а функция выведения мочи полностью восстановиться.

В период новорожденности в организме еще происходят процессы дозревания многих органов и систем. Кроме того, не всегда в первые месяцы легко оценить работу почек. Поэтому до 2-х лет за ребенком обычно наблюдают с помощью УЗИ и лабораторных показателей мочи. В случаях развития пиелонефрита назначается антибиотикотерапия.

Если ситуация серьезная, с осложнениями, так что нельзя занять выжидательную позицию, или по прошествии времени отток мочи не восстанавливается, единственным выходом остается оперативное лечение.

Советуем почитать:Пилоростеноз у новорожденного ребенка

Определение тактики ведения операции зависит от многих факторов:

  • возраста пациента, его самочувствия;
  • разновидности заболевания и его степени тяжести;
  • насколько повреждена функция почек;
  • есть ли пиелонефрит.

Если ситуация не ургентная (не требует неотложного вмешательства), операцию проводят, предварительно пролечив пиелонефрит или другой воспалительный процесс. Какие вмешательства возможны?

В одних случаях рекомендовано обуживание расширенного мочеточника, в других предлагают уретеропластику, замещая сильно пострадавший орган или его участок на имплантат.

Если сказать коротко, то обуживание заключается в ушивании мочеточника в диаметре, делая его таким, чтобы моча могла беспрепятственно эвакуироваться, в то же время обеспечивая нормальную длину антирефлюксного тоннеля.

В серьезных, угрожающих жизни ситуациях, делают нефроуретерэктомию, например, когда функции мочевыделительной системы полностью утрачены или имеется быстрорастущая опухоль.

Уретероцистоанастомоз — это вид хирургического вмешательства, при котором из-за дивертикул, травм, свищей при поражении дистального отдела мочеточник приходится соединять с мочевым пузырем, восстанавливая нормальный пассаж мочи. С помощью системы трубок мочевые пути дренируются во время операции и после нее.

Уретероцистоанастомоз с имплантацией мочеточника по Политано-Лидбеттеру

В случае когда есть противопоказания к операции или имеются тяжелые сопутствующие патологии, применяют малоинвазивную методику. К ней относится установка стента, бужирование, лапароскопия и т. п.

Бывают ситуации, когда оперативное лечение проводится поэтапно. Сначала мочеточник выводят на кожу, восстанавливая мочевой отток. Спустя некоторое время нормализуется его сократительная способность. Тогда приступают ко второму этапу — реимплантации. Завершающим штрихом является закрытие уретерокутанеостомы.

Прогнозы и осложнения

Наиболее частым осложнением является появление рефлюкса. Тогда требуется повторное проведение операции с обуживанием. Но проблемы возникают лишь в 2% случаев. В послеоперационный период назначается длительная антибиотикотерапия с целью предупреждения развития воспалительного процесса.

Прогноз исхода заболевания во многом зависит от функциональности почки. Если имеется дисплазия почечной ткани или ХПН наряду с постоянными мочевыми инфекциями, говорят о дальнейшей инвалидности пациента.

В 90% случаев операция проходит успешно. Правда, деткам, перенесшим подобное хирургическое вмешательство, следует особо беречься от переохлаждений.

Также они длительно стоят на учете и наблюдаются у уролога или нефролога.

Итак, мегауретер — заболевание, которое нельзя оставлять без внимания. Так как оперативное вмешательство всегда является стрессом и испытанием для организма, возможно, придется проконсультироваться у нескольких специалистов. Но если все они говорят, что операция нужна, откладывать не стоит.

Источник: https://floragaz.ru/zdorovye/megaureter-mladenca

Мегауретер у плода, новорожденного и ребенка: причины, симптомы

Мегауретер у плода, новорожденного и ребенка: причины, симптомы

В педиатрической практике мегауретер у младенца встречается с частотой 1 на 10 000 случаев, чаще всего у младенцев мужского пола (на одну заболевшую девочку приходится 4-5 больных мальчиков). Что представляет собой данное заболевание?

Мегауретер — это врожденное патологическое расширение мочеточника, приводящее к проблемам с его опорожнением, а следовательно, и к хроническим воспалениям почек, вплоть до развития почечной недостаточности и потери почкой своей функции.

Ввиду специфики заболевания статья содержит много медицинских терминов. Однако, насколько возможно, постараемся говорить просто о сложном. Чтобы разобраться в патофизиологии происходящих процессов, для начала давайте вспомним строение и роль мочеточников в мочевыделительной системе.

Мегауретер

Мегауретер у плода, новорожденного и ребенка: причины, симптомы

Мегауретер – врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией.

Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований.

При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям – нефроуретерэктомию.

Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении.

В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм.

Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек, гидронефрозом, уретероцеле, пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку).

Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Мегауретер

По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:

  • обструктивный (нерефлюксирующий) – развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
  • рефлюксирующий – возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
  • пузырно-зависимый, связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени – со снижением экскреторной функции почки 60%.

Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле).

Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата.

Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей.

Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита, клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка.

У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием – после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию.

Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей.

Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром, сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита, уретерогидронефроза, ХПН).

Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи, симптомами мочекаменной болезни.

При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия, сильная жажда, диспепсические явления, полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.

Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.

Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности.

Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии.

Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза.

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.

Цистография (обычная и микционная) применяется для исключения наличия ПМР, нефросцинтиграфия – для оценки степени нарушения кровотока, недостаточности функциональной способности почек при мегауретере.

Экскреторная урография помогает выявить отставание выделительной функции одной из почек при мегауретере, расширение чашечно-лоханочной системы, замедленный пассаж контраста по мочеточнику в мочевой пузырь, наличие ахалазии и обструкции на уровне ПМС.

Урофлоуметрия дает возможность определить тип мочеиспускания (обструктивный и необструктивный), нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере визуализирует сужение устья мочеточника.

Также выполняются лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко), КТ почек.

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение – пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции.

В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза (в т.ч., операцию Боари) и антирефлюсную коррекцию.

В крайне тяжелых случаях мегауретера подготовительным этапом служит имплантация мочеточника в кожу (уретеростома) для возможного восстановления функции почки; а также реконструкция мочеточника, включающая его поперечную и продольную косую резекцию, а затем ушивание по боковой стенке до подходящего диаметра или кишечную пластику.

При необратимых деструктивных изменениях почки, значительном снижении ее функции и наличии другой здоровой почки выполняется нефроуретерэктомия.

Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у детского уролога или детского нефролога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/megaurether

WikiPochki.Ru
Добавить комментарий