IgA-нефропатия (болезнь Берже) у детей и взрослых: симптомы, лечение

Что такое болезнь Берже или IgA-нефропатия — основные причины возникновения, симптоматика и методы лечения

IgA-нефропатия (болезнь Берже) у детей и взрослых: симптомы, лечение

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) – одна из разновидностей хронического гломерулонефрита, а именно – мезангиопролиферативная форма, которой свойственны очаговые или смешанные разрастания клеток почечной соединительной ткани между капиллярами сосудистых почечных клубочков.

По международной классификации болезней МКБ-10 эта нефропатия относится к №02 – рецидивирующая и устойчивая гематурия.

Данная патология имеет ряд разнообразных названий, так принято именовать ее IgA-нефритом, болезнью Бергера, идиопатической возвратной макрогематурией, синфарингитной гематурией, очаговым пролиферативным или фокальным гематурическим гломерулонефритом.

Подобные названия были даны не случайно, поскольку основные проявления болезни связаны с существенной концентрацией отложений IgA-насыщенных иммунных комплексов, расположенных в тканях мезангия (капиллярная часть почечного клубочка), а также признаками гематурии.

Данный вид нефропатии является весьма распространенным, на него приходится примерно четверть нефритов во всем мире, а некоторые страны и вовсе относят ее к разновидности болезни Брайта. Так, в Европе, Северной Америке и Австралии на долю IgA-нефропатии приходится 10-15%, в Азии – порядка 30-35%, в Японии же это практически половина всех гломерулонефритов.

Заболеванию больше подвержены люди дееспособного возраста, чаще мужчины, чем женщины.

Выделяют 2 основных формы течения болезни:

  • первичная IgA-нефропатия – так называемая болезнь Берже;
  • IgA-нефропатия вторичной природы – следствие осложнений других недугов.

Причины возникновения IgA-нефропатии

Причины зарождения и развития болезни Берже до конца не изучены, однако если говорить о вторичной IgA-нефропатии, ее могут спровоцировать:

  • болезни желудочно-кишечного тракта (целиакия, заболевания печени, язвенный колит, всевозможные воспалительные процессы в кишечнике);
  • кожные заболевания (псориаз, дерматит);
  • бронхолегочные заболевания (муковисцидоз, бронхиолит, саркоидоз);
  • инфекционные заболевания (вирусы герпеса, гепатиты, грибковые поражения и т.д.);
  • болезни верхних дыхательных путей (ангины, фарингиты, отиты, гаймориты и т.д.);
  • пищевые продукты, богатые глютеном, казеином, альфа- и бета-лактальбуминами, и т.д.;
  • опухолевые процессы и злокачественные образования эндогенной природы (лимфома, лимфогранулематоз, рак легкого, опухоль кишечника и т.д.);
  • паразитарные заболевания (токсоплазмоз, шистосомоз и пр.);
  • системные и аутоиммунные недуги (гемморагический васкулит, ревматоидный артрит, волчанка, болезнь Бехтерева, склеродермия, криоглобулинемия и т.д.);
  • снижение функций иммунной системы (к примеру, на фоне ВИЧ);
  • болезни, сходные с болезнью Берже (диабетическая нефропатия, мембранозная нефропатия, ANCA-васкулиты);
  • генетическая предрасположенность;
  • частые переохлаждения;
  • травмы.

Схема развития IgA-нефропатии между капиллярными сосудами в почечных клубочках:

Основной причиной развития IgA-нефропатии как у взрослых, так и у детей являются частые проявления инфекционно-вирусных заболеваний. Их острое течение повреждает почечные сосуды, нарушая их функционирование и, как следствие, фильтрационную способность. Подобные нарушения приводят к всевозможным воспалительным процессам в паренхиме, гипоксии и ишемии почечных сосудов.

Симптомы недуга

Клинические проявления болезни Берже (Бергера) весьма разнообразны, может наблюдаться как отсутствие каких-либо симптомов, так и острое прогрессирование гломерулонефрита.

Среди основных симптомов заболевания можно выделить:

  • микро- или макрогематурию (кровь в моче в разных количествах);
  • протеинурию (белок в моче);
  • артериальную гипертензию;
  • острую почечную недостаточность (наряду с отеками, артериальной гипертензией и олигурией);
  • хроническую почечную недостаточность (в случае длительного течения болезни);
  • повышенный уровень IgA в крови.

В случае с выраженной протеинурией на разных стадиях заболевания может также формироваться нефротический синдром. Вероятность его развития варьируется в районе 5% и чаще всего встречается у детей и подростков.

Чем более выражена протеинурия, тем более неблагоприятен прогноз болезни.

Признаки же артериальной гипертензии наиболее характерны при остром течении гломерулонефрита наряду с ОПН (острая почечная недостаточность), протеинурией либо нефросклерозом.

Течение болезни в зависимости от клинической картины может развиваться следующим образом:

  1. Классические проявления с рецидивирующей гематурией (около половины всех случаев):
    • в основном развивается у детей и мужчин в возрасте 20-30 лет;
    • характеризуется приступом острой гематурии в промежутке от пары часов до нескольких дней (следствие заболевания инфекционной природы, как правило, ОРВИ, реже – кишечные инфекции или мочевыводящих путей);
    • урина приобретает бурый цвет, но без ярко выраженных кровяных сгустков;
    • отмечаются боли в области поясницы;
    • наблюдается общая слабость и повышенная температура тела;
    • возможно наличие инфекции верхних дыхательных путей, явившейся пусковым механизмом;
    • может отмечаться присутствие мышечных и суставных болей;
    • наблюдается наличие эритроцитов и цилиндров в моче;
    • в урине может присутствовать белок (протеинурия);
    • отмечаются признаки артериальной гипертензии;
    • могут происходить функциональные нарушения почечных структур;
    • в периоды ремиссии макрогематурия может сменяться микрогематурией.
  2. Бессимптомное течение (около трети всех случаев):
    • в основном характерна для лиц старше 40-50 лет;
    • возможны проявления микрогематурии, протеинурии, артериальной гипертензии.
  3. Атипичные проявления со схожей клинической картиной. Данная форма болезни Берже может отличаться быстрым прогрессированием, ХПН на ее фоне развивается гораздо быстрее.

Кроме того, IgA-нефропатия может быть следствием генетической предрасположенности и проявляться у детей с младенчества.

Диагностические мероприятия

Чтобы диагностировать первичную форму болезни Берже, необходимо исключить вторичную IgA-нефропатию, в этом может помочь полный комплекс урологических обследований, исключающий наличие мочекаменной болезни, всевозможных опухолевых процессов мочевыделительной системы, аномального расположения и строения почек и т.д. Данные патологии могут как протекать наряду с IgA-нефропатией, так и имитировать ее симптомы.

Основными критериями диагностики заболевания является ярко выраженная клиническая картина: синфарингитная гематурия (кровь в моче на фоне ОРЗ) либо персистирующая микрогематурия (постоянное присутствие в моче эритроцитов, заметных только под микроскопом) наряду с протеинурией (белком в моче) и повышением в крови уровня IgA.

Таким образом, необходимо:

  • собрать подробный анамнез;
  • сдать общий анализ мочи, включая пробу Зимницкого и анализ по Нечипоренко;
  • сдать кровь на общий анализ и на биохимию;
  • произвести биопсию почечной ткани (при необходимости);
  • сделать УЗИ почек.

Если имеет место вторичная форма недуга, на момент биопсии клиническая картина наряду с лабораторными подтверждениями уже ясна.

Своевременное диагностирование заболевания, однако, может быть затруднено в связи с присутствием болезней урологического характера:

  • опухолевых процессов мочевыделительной системы;
  • мочекаменной болезни;
  • туберкулеза;
  • папиллярного некроза;
  • венозной почечной гипертонии и т.д.

Чтобы исключить данные недуги, необходимо:

  • выполнить цистоскопию;
  • провести комплексное инструментальное обследование сосудистых и чашечно-лоханочных почечных систем;
  • выявить наличие эритроцитов в урине при помощи процедуры фазово-контрастной микроскопии.

Кроме того, необходима тщательная дифференциация IgA-нефропатии с другими формами нефритов, наследственных нефропатий и системных недугов схожей клинической картины (гломерулонефриты, синдром Альпорта, хронический интерстициальный нефрит и т.д.).

Так, острый гломерулонефрит характеризуется появлением отсроченной во времени гематурии (примерно спустя 1-2 недели), гипертонии, повышенного содержания титров антител к стрептококкам, сниженного уровня компонентов комплемента Сз-фракции.

Чтобы отличить болезнь Берже от различных по этиологии, в том числе наследственных нефритов, необходимо сравнить уровни мочевой кислоты и IgA в анализе крови. А для более точной диагностики – провести почечную биопсию.

Если диагностирован мезангиальный нефрит с характерной гематурией у пациентов в возрасте 40-50 лет, следует исключить все возможные причины появления крови в урине, такие как висцеральный алкоголизм, реже – болезнь Бехтерева; болезнь Крона; проявления паранеопластичекой нефропатии на фоне злокачественной лимфомы, рака легкого и т.д.

Затруднения в постановке верного диагноза могут также возникнуть при дифференциации недуга с алкогольной нефропатией и почечными осложнениями, вызванными геморрагическим васкулитом; в связи со схожестью изменений почечных структур, симптомов, особенностей протекания.

В данном случае важно диагностировать другие проявления этих заболеваний, не свойственные нефропатии.

В частности, хроническому алкоголизму может сопутствовать кардиомиопатия, панкреатит, полинейропатия, алкогольные поражения печени; при геморрагическом васкулите – абдоминалгия, пурпура, суставной синдром и т.д.

Лечение болезни Берже

Лечебные мероприятия по устранению данного заболевания напрямую связаны с его первопричиной – основным недугом. Чаще всего применяется симптоматическая терапия с учетом вариаций и выраженности болезни Берже. Основная задача – контроль симптомов и своевременное предупреждение осложнений либо рецидивов.

Так, для начала производится устранение очагов инфекции при помощи:

  • антибиотиков («Цефазолин», «Амоксициллин», «Аугментин», «Флемоксин Солютаб», «Амоксиклав» и другие);
  • противовирусных препаратов («Виферон», «Генферон», «Гиаферон», «Анаферон», «Интераль П» и другие).

Для снятия воспалительных процессов в почечных клубочках назначают:

  • нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Канефрон», «Фурагин», «Цистон», «Фитолизин»);
  • АПФ-ингибиторы или блокаторы ангиотензинных рецепторов («Каптоприл», «Эналаприл», «Валсартан»);
  • мочегонные препараты на основе лекарственных средств («Фуросемид», «Лазикс», «Гипотиазид»);
  • отвары целебных трав (толокнянка, спорыш, хвощ, перечная мята, подорожник, корень лопуха, можжевельник, березовые шишки).

При рецидивирующем течении, а также ряде осложнений показана:

  • гормональная терапия («Преднизолон», «Метилпреднизолон»);
  • цитостатические (противоопухолевые) препараты («Циклофосфамид», «Хлорамбуцил»);
  • иммунодепрессивные препараты («Циклоспорин»).

В случаях частых рецидивов и отсутствия должного терапевтического эффекта некоторым пациентам, страдающим хроническими проявлениями тонзиллита, отражающимся на почки, может быть показана тонзилэктомия (удаление небных миндалин).

А в случае с переходом заболевания в стадию почечной недостаточности назначается гемодиализ с дальнейшей пересадкой почки.

Лечение IgA-нефропатии должно проводиться строго под наблюдением лечащего врача (нефролога/терапевта – у взрослых, педиатра – у детей). Он осуществляет:

  • контроль артериального давления;
  • контроль лабораторных анализов;
  • мониторинг функционирования почечных структур;
  • лечение, направленное на устранение инфекции.

Правильное питание и соблюдение определенной диеты – еще один шаг на пути к выздоровлению.

Лечебная диета включает в себя следующие рекомендации:

  • ограничить потребление высокоаллергенной пищи (мясо, глютен, молоко);
  • снизить количество потребляемой соли (не более 5-ти грамм в сутки);
  • ограничить употребление белковой пищи, если нет противопоказаний (до 0,5 грамм на килограмм массы тела в сутки);
  • снизить количество потребляемых жиров животного происхождения и легкоусвояемых углеводов (пациентам с избыточным весом).

Прогноз и профилактика

Болезнь Берже, в случае несвоевременного обращения или лечения, может привести к ряду осложнений с дальнейшим прогрессированием. Прогноз положителен только в том случае, если приступить к лечению болезни после первичной диагностики.

В случае с минимальными проявлениями протеинурии риск прогрессирования болезни не велик.

Если же протеинурия носит ярко выраженный характер либо отмечается повышение уровня креатинина в крови – существуют определенные риски развития тяжелой почечной недостаточности.

Так, болезнь даст о себе знать через 8-10 лет примерно в 20-ти % всех случаев, проявится через 20 лет примерно у 30% всех пациентов.

Чтобы снизить риск развития и прогрессирования IgA-нефропатии, необходимо:

  • постоянно контролировать уровень холестерина в крови и артериальное давление;
  • вести здоровый образ жизни, контролировать вес, отказаться от пагубных привычек;
  • придерживаться правильного питания;
  • избегать переохлаждений;
  • производить своевременную санацию острых респираторно-вирусных инфекций (гайморит, тонзиллит, отит, фронтит);
  • укреплять иммунитет;
  • проводить контрольную диагностику раз в полгода, год.

Источник: https://MoiPochki.ru/drugie-bolezni/bolezn-berzhe-iga-nefropatiya.html

IgA — нефропатия

IgA-нефропатия (болезнь Берже) у детей и взрослых: симптомы, лечение

IgA-нефропатия (болезнь Берже) представляет разновидность неинфекционного хронического гломерулонефрита. Патология носит иммунный характер, развивается постепенно. По мере усиления гематурии, протеинурии развивается почечная недостаточность.

Что такое IgA-нефропатия?

IgA-нефропатия по сравнению с иными вариантами гломерулонефрита (нефротическим, гипертоническим) характеризуется позитивным прогнозом. Выявляют ее рано – около 15-30 лет. Основными признаками становятся поясничные боли, макрогематурия во время анализа мочи. Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин.

При болезни Берже поражаются почечные клубочки

Кто находится в группе риска?

Определить группы риска можно, опираясь на статистику по IgA-нефропатии. В Австралии, Европе, Северной Америке болезнь диагностируют в 12% случаев гломерулонефрита. У азиатов показатель доходит до 30%, а у японцев – до 50%.

Соотношение больных мужчин к женщинам 2:1, у японцев 6:1. Выделяют критерии риска заболеть IgA-нефропатией:

  • наследственность. Возникает у нескольких поколений семьи;
  • возрастные рамки. Заболевание выявляют у людей 15-25 лет;
  • национальная принадлежность. К группе риска относятся азиаты, представители кавказской национальности, меньше заболевание диагностируется у жителей Африки;
  • половая принадлежность. Мужчины чаще заболевают IgA-нефропатией.

Причины заболевания

Существует ряд причин, провоцирующих IgA-нефропатию. Это иммунологические, инфекционные, наследственные факторы. Доказано, есть взаимосвязь болезни Берже с вирусными, бактериальными инфекциями, аутоиммунными болезнями, генными нарушениями.

Все причины подразделяют на 3 группы:

иммунологические. Возникают иммунные комплексы, которые не усваиваются печенью, почками. Причина выработки комплексов обусловлена реакцией иммунитета на инфекции, аллергены, клеточные, опухолевые антигены;

  1. инфекционные. Это инфекции, бактерии, поражающие кожные покровы, ЖКТ, дыхательные пути. Пусковыми механизмами становятся болезни – гастрит, ангина, герпесвирусная инфекция, вирусный гепатит;
  2. наследственные. У пациентов выявляют мутации 6 хромосомы, изменения генов, ответственных за синтез цепей комплекса гистосовместимости. У пациентов выявляют целиакию, наследственные недуги.

Внешние факторы не считаются причинами. Употребление продуктов, свойственных азиатской кухне, способно ухудшить нефропатию.

Механизм развития болезни Берже

Иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов. За фильтрацию крови несут ответственность клубочки почек, состоящие из сосудов. Когда человек переболел инфекционным заболеванием, иммунные комплексы оседают на клубочках, вызывая гломерулонефрит. Сосуды органа не работают, а кровь фильтруется плохо.

Воспаление становится причиной накопления жидкости внутри паренхимы почки, уменьшается проницаемость мембраны. Это приводит к макрогематурии и микрогематурии.

IgA-нефропатия различается по формам, каждая имеет ряд симптомов, прогноз, схему лечения. Разделение, скорее, условное, заболевание может перетекать из формы в другую. Некоторые ученые склонны рассматривать классификацию по формам, как разновидности стадий заболевания. Остаются три обособленные формы:

  • Латентная. Выявляется у 30% пациентов. Симптомы выражены слабо, но прогноз неблагоприятный. Диагностировать патологию удается при лабораторном исследовании урины, когда выявляют микрогематурию, протеинурию. По мере развития болезни повышается кол-во белка мочи, снижается способность почки фильтровать кровь.
  • Синфарингитная. Это самая распространенная форма IgA-нефропатии. Характеризуется частыми обострениями на фоне ОРВИ, кишечных инфекций. Симптомы ярко проявляются спустя 2 дня, это могут быть поясничные боли, макрогематурия, преходящая почечная недостаточность. Во время ремиссии нет лабораторных, клинических симптомов болезни.
  • Нефротическая. Редкая форма, сопровождающаяся макрогематерий, гиповолемией, протеинурией, отечностью, гиперлипидемией. Такая форма редко бывает первичной, обычно – как осложнение перечисленных выше двух форм.

Возможные симптомы

Одним из главных симптомов IgA-нефропатии является наличие крови в моче (макрогематурия). Такой признак выявляется у 50% больных на фоне ОРЗ с температурой, воспалением лимфоузлов глотки. Гематурия заметна даже невооруженному глазу.

Состояние ухудшается при вакцинации, УФ-процедурах, физических нагрузках. Иногда больные жалуются на поясничные боли, скачет давление, изредка временно проявляется острая недостаточность почки. Далее орган начинает работать нормально.

Обычно IgA-нефропатия протекает латентно, лабораторные анализы показывают микрогематурию, иногда урина содержит белок. Бывают и симптомы в виде артралгии, головной боли, синдрома Рейно. Порой возможно развитие нефротического синдрома, когда растет уровень жиров и белка, альбумина.

У таких пациентов развивается отечность на ногах, затем распространяется по телу вверх. При таком течении патологии возможен асцит, снижение объема кровотока. Важно срочно провести профилактику последствий, иначе может случиться гиповолемический шок, нефротический криз, тромбоз, тяжелый инфекционный процесс.

Способы диагностики

Диагноз ставится на основании клинических признаков, результатов инструментальной, лабораторной диагностики. Первым признаком, на который обращает внимание врач, становится гематурия. Он выслушивает пациента, направляет на такие исследования:

  • анализы по Нечипоренко, по Зимницкому;
  • ОАМ;
  • биохимическое исследование, где выявляют уровень креатинина, мочевины.

Цвет урины меняется от кол-ва эритроцитов, не всегда они видны на глаз, но микроскоп их не пропустит. Другим важным исследованием становится иммунограмма. При IgA-нефропатии повышается число иммуноглобулина А.

Чтобы подтвердить диагноз делают биопсию органа. При болезни Берже определяется активный рост соединительной ткани. Потом проводят аппаратную диагностику с помощью КТ, УЗИ, МРТ. По результатам удается узнать диагноз, отличить IgA-нефропатию от опухоли мочеточников, туберкулеза почки и прочих недугов со схожей клиникой.

Лечение и прогнозы

Основной упор делается на устранение причины патологии, дополнительно прописывают препараты, снижающие проявление симптомов, предупреждающие осложнения.

Очаг инфекции устраняют антибактериальными (Амоксициллин, Амоксиклав, Цефазолин) и противовирусными (Генферон, Интераль П) средствами. От воспаления назначают НПВС (Канефрон, Цистон). Для нормализации АД прописывают ингибиторы АПФ и диуретики, компонуя Валсартан, Каптоприл с мочегонными (Гипотиазид, Фуросемид).

По назначению врача дополнить лечение можно травяными отварами из березовых почек, корня лопуха, мяты, толокнянки.

При рецидиве IgA-нефропатии и наличии осложнений назначают гормоны (Преднизолон), цитостатики (Хлорамбуцил), иммуносупрессоры (Циклоспорин).

Если обострения случаются часто, терапия не дает нужного эффекта, пациентам с хроническим тонзиллитом показано удаление миндалин, как очага воспалительного процесса.

Если IgA-нефропатия переходит в почечную недостаточность, терапия сводится к гемодиализу, трансплантации органа.

Терапия контролируется нефрологом, он оценивает уровень АД, изменения лабораторных анализов, функции почек, по необходимости корректирует лечение.

Назначается диетический стол. Пациент ограничивает потребление продуктов, способных вызвать аллергическую реакцию – молоко, глютен, мясо. Нужно снизить кол-во соли, белка, жиров и быстрых углеводов.

Что касается прогноза, для большинства пациентов он благоприятный. Только 15-30% сталкиваются за последующие 15 лет с недостаточностью почки. Болезнь прогрессирует замедленно, если будут присутствовать некоторые факторы, ее течение ухудшится. Нужно наблюдать состояние здоровья.

Учитывать нужно факторы:

  • более 1 г белка в суточном объеме урины;
  • пожилой возраст;
  • высокое давление;
  • наследственность;
  • почечная недостаточность;
  • гематурия;
  • сбой обмена веществ;
  • серьезные изменения результатов биопсии органа.

Определить эффективность терапии можно по признакам:

  • снижается кол-во крови в урине;
  • нормализуется АД;
  • кол-во белка снижается;
  • нормально выделяется азот;
  • ремиссия при нефротическом синдроме.

После улучшений нужно и дальше придерживаться рекомендаций нефролога, чтобы картина не изменилась к худшему. Соблюдение правил питания и профилактики позволит предупредить, снизить риск рецидива IgA-нефропатии.

Советы по профилактике

Болезнь Берже относят к патологиям, протекающим хронически. Чтобы снизить частоту рецидивов, достичь длительной ремиссии, нужно придерживаться следующих мер профилактики: придерживать диетического питания, где мало соли, животных жиров и быстрых углеводов.

Нужно скорректировать образ жизни, максимально приблизив к здоровому. Пагубные привычки стоит исключить навсегда. Если возникают очаги инфекции (гайморит, тонзиллит или фарингит), вовремя их санировать, вылечивать.

Избегать переохлаждения, прибегать к фитотерапии, раз в год обследоваться у уролога.

Источник: https://urologia.expert/pochki-i-mochetochniki/iga-nefropatiya

Лечение и прогнозы при IgA нефропатии, развитие болезни Берже у детей

IgA-нефропатия (болезнь Берже) у детей и взрослых: симптомы, лечение

По некоторым данным, патологии почек встречаются у каждого 28-го россиянина. Частое потребление спиртных напитков, лекарственных средств, гормональные и другие сбои приводят к тому, что почки как фильтрующий орган перестают справляться со своей работой. Одно из таких последствий — синдром Берже.

IgA нефропатия или болезнь Берже: особенности развития и лечения

IgA нефропатия — самая распространенная разновидность гломерулонефрита среди инфекционных заболеваний почек. Интересно, что у мужчин болезнь Берже встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Также ей особенно подвержены молодые люди от 16 до 35 лет (в 80% случаев).
Этиология и патогенез

IgA нефропатия — это заболевание почечных клубочков, характеризующееся расширением мезангия капиллярной сетки вследствие отложений в междукапиллярном пространстве иммуноглобулинов IgA.

Полимерные формы данных антител в норме синтезируются на слизистых оболочках и в ничтожной концентрации — в кровотоке.

Но когда их выработка в костном мозге повышается, а поврежденные рецепторы гепатоцитов печени больше не в состоянии выводить их излишек из организма, эту функцию берут на себя почки. Со временем глобулярный белок накопляется в клубочках нефронов.

Далее скопления иммунных комплексов вызывают резкое повышение лейкоцитов в крови с последующим выведением через мочу эритроцитов и небольшого количества белка. Диффузный воспалительный процесс может протекать в вялотекущей форме или почти бессимптомно годами и привести к острой почечной недостаточности. Заболевание вызывается одним из следующих факторов.

  • Вирусные или бактериальные инфекции органов дыхания (ангина, ларингит, острый фарингит), ЖКТ (гастрит), печени (гепатит), кожи (герпес).
  • Нарушение выработки иммуноглобулинов A в ответ на действие аллергенов или развитие опухоли.
  • Генетические мутации 6-й хромосомы, контролирующей синтез гепатоцитов и отвечающей за гистосовместимость.

Группа риска

Способствуют развитию заболевания или его обострению, а также предполагают повышенную к ней уязвимость привычки в питании, пол, возраст, генетика. Основные факторы группы риска:

  • Частое употребление продуктов питания, характерных для азиатской кухни (морепродукты, нешлифованный рис). Возможно, поэтому наиболее часто заболевание встречается в Японии (в 50% случаев гломерулонефрита) и других странах Востока.
  • Некоторые медицинские процедуры: вакцинация, УФ-облучение.
  • Аутоиммунные расстройства: красная волчанка, склеродермия.
  • Наследственные заболевания: целиакия, галактоземия.

Проявления болезни Берже

Основной симптом IgA нефропатии — рецидивирующая гематурия. Часто она появляется на фоне острой инфекции ЛОР-органов через 2-3 дня в виде примесей крови в моче. К другим проявлениям относятся:

  • боли в мышцах;
  • отечность конечностей;
  • повышение температуры;
  • скачки артериального давления;
  • изменение цвета, мутность мочи, при микроскопическом обследовании — деформированные эритроциты, протеинурия (>1 г/сутки);
  • эпизодичная макрогематурия, иногда переходящая в микрогематурию (в 30-50% случаев нарушение обратимо);
  • боль в пояснице, одно- или двухсторонняя, интенсивность которой не изменяется в зависимости от положения тела.

Основные формы заболевания

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит, или болезнь Берже, вид которой определяется по клинической картине, разделяют на три формы.

  1. Синфарингитная форма. Наиболее распространенная разновидность, обостряется в период воспалительных заболеваний органов дыхания или желудочно-кишечного тракта. Пик выраженности симптомов достигает спустя 1-2 суток после начала воспаления, начиная с макрогематурии и поясничных болей и кончая преходящей острой почечной недостаточностью. В промежутки между обострениями никаких отклонений в клинических анализах не определяется.
  2. Латентная форма. Она отмечается примерно у трети пациентов, отличается менее выраженными симптомами и малоблагоприятными прогнозами. Вначале обычно никаких серьезных проявлений не обнаруживается, а косвенные признаки – слабая протеинурия и небольшое содержание эритроцитов в моче — выявляются только при лабораторном обследовании. В дальнейшем фильтрующая функция почек снижается, что приводит к развитию ХПН.
  3. Нефротическая форма. Диагностируется довольно редко. Сопровождается онкотическими отеками, гиповолемией, выделением белка и эритроцитов в мочу, макрогематурией и повышенным содержанием липидов в крови. Данная форма обычно является осложнением ранних (латентных и синфарингитных) стадий заболевания.

Возникновение в детском возрасте

Болезнь Берже у детей в хронической или острой форме фиксируется нечасто — примерно в 10% случаев. Ребенок может жаловаться на ноющую боль в животе или пояснице (хотя болевые ощущения могут и отсутствовать), цвет мочи приобретает темную окраску.

Если имеются очаги инфекции, назначаются противовоспалительные и антибактериальные препараты. Особого внимания требует детский рацион: необходимо исключить или существенно ограничить употребление мучных изделий и продуктов, богатых холестерином.
Опасность патологии

По международной классификации болезней (МКБ) синдром Берже получил код N02 — «Устойчивая и рецидивирующая гематурия», поскольку отличается хроническим течением и периодическими обострениями (несколько раз в год). Тем не менее, она редко приводит к дисфункции почек.

Внимание! Серьезную опасность мезангиопролиферативный гломерулонефрит представляет при беременности: более чем у 40% беременных с патологией почек возникает преэклампсия. Она сопровождается ярко выраженной протеинурией, отеками и артериальной гипертонией. На 28 неделе гестации это грозит выкидышем, отслойкой плаценты, задержкой в развитии плода (на III–V стадии болезни).

В этом случае больной после проведения диагностических процедур и прохождения лабораторных анализов предписывается стационарное лечение ограниченным набором препаратов (противопоказано принимать цитостатики в силу их токсического действия на эмбрион), в тяжелых случаях — раннее кесарево сечение.

При легкой степени поражения почек (I–II стадия), прогноз обычно положительный как для женщины, так и ее ребенка.

Методы выявления IgA нефропатии

Патологии почек нередко имеют сходство в своих проявлениях. Для исключения вероятности других заболеваний проводится клинический анализ и дифференциальная диагностика. Они включают:

  • биопсию почек (только в тяжелых случаях);
  • пробы мочи по Зимницкому и Нечипоренко;
  • иммунофлюоресцентную микроскопию тканей почек;
  • цистоскопию (уретральное обследование мочевого пузыря);
  • ультразвуковое исследование мочевого пузыря, почек и ЖКТ;
  • магнитно-резонансную и компьютерную томографию, рентген;
  • биохимический анализ крови на уровень креатина и антител IgA для выявления возможной почечной недостаточности.

Терапевтическая тактика

Профилактическое применение антибиотиков и тонзиллэктомия уменьшают частоту макрогематурии при хронических инфекциях. Успешные результаты в запущенных случаях дает трансплантация почки, хотя с вероятностью 15-30% возможно отторжение донорского органа. Поэтому целесообразность того или иного метода лечения определяется по итогам диагностирования лечащим специалистом.

Лекарственная терапия

При незначительном повреждении мезангия врач назначает иммуносупрессивную терапию кортикостероидами. Эффективность снижение протеинурии АПФ и блокаторами рецепторов ангиотензина II остается под вопросом.

Лечение IgA-нефропатии проводят препаратами из следующих групп.

  • Ингибиторы АПФ («Допегит», «Гемитон», «Клонидин»). Нормализуют давление при АГ и устраняют протеинурию.
  • Антибиотики («Пенициллин», «Эритромицин», цефалоспорины). Подавляют жизнедеятельность патогенных микроорганизмов.
  • Цитостатики («Азатиоприн», «Эндоскан», «Клокеран»). Эффективны при острой и рецидивирующей морфологической форме нефропатии.
  • Кортикостероиды («Кортизон») или глюкокортикостероиды (при легкой степени почечной недостаточности — «Бетаметазон», «Дексаметазон»). Снимают воспаление.

Диета

Первое и самое важное условие питания при IgA нефропатии — безглютеновая диета. Глютен — это растительный белок, который содержится в пшенице, а также ячмене, овсе и ржи.

По результатам эксперимента ученых из Inserm, проведенного на мышах, его употребление способно усугубить течение болезни. Поэтому рекомендуется убрать традиционные мучные изделия из рациона.

Исключением становятся гречневая, рисовая, кукурузная мука.

Под запрет попадают и магазинные сосиски, колбасы, а также жирные мясные продукты, яйца. Чтобы в организм поступало достаточно легкоусвояемого белка, их заменяют такой пищей:

  • постной говядиной, кролятиной, индейкой.
  • кисломолочными и молочными продуктами;
  • рисовой и гречневой крупами;
  • свободными от большого содержания растительных волокон овощами (кабачками, помидорами, картофелем, огурцами).

Чтобы снизить уровень холестерина в крови, показано ежедневное потребление свежевыжатых фруктовых (морковных, яблочных) и овощных (свекольных, капустных, огуречных) соков. Также рекомендовано употреблять рыбий жир, богатый незаменимыми жирными кислотами, замедляющими прогрессирование почечной болезни.

Прогноз лечения и превентивные меры

На неблагоприятный прогноз при IgA нефропатии указывают неподдающееся коррекции высокое АД, прогрессирующая почечная недостаточность и стойкая протеинурия. О негативной тенденции болезни свидетельствуют и другие признаки:

  • гипертрофия нефронов;
  • интерстициальный фиброз;
  • множественные утолщения в виде дуги (полулуния) в капсуле почечного клубочка;
  • диффузное разрастание мезангия, обнаруживаемое при помощи гистологического анализа;
  • поражение почечных интерстиций (тканей и канальцев) как следствие острого воспаления.

У пациентов, не восприимчивых к лечению стероидами, часто наблюдается ухудшение состояния с последующим переходом в почечную недостаточность, требующей оперативного вмешательства — трансплантации почки.

Для предотвращения рецидивов и осложнений болезни нужно придерживаться таких рекомендаций:

  • соблюдать низкожировую диету с ограниченным потреблением мучного и соли;
  • повышать сопротивляемость иммунитета, ежедневно потребляя свежую зелень, фрукты и овощи;
  • отказаться от препаратов, побочные эффекты которых затрагивают почки.
  • не допускать переохлаждения организма;
  • следить за показателями АД;
  • поддерживать оптимальную физическую активность;
  • вовремя лечить инфекционные болезни.

Заключение

Диагностика IgA нефропатии проводится комплексно, исходя из внешних симптомов и данных клинико-лабораторных исследований генетических и морфологических материалов. На основе этого разрабатывается тактика лечения. На начальных этапах, при условии соблюдения диетических рекомендаций и терапии сопутствующих заболеваний, излечение наступает в большинстве случаев.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/porazhenie/iga-nefropatija.html

Iga нефропатия: причины, симптомы, лечебная тактика

IgA-нефропатия (болезнь Берже) у детей и взрослых: симптомы, лечение

Iga нефропатия является синдромом первичного гломерулонефрита. Процесс заключается в накоплении IgA- иммунных комплексов клубочками почек. Синдром широко распространен во всем мире, но наиболее ему подвержены жители стран Европы и Азии. У представителей негроидной расы болезнь встречается редко.

Патологические процессы чаще всего наблюдаются у детей, подростков и лиц до 20 лет, причем мужская часть населения страдает этим недугом в 2 раза чаще. Точная причина болезни неизвестна. Есть предположения, что она может быть следствием псориаза, болезни Крона, ВИЧ-инфекции, спондилита. Независимо от вызвавших ее причин, патология приводит к одному результату – почечной недостаточности.

Что это

Iga нефропатия – следствие скопления иммунных комплексов, главной составной частью которых является иммуноглобулин А. Оседание происходит в мезангиальных тканях почечной паренхимы.

Проявляется заболевание появлением белка и крови в моче. Болезнь относится к разряду прогрессирующих патологий и в итоге приводит к почечной недостаточности в ее терминальной стадии.

Патология занимает первое место у больных с недостаточной функцией почек, находящихся на диализе.

Патогенез

Механизм развития заболевания хорошо изучен. Основной причиной недуга становится нарушение метаболизма IgA, который состоит из 2 легких и 2 тяжелых цепей. Болезнь ведет к увеличенному синтезу только легких цепей в костном мозге и миндалинах. Короткие цепи иммуноголобулина А накапливаются в межсосудистых почечных тканях, нарушая их нормальную функцию.

Измененные иммунные комплексы со временем заполняют всю мезангиальную ткань, вступают во взаимодействие с активными веществами.

Это стимулирует формирование цитокинов, усиливающих рост и деление клеток межсосудистой ткани, вследствие чего она разрастается, давит на гломерулы и кровеносные сосуды, нарушая циркуляцию крови в почках.

Это приводит к развитию гломерулонефрита, отеку паренхимы и нарушению фильтрации крови.

Причины

Точной причины заболевания не найдено, но есть факторы, которые провоцируют начало болезни:

  • генетическая предрасположенность;
  • расовая принадлежность;
  • возраст и пол;
  • вирусные и бактериальные инфекционные поражения;
  • хронические болезни ВДП;
  • частое переохлаждение.

К провоцирующим факторам нефропатии относят снижение защитных свойств организма.

Клиническая картина

Начало болезни совпадает с протекающими воспалительными процессами в организме. Это могут быть инфекционные поражения ВДП, лор-инфекции. Симптомом, позволяющим заподозрить начало нефропатии, является гематурия, то есть появление кровяных примесей в моче, которые видны невооруженным глазом (макрогематурия).

Но не всегда крови в моче много. Зарегистрированы случаи микрогематурии (мало эритроцитов в урине), и это тоже тревожный знак. Признаки заболевания возникают через два дня после стихания воспалительного процесса, но могут наблюдаться и во время болезни. Нефрит зачастую протекает без видимых симптомов (латентное течение).

Изменения происходят только в показаниях лабораторных анализов мочи, где присутствуют в повышенном количестве кровь и белок.

Спровоцировать гематурию в период воспалительного процесса могут факторы:

  • долгое пребывание на солнце;
  • усиленная физическая нагрузка;
  • кишечные инфекции;
  • введение вакцин.

Есть и атипичное течение болезни с таким симптомокомплексом:

  • устойчивой микрогематурией;
  • высоким уровнем белка в урине;
  • болевым синдромом в области поясницы;
  • генерализированными  отеками;
  • стойкой гипертензией.

Это агрессивная форма нефроза, ведущая к быстрому развитию почечной недостаточности.

Iga нефропатия у детей

Болезнь Берже у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых. Распознать начало заболевания в детском возрасте довольно трудно из-за отсутствия характерных симптомов. В основном симптоматика характеризуется косвенными признаками заболевания, присущими и другим воспалительным процессам в организме:

  • повышенная температура;
  • слабость;
  • боль в конечностях;
  • частые инфекции ВДП.

Симптомы, на которые нужно обратить внимание, – это повышение давления у ребенка и отечность. Происходит изменение в клинических показателях мочи (гематурия и протеинурия). Если заболевание, начавшее развитие в детском возрасте, не лечить, то в подростковый период у ребенка развивается значительная дисфункция почки.

Диагностика

Для подтверждения диагноза важны внешние симптомы, а также результаты лабораторных исследований. Главный признак, который вызывает подозрение – это кровь в урине.

Больному проводят

  • общий анализ мочи;
  • пробу по Земницкому;
  • анализ по Нечипоренко;
  • биохимию крови (мочевина, креатинин).

Изменение цвета мочи зависит от количества находящихся там эритроцитов, и если их не всегда видно невооруженным взглядом, то они наблюдаются под микроскопом. Имеют значение изменения в иммунограмме. При нефропатии увеличен иммуноглобулин А.

Для подтверждения диагноза проводят биопсию почки. В результате проведенного анализа выявляют усиленный рост мезангия, а также соединительных клеток.

При гистологическом исследовании наблюдают повышенную концентрацию соединений иммуноглобулина А. Больному назначают МРТ, РТ или УЗИ.

Эти методы дают возможность подтвердить диагноз, а также дифференцировать нефропатию от других патологий с похожей симптоматикой (туберкулезом почек, опухолями мочевыводящих органов).

Лечение

Способ лечения заболевания зависит от степени болезни, возраста пациента, фильтрующей способности почек. Если нефропатия проходит на фоне воспалительного процесса, то проводят терапию основного заболевания (назначают антимикробные препараты). Если заболеванию сопутствует артериальная гипертензия, то прописывают гипотензивные средства для поддержания АД в норме.

Если нет осложнений, показано симптоматическое лечение.

Агрессивное течение болезни с выраженной протеинурией лечат преднизолоном (гормон коры надпочечников). В тяжелых случаях применяют противоопухолевые препараты (цитостатики).

Во время лечения больным нужно соблюдать диету, которая заключается в ограничении употребления мясных и рыбных бульонов, острых, пряных и соленых блюд, соли. Рекомендуют овощи, фрукты, каши, овощные запеканки.

Больным с повышенной массой тела нужно уменьшить употребление свежего хлеба, сладостей, выпечки и жирной пищи.

Профилактика и прогноз

Положительный исход заболевания зависит от своевременного его выявления и проведения лечебных процедур. Вероятность того, что у больного через 10 лет может развиться почечная недостаточность, составляет 15 – 20%. Поэтому важно обращать внимание на любые изменения цвета мочи и при неспецифической ее окраске обращаться к специалистам.

Источник: https://nefrologinfo.ru/bolezni/iga-nefropatiya.html

IgA нефропатия или болезнь Берже

IgA-нефропатия (болезнь Берже) у детей и взрослых: симптомы, лечение

Термин IgA нефропатия является синонимом болезни Берже, синфарингитной гематурии и IgA-нефрита. Характеризует заболевание почек с первичным поражением клубочков.

Впервые была описана как гломерулонефрит, затем были выявлены различия в данной группе нефритов. На сегодня заболевание достаточно распространенное, занимает первое место среди больных, находящихся на гемодиализе.

IgA нефропатия наблюдается чаще всего в молодом возрасте.

Болезнь Берже как одна из патологий почек

Различные патологии почек встречаются довольно часто, одной из таких является болезнь Берже. Это еще одна форма гломерулонефрита. Наблюдается у пациентов, начиная с 15-летнего возраста. Имеет прогноз благоприятный. В тяжелую форму почечной недостаточности болезнь Берже переходит очень редко. Наиболее часто диагностируется у мужчин. Диагноз выставляется по МКБ, код N02.

При болезни Берже поражаются почечные клубочки

Причины развития

  • Частые переохлаждения.
  • Пониженная функция иммунной системы.
  • Вирусные процессы верхних дыхательных путей.
  • Хронические бактериальные заболевания.
  • Иммунные комплексы почечных сосудов.
  • Различные нарушения фильтрации крови.
  • Травмы.
  • Частые синуситы, гаймориты, отиты.

Частые инфекционные и вирусные атаки на организм могут вызвать IgA нефропатию, в том числе у детей. При развитии заболевания сосуды почек не в состоянии нормально функционировать, повреждаются.

Из-за недостаточной циркуляции крови происходит нарушение фильтрации. Развивается ишемия или гипоксия в микрокровеносной системе, воспаление с отеком паренхимы. Как результат – микрогематурия или макрогематурия.

Почечные клубочки повреждаются, через мембрану клеток проникает жидкость.

Эпизод острой вирусной инфекции может спровоцировать развитие болезни Берже

Симптомы развития болезни Берже:

  • тупые ноющие боли в поясничной области;
  • появление в моче крови (гематурия);
  • повышение температуры тела;
  • общая слабость;
  • появление белка в моче – протеинурия.

Перечисленные симптомы индивидуальны. IgA нефропатия может развиться и как наследственное заболевание, проявляющееся у пациентов в детском возрасте.

Наиболее частым пусковым механизмом являются вирусы и бактерии, частые воспаления и несвоевременное обращение к врачу. Недостаточное лечение на фоне несвоевременного обследования приводит к развитию осложнений, дальнейшему прогрессированию патологических процессов в почках. Лечение болезни Берже наиболее эффективно на первых стадиях диагностирования.

Хроническое течение заболевания – это важный и основной критерий в диагностике. Как правило, пациента беспокоят ноющие боли в области поясницы по несколько раз за год. По 3-4 раза в год боли возобновляются, особенно сразу после перенесенной простуды или переохлаждения. Периодически проявляется гематурия.

Анализ мочи помогает не только выявить заболевание, но и контролировать его течение

Для диагностирования важны следующие лабораторные анализы:

  • Общий анализ мочи.
  • Пробы мочи по Зимницкому и/или Нечипоренко.
  • Биохимический анализ венозной крови.
  • Биопсия почек (в самых крайних тяжелых случаях).
  • Ультразвуковое исследование для дифференциальной диагностики.

С целью предотвращения дальнейших патологических процессов в почках правильное эффективное лечение важно и во время рецидива, и для профилактики в осенне-весеннее время.

Назначаются:

  • антибактериальные препараты;
  • противовирусные препараты;
  • противовоспалительные средства;
  • травяные настои и отвары;
  • гормональная терапия.

Лечением болезни Берже должны заниматься специалисты в области нефрологии

В лечении болезни Берже в случаях, когда заболевание тяжело поддается исцелению, назначаются гормональная и антиагрегантная терапия, цитостатические препараты.

Противовоспалительное лечение назначается для уменьшения инфильтрации воспалительных клеток и уменьшения повреждения мезангиальных клеток. Лечение антикоагулянтами снижает вероятность развития тромбоза, так как при воспалении вязкость крови усиливается, и этот процесс может вызвать микротромбоз клубочковой капиллярной трубки.

Эффективность и результативность зависят от комплексного подхода к лечению болезни.

Профилактика

При наличии любых хронических заболеваний, в том числе болезни Берже, важно проводить профилактические мероприятия. Почки любят тепло, поэтому любое переохлаждение может привести к рецидиву болезни. Это не значит, что, к примеру, на детей нужно надевать кучу одежды.

От чрезмерной одежды любой человек только еще больше вспотеет, тогда малейший ветерок сможет вызвать простуду. Одеваться надо по погоде. А вот своевременно сдавать специальные анализы для проверки состояния почек важно. Хорошо периодически употреблять целебные отвары и настои.

Болезнь Берже – это доброкачественная форма IgA нефропатии, и выполнение всех рекомендаций лечащего врача – залог нормального самочувствия и недопущения рецидивов.

Источник: https://sochi-mebel.ru/bolezni/iga-nefropatiya-bolezn-berzhe

WikiPochki.Ru
Добавить комментарий