Экстрофия мочевого пузыря у детей и новорожденных

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря у детей и новорожденных

Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота).

Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и  головка  члена  расщеплены  по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей.

Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся.

Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем   частота порока  колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А)  наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

У больных с  частичной экстрофией (Рис.1Б),   отсутствует только небольшая часть  передней стенки мочевого пузыря, 

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой  пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.

1 Г)когда мочевой пузырь представлен двумя  округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов  с экстрофией мочевого пузыря,   ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую   чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря   Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны.

У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т   Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с    экстрофией мочевого пузыря. (Рис.

2)  и пластика шейки мочевого   пузыря  и уретры при   тотальной эписпади

Рис.2  А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет. 

Рис.3 А Ребенок  3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б– тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи.

В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом.

Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл.

Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой).

Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) – трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов.

Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи – несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .

Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения).

Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) – пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций.

Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)  

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства  в более поздние сроки, через 1 мес. и  далее   требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается  в несколько раз более сложным  и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .

Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного ,с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря – операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года.

Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом.

Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся – неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии.

У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось.

Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных.

Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) .  Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии.

Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний.

Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций.

Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э.

по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами

rudin761@yandex.ru

Источник: https://www.drrudin.ru/content/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya

Экстрофия мочевого пузыря у ребенка

Экстрофия мочевого пузыря у детей и новорожденных

Здоровый новорожденный малыш – счастье для родителей, однако порой это-го не происходит, и ребенок появляется на свет с патологиями. Согласно ста-тистике, 1 кроха на 40000-50000 младенцев рождается с заболеванием, кото-рое в классификации МКБ-10 обозначается как Q 64.1 – экстрофия мочево-го пузыря. Что же скрывается за этим названием?

При данной врожденной патологии отсутствует передняя стенка мочево-го пузыря и часть стенки брюшины. Также у новорожденного может быть диагностирована неполная экстрофия, при которой отсутствует передняя стенка органа, однако его сфинктер и мочеиспускательный канал сохранены.

Заболевание чаще выявляется у мальчиков, и без терапии прогнозы неутеши-тельные. Лишь треть пациентов с подобным диагнозом доживают до 17-20 лет.

Почему возникает экстрофия мочевого пузыря?

Специалистам до сих пор не удалось выявить, что является конкретной причиной аномального развития, поэтому заболевание считают мульти-факториальным.

Исследования показали, что существует наследственная предрасположен-ность к ряду пороков брюшины, в том числе и к экстрофии мочевого пузыря. Помимо этого, риски возникновения аномалий возрастают на фоне воздей-ствия на плод токсинов и инфекционных возбудителей в период внутри-утробного развития, например, при приеме медикаментозных препаратов и вредных привычках будущей матери.

Курение, прием алкоголя и наркотических веществ во время беременности могут привести к внутриутробному аномальному развитию плода

Помимо этого, травмирование плода также может привести к нарушению эм-брионального развития.

В основе патогенеза заболевания лежит задержка развития перегородки кло-аки, которая не дает внедриться мезодермальному листку между наружных и внутренних эмбриональных слоев. Это становится причиной того, что стенки мочевого пузыря оказываются не до конца сформированными, открытыми и вывернутыми наружу.

Данные этапы эмбрионального развития приходятся на 4-6 недели беремен-ности, поэтому тератогенное воздействие считается более опасным в первом триместре.

Экстрофия мочевого пузыря у детей выявляется с самого рождения, так как болезнь имеет ряд явных признаков:

  • В нижней части живота находится дефект брюшины, через который виднеется ярко-красная поверхность мочевого пузыря.
  • Из устьев мочеточников, которые располагаются в нижней части пузыря, постоянно выделяется урина. Данное явление приводит к образованию опрелостей, мацерации кожных покровов в области бедер и гениталий.
  • Заболевание всегда осложняется еще одним патологическим состоянием – появлением пространства между лонных костей. Размеры расхождения могут достигать 12 см. Подобная патология провоцирует наружную ротацию ног, и пациент приобретает особенную, «чаплинскую» походку.
  • При экстрофии мочевого пузыря чаще всего пупочный рубец отсутствует.
  • Дефект касается и расположения ануса. Он передвинут вперед к мочевому пузырю.
  • Иннервация мочевого пузыря нарушается. Это приводит к нарушениям функций органа после оперативного вмешательства.

При данной патологии выступ является задней стенкой мочевого пузыря

Экстрофия относится к серьезным патологиям и нуждается в обязательном лечение, но помимо этого, состояние осложняется и другими аномалиями.

Сопровождающие аномалии развития

Так как заболевание касается мочеполовой системы, то есть ряд отличий в развитии недуга в зависимости от пола пациента.

Таблица 1: Различия в проявлении болезни у мальчиков и девочек

Пол пациентаПатологические измененияСопутствующие аномалии
МужскойВ большинстве случаев диагностируется неполная или тотальная эписпадия – состояние, при котором стенка уретры расщеплена.Наблюдается недоразвитие полового члена, он короткий и направляется вверх.Крипторхизм (одно яичко)
ЖенскийУ девочек клитор расщеплен; Уретра расщеплена или отсутствует; Обнаруживаются спаечные процессы в области половых губ;Внизу располагается вход в недоразвитое влагалище.Удвоенное влагалище

Помимо этого, болезнь может сопровождаться еще рядом пороков, которые возникают вне зависимости от пола больного:

  • образование с одной или двух сторон паховых грыж;
  • ослабление сфинктера ануса приводит к ректальному пролапсу (прямая кишка выпадает);
  • аномальное развитие сигмовидной кишки;
  • одно- или двустороннее расширение мочеточника (гидроуретонефроз);
  • пороки развития прямой кишки и анального отверстия;
  • недоразвитые крестец и копчик;
  • недоразвитие крестцового участка спинного мозга (миелодисплазия).

Практически любая патология требует хирургического вмешательства.

Аганглиоз (болезнь Гиршпрунга) – врожденное патологическое нарушение развития нервных окончаний, которые должны обеспечивать полноценную иннервацию толстой кишки

Классификация заболевания

Различают несколько типов патологии, исходя из степени тяжести.

I степень

Эпицистостомия мочевого пузыря

  • изъян в передней стенке брюшины не превышает в размере 4 см;
  • расхождение лонных костей (3-4 см);
  • гистологическая структура органа нарушена незначительно.

II степень

  • размер дефекта брюшины составляет 4-8 см;
  • расхождение лонного сочленения 4-6 см;
  • строение стенок мочевого пузыря имеет выраженные нарушения.

III степень

  • дефект в стенке брюшины превышает 8 см;
  • диастаз лонного сочленения больше 6 см;
  • гистологическое строение стенок органа значительно нарушено.

Чем сложнее аномалии развития, тем в более тяжелом состоянии находится ребенок.

Диагностика

Так как заболевание сопровождается рядом характерных симптомов, особых трудностей при установлении диагноза не возникает. Дополнительное обследование может быть назначено в подтверждении того, что патология выходит в мочевой пузырь, а не в брюшную полость. Кроме того, диагностика позволяет выяснить полную картину патологии с сопутствующими нарушениями.

Прежде всего берется анализ выделений из дефекта брюшины. Если у пациента экстрофия, то в результатах будет указано наличие мочи, а при других патологических состояниях возможно обнаружение перитонеального или серозного экссудата.

Самой информативной методикой в данном случае является цистоскопия.

При данном заболевании аппарат вводят не через уретру, а в поврежденный участок мочевого пузыря

Исследование позволяет выявить параметры дефекта, а также определить со-путствующие анатомические аномалии мочеточников, мочеиспускательного канала, половых органов и анального отверстия.

Кроме этого, могут назначаться следующие диагностические процедуры:

  • ультразвуковое исследование (позволяет оценить состояние печени, почек, селезенки);
  • компьютерная томография;
  • сдача анализов, выявляющих генетические болезни.

Последнее связано с тем, что нередко экстрофия мочевого пузыря выявляется у младенцев, страдающих синдромом Дауна, Эдвардса или другим генетиче-ским недугом.

Терапия подобной патологии включает обязательное хирургическое вмешательство, направленное на устранение следующих дефектов:

  • отсутствие передней части брюшной полости и мочевого пузыря;
  • создание пениса, приближенного к полноценному половому органу как эстетически, так и функционально;
  • обеспечение удержания мочи при сохранении функций почек.

Таким образом, всем пациентам с подобной патологией проводят операцию по пластике органа и закрывают его. Подобное вмешательство, проведенное даже у новорожденных, дает неплохие результаты.

Устранение заболевания включает несколько этапов:

  • I этап – первичная коррекция аномалии, которую проводят у новорож-денного малыша.
  • II этап – коррекция, осуществляемая хирургическим путем. Назначает-ся при недержании мочи.
  • III этап – пластика шейки мочевого пузыря. Перед реконструкцией оценивается объем мочевого пузыря.

Коррекция включает закрытие органа и выявление периодичности недержа-ния урины с постепенным увеличением емкости мочевого пузыря

Перед операцией пациенту назначается курс антибактериального препарата, что снизит риск развития инфекции. Если заболевание осложняется образованием паховой грыжи, то грыжесечение осуществляют одновременно с пластической коррекцией. Подобный метод позволяет избежать последующего оперативного вмешательства.

При тяжелых формах патологии рекомендовано проведение остеотомии – иссечение костей таза. Операцию проводят, если диагностировано значительное расхождение лонных костей, сведение которых при помощи пластики невозможно. Важно условие – младенец должен быть старше 2-х недельного возраста.

Выполняя начальную пластику, хирург не проводит устранение эписпадии. В большинстве случаев дополнительные мероприятия осуществляют в годовалом возрасте. Затем следует операция по удлинению и выпрямлению полового члена.

При незначительном смещении пупочного рубца коррекция может и не назначаться. Однако если это необходимо, природный пупок удаляется, а новый располагают выше предыдущего.

Затем проникают в забрюшинное пространство и отделают пузырь от прямых тканей. Операция проводится с обязательным дренированием и фиксацией мочеточников при помощи специальных трубочек.

После того как шейка сформирована, катетер и трубочки удаляются.

Новорожденным рекомендуется проведение тракции по Блаунту

Успех проведения операции зависит от множества факторов, помимо опыта и способностей хирурга. Во внимание берется размер органа, состояние его стенок.

Шансы на восстановление полноценных мочеиспускательных процессов вы-ше, если хирургическое вмешательство проводится сразу после появления малыша на свет.

Экстрофия мочевого пузыря – сложное аномальное развитие органа, которое требует оперативного вмешательства и нередко приводит в серьезным осложнениям. Поэтому женщине во время беременности важно беречь здоро-вье, свое и будущего малыша, проходить своевременные обследования и из-бегать ситуаций, способных вызвать аномалии развития плода.

Источник: https://sochi-mebel.ru/bolezni/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-rebenka

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Экстрофия мочевого пузыря у детей и новорожденных

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «10» ноября 2016 года

Протокол № 15

Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей. Она сопровождается расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией. Кроме того, экстрофия мочевого пузыря сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь либо промежность, выпадение прямой кишки). Частота экстрофии мочевого пузыря варьирует от 1:10000 до 1:50000 новорожденных, клоакальная форма экстрофии встречается значительно реже 1:200000 до 1:400000. Эта аномалия встречается в 3-6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. По данным некоторых авторов, риск рождения детей с экстрофией мочевого пузыря увеличивается в семьях, где у одного из родителей присутствует данная патология [1-5].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ-9
КОДНАЗВАНИЕКодНАЗВАНИЕ ОПЕРАЦИИ
Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря   57.86 Восстановление экстрофии  мочевого пузыря  

 
Дата разработки протокола: 2016 год.  

Пользователи протокола: ВОП, педиатры, нефрологи, хирурги, урологи.

 

Категория пациентов: дети (от 0 до 18 лет).

 

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**

Диагностические критерии

Обычная пренатальная ультразвуковая диагностика плода позволяет выявить экстрофию на ранних сроках гестации.

При экстрофии визуализируется образование передней брюшной стенки, отсутствие заполненного мочевого пузыря при повторных исследованиях у 70-90% плодов, дефект передней брюшной стенки – у 50-80%, уменьшенный пенис – 50%, низкое отхождение пуповины – 30%, широкое стояние тазовых костей – 18%.

Тщательное исследование места отхождения пупочного канатика помогает провести дифференциальную диагностику с грыжей пупочного канатика и гастрошизисом. Отсутствие заполненного мочевого пузыря считается основной симптом экстрофии. В случае, если пузырь не визуализируется, беременная женщина должна быть осмотрена через 1 час повторно.

Заболевание важно выявить до 20 недели, поскольку экстрофия относится к тяжелейшим порокам и при уточненном диагнозе, беременность подлежит прерыванию. В сроке до 20 недели эта процедура будет максимально щадящей и более безопасной [6].Клиническая картина специфичная, поэтому постановка диагноза проблем не вызывает.

Жалобы и анамнез:

Диагноз экстрофии ставится сразу после рождения ребенка. Проявления аномалии яркие, и при экстрофии мочевого пузыря диагноз очевиден.

Однако, поскольку данная аномалия относительно редка, то идентификация пола и определение локализации таких органов как влагалище, клитор, рудиментарный половой член, обычно требуют осмотра и обследования ребенка специалистом [7].

Физикальное обследование:

·             осмотр уролога с оценкой и измерением размеров экстрофированной площадки.

Лабораторные исследования: (лабораторные показатели берутся у ребенка для оценки общего состояния)

·             ОАК;·             ОАМ;·             БАК: АЛаТ, АСаТ, креатинин, мочевина, холестерин, билирубин общий, билирубин прямой, калий, натрий, кальций, железо;·             группа крови и резус фактор;·             коагулограмма;·             КЩС крови.

Инструментальные исследования:

·             УЗИ с допплерографией с цветовым картированием сосудов органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца, головного мозга, мочеполовой системы;·             определение расстояния между лонными костями таза, оценка тазобедренных суставов;·             Р-графия костей таза;·             ЭКГ;·             КТ костей таза при проведении повторных и этапных коррекций для решения вопроса об объеме оперативного лечения и возможности воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна·             МРТ тазового для воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна 

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

·             Р-графия грудной клетки, черепа, конечностей;·             экскреторная урография;·             радиоизотопная сцинтиграфия;·            фистулография (при наличии ректовагинальных или мочевых свищей). ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**

Тактика лечения **: Единственным рациональным методом лечения при этом пороке является оперативное вмешательство, которое необходимо выполнять в первые дни жизни ребенка. Коррекция экстрофии мочевого пузыря направлена на решение следующих задач [8,9,10,11,12]:

·             устранение дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки;·             создание полового члена, приемлемого как в косметическом, так и в сексуальном отношении (формирование уретры и устранение деформации кавернозных тел);·             сохранение функции почек и обеспечение удержания мочи.На современном этапе предпочтение отдается трехэтапному методу лечения данного порока [13,14,15,16].

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение: в послеоперационный период для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

Ибупрофен [15-19] с целью обезболивания:·                 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня;С целью профилактики гнойных осложнений: Цефазолин [20]·                 по 50-100 мг на кг, одномоментно, за 30 мин перед операцией; 

Хирургическое вмешательство: хирургическое лечение детей с данной патологией проводится поэтапно [13,14,15,16].

I этап – большое значение имеет успешно проведенный этот этап операции,  закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей (или остеотомией, в случае если ребенку более 10-15 дней или размер площадки более 5см).Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:1. ротация безымянных костей для сведения лонных костей и замыкания диафрагмы таза;2. закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза;3. обеспечение свободного выделения мочи через уретру;4. мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена;5. закрытие дефекта передней брюшной стенки.Достигнуть полного удержания мочи у большинства пациентов крайне сложно. По данным многих авторов, добиться полного удержания мочи после первого этапа операции не представляется возможным. И только последующие оперативные вмешательства могут способствовать удержанию мочи.

II этап – реконструкция эписпадии у мальчиков, которую осуществляют в возрасте 2-3 лет;

III этап – в зависимости от размера мочевого пузыря, при достаточном объеме производиться пластика шейки мочевого пузыря, при недостаточном объеме мочевого пузыря производиться аугментационная цистопластика.Варианты оперативных методик:1. пластика шейки мочевого пузыря (процедура Келли);2. пластика шейки мочевого пузыря с внутрипузырными инъекциями ботулинического токсина типа А;3. аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы из аппендикса (процедура Митрофанова);4. аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы из участка кишечника (процедура Монти);5. аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы из мочеточника;6. лапароскопически ассистированная аугментация мочевого пузыря;7. аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы с неоимплантацией мочеточников с антирефлюксной защитой;8. уретровезикопексия. 

Другие виды лечения: нет.

 

Показания для консультации специалистов:

Тяжелые пороки, к которым относится данная патология является показанием для консультации специалистов:·             консультация генетика и генетическое обследование;·             консультация гинеколога;·             консультация уроандролога;·             консультация эндокринолога;·             консультация анестезиолога для проведения анестезиологического пособия. 

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:

·             состояние ребенка с данной патологией является показанием к госпитализации сразу же после рождения в палату интенсивной терапии, для постоянного мониторинга жизненных функции пациента и для проведения интенсивной терапии по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:

·             ликвидация недержания мочи;·             восстановлении наружных половых органов;·             социальная реабилитация.

Дальнейшее ведение:

План мероприятий медицинской помощи для каждого пациента должен разрабатываться индивидуально в зависимости от тяжести поражения. Детям с экстрофией показано наблюдение урологом, хирургом, педиатром в поликлинике по месту жительства.

Диспансерное наблюдение в амбулаторных условиях должно продолжаться до 18 лет и далее и включать в себя:· ОАМ 1 раз в 3 месяца и/или по показаниям;· уход за слизистой мочевого пузыря у больных с экстрофией (укрытие слизистой мягкой полиэтиленовой пленкой с точечными отверстиями), использование противогрибковых топических средств при наличии опрелостей· УЗИ органов мочевой системы 1 раз в 6 месяцев и/или по показаниям;· бак посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам по показаниям при изменениях в анализах мочи;· консультация уролога при недержании мочи – 1 раз в 3-6 месяцев для коррекции терапии;· консультация уролога 1 раз в 6 месяцев первые 5 лет, затем 1 раз в год и по показаниям;· консультация врача физиотерапевта 1 раз в год и по показаниям;·             комплексное обследование в стационаре / дневном стационаре рекомендовано проводить не реже 1 раза в год;·             комплексное уродинамическое обследование целесообразно проводить при наличии показаний;·             наблюдение психолога и дефектолога постоянно и по показаниям;·             проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога для пациентов старше 16 лет.

Реабилитационные мероприятия предусматривают восстановление функции мочеполового аппарата, включая сексуальную, ко времени вступления пациента во взрослое состояние, психолого-педагогическую коррекцию и социальную адаптацию на всех этапах развития ребенка.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ**

Показания для плановой госпитализации: проведение следующего этапа операции.

Показания для экстренной госпитализации: новорожденный с экстрофией мочевого пузыря.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%8D%D0%BA%D1%81%D1%82%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B8%D1%8F-%D0%BC%D0%BE%D1%87%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%BF%D1%83%D0%B7%D1%8B%D1%80%D1%8F-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/14893

Экстрофия мочевого пузыря у детей. Клинические рекомендации

Экстрофия мочевого пузыря у детей и новорожденных

  • детская урология
  • порок развития мочевого пузыря
  • урология
  • экстрофийно-эписпадийный комплекс
  • экстрофия мочевого пузыря
  • эписпадия

ЭМП – экстрофия мочевого пузыря;

МРТ — магнитно-резонансная томография;

УЗИ — ультразвуковое исследование;

ЭХО-КГ – эхокардиография;

ПМР – пузырно-мочеточниковый рефлюкс;

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1.1 Определение

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей.

Она сопровождается расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией.

Кроме того, ЭМП сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь либо промежность, выпадение прямой кишки).

1.2 Этиология и патогенез

Основные этапы формирования урогенитальных и анальных компонентов из общей клоаки происходят до второй недели гестации.

В это время до разрыва клоакальной мембраны уроректальная складка соединяется с мембраной, в результате чего в основании генитального бугорка возникает урогенитальное отверстие.

Смещение генитального бугорка каудальнее к месту разделения уроректальной складкой клоаки приводит к обнажению дорсальной части уретры. При этом, чем каудальнее происходит смещение генитального бугорка, тем более выражены патологические изменения передней брюшной стенки и органов малого таза.

Учитывая эмбриологические закономерности развития мочеполовой системы, было высказано предположение, что нарушение нормальной миграции мезодермы между листками клоакальной мембраны происходит из-за изменения стенки мембраны в сторону ее утолщения, что приводит к образованию ЭМП.

Понимание патофизиологии и патоморфологии процесса эмбриогенеза объясняет характерные признаки ЭМП, а также клинические проявления различных вариантов экстрофии. Если нарушается каудальная миграция мембраны клоаки, развивается ЭМП. В тех случаях, когда происходит частичная миграция, развивается только эписпадия.

На самом деле у большинства пациентов с эписпадией имеется также и ЭМП. Почти у всех девочек и примерно у 70 % мальчиков с эписпадией наблюдается недержание мочи.

У большинства мальчиков определяется пенальнолобковая эписпадия, однако в тех случаях, когда имеется эписпадия ствола или головки полового члена, недержания мочи, как правило, нет.

Исследованиями F.D. Stephens, J.M. Hutson (2005) установлено, что причиной возникновения ЭМП является давление хвоста эмбриона (tail) на область урогенитальной диафрагмы (место, где происходит соединение зачатков мочевого пузыря, уретры и полового члена) в период закладки органов на 3-4 неделе внутриутробного развития.

1.3 Эпидемиология

Частота ЭМП варьирует от 1:10000 до 1:50000 новорожденных, клоакальная форма экстрофии встречается значительно реже 1:200000 до 1:400000.

Эта аномалия встречается в 3-6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек.

По данным некоторых авторов, риск рождения детей с ЭМП увеличивается в семьях, где у одного из родителей присутствует данная патология и при использовании вспомогательных репродуктивных технологии.   

1.4 Кодирование по МКБ-10

Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы (Q64):

Q64.1 – Экстрофия мочевого пузыря.

1.5 Классификация

В настоящее время используют такие понятия как:

  • “Экстрофийно-эписпадийный спектр аномалий”;
  • “Экстрофийно-эписпадийный комплекс аномалий”;
  • Аномалии группы “экстрофия-эписпадия”.

Все эти термины относятся к врожденным порокам развития мочеполовой системы, в основе которых лежит единый механизм сбоя при закладке органов. В данную группу входят (по степени тяжести):

  • Эписпадия (от частичной до тотальной);
  • Классическая экстрофия (самая распространенная форма, находится где-то посередине по степени тяжести);
  • Клоакальная экстрофия (наиболее сложная форма, требует серьезной оценки ассоциированных пороков развития нервной, костной систем, верхней части мочевыводящей системы и ЖКТ).

Если рассматривать классическую форму экстрофии, то можно говорить о степени (тяжести) экстрофии в зависимости от:

  • размера площадки экстрофированного мочевого пузыря;
  • качества ткани мочевого пузыря (его эластичности, отсутствия изменений слизистой).

Каждый случай экстрофии уникальный; могут также встречаться свои уникальные варианты экстрофии. Так, экстрофия иногда может быть “частичной” (без эписпадии), может быть два пузыря (один “нормальный”, а второй экстрофированный), иногда с экстрофией идут так называемые “сочетанные” патологии (удвоение влагалища, одна почка и др.).

Поэтому очень важно правильно диагностировать состояние новорожденного, в ряде случаев требуются дополнительные исследования для уточнения диагноза.

1.6 Примеры диагнозов

  • Экстрофия мочевого пузыря. Эписпадия тотальная форма. Крипторхизм с двух сторон.
  • Экстрофия клоаки.

2.1 Жалобы и анамнез

Диагноз экстрофия обычно устанавливается сразу после рождения ребенка при обычном осмотре новорожденного.

Картина ЭМП достаточно специфична. Брок и О’Нил в 1988г. писали, что ЭМП создает впечатление, как будто пациент получил рассечение тканей по средней линии от пупка до полового члена. При этом наблюдается расхождение кожи и мышц передней брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Ткани раздвинуты в стороны, как «страницы раскрытой книги».

ЭМП может быть диагностирована еще до рождения ребенка – во втором триместре примерно после 20 недели беременности (чаще на 28-ой неделе) с помощью ультразвукового исследования (УЗИ).

Признаками экстрофии на УЗИ могут являться:

  • на нескольких процедурах не видна тень мочевого пузыря (в ходе процедуры не видно, как он наполняется и опорожняется);
  • избыточные массы ткани (выпуклость) на передней брюшной стенке под пуповиной;
  • более низкое расположение пуповины;
  • более высокое положение ануса;
  • диастаз лонных костей (редко могут различить);
  • измененные гениталии.

Эти и другие признаки могут сигнализировать специалисту УЗИ, что что-то не так и заподозрить экстрофию. Очевидными плюсами прeнатальной диагностики экстрофии являются:

  • возможность для родителей и родственников узнать больше о пороке;
  • возможность подготовиться морально и физически к предстоящим испытаниям, связанным с транспортировкой в больницу (зачастую приходится лететь на самолете в другой город), операцией, длительным пребыванием ребенка в клинике (обычно месяц от рождения);
  • возможность связаться заранее с хирургом и обсудить все тонкости предстоящего лечения.

2.2 Физикальное обследование

При рождении ребенка с ЭМП диагноз достаточно легко поставить на основании осмотра.  

Обычно, но не всегда, ЭМП ассоциируется со следующими изменениями в анатомии органов новорожденного:

  • Эписпадия – уретра укорочена и расщеплена по передней стенке по всей или части своей длины. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами;
  • Дорсальное искривление полового члена: пенис подтянут к животу;
  • Шейка и сфинктер мочевого пузыря отсутствуют;
  • Малый объем площадки мочевого пузыря. Даже после закрытия мочевого пузыря местными тканями он не может в начале удерживать нормальный, достаточный объем мочи, но при благоприятных условиях мочевой пузырь может расти;
  • Неправильное расположение устьев мочеточников, что может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу (ПМР) – обратному забросу мочи из мочевого пузыря в почки (последний присутствует у 90 % пациентов);
  • Диастаз лонных костей при ЭМП. Диастаз может различаться по размеру. За счет диастаза – прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку, при этом происходит смещение внутреннего пахового кольца таким образом, что он располагается непосредственно над наружным паховым кольцом. Данная анатомическая особенность обусловливает частые непрямые паховые грыжи при этой патологии (80% мальчиков и 10% девочек);
  • Уретра, влагалище (у девочек), пенис (у мальчиков) несколько короче, нежели обычно;
  • Более короткое расстояние пупок-анус: анус расположен чуть выше (ближе к мошонке у мальчиков и влагалищу у девочек), что никак не отражается на функции кишечника; а пупок с рождения расположен наоборот более низко, чем обычно.

В ряде случаев для определения пола ребенка и расположения органов таза необходима консультация и обследование узкого специалиста.

2.3 Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза не требуется.

  • Для определения наличия нарушения функции почек перед реконструктивными операциями рекомендуется проведение стандартного биохимического и общего анализов крови, общего анализа мочи [1-10, 15, 41].

(Сила рекомендации – 1; достоверность доказательств –В)

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение ультразвукового исследование органов мочевыводящей системы [1-14].

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-u-detej_13931/

WikiPochki.Ru
Добавить комментарий