Болезнь ормонда (ретроперитонеальный фиброз): что это такое, лечение, диета

Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, фиброзный ретроперитонит, болезнь Ормонда)

Болезнь ормонда (ретроперитонеальный фиброз): что это такое, лечение, диета

Клиническая картина забрюшинного фиброза бедна симптомами. Симптоматика ретроперитонеального фиброза зависит от стадии и степени активности патологического процесса. Академически течение заболевания подразделяется на три этапа: дебют заболевания, период активности и период сокращения фиброзной массы.

На первом этапе больные жалуются на постоянные тупые боли в поясничной области, которые начинаются с одной стороны и постепенно распространяются на вторую. При этом, боли могут отдавать в область спины, живота и наружных половых органов.

На данном этапе также может отмечаться незначительное повышение артериального давления и симптомы общей астении: утомляемость, головные боли, потливость.

Примерно теть больных с патологией Ормонда на данном этапе отмечают наличие опухолевидного образования в области таза или живота.

На второй и третьей стадии заболевания происходит медленный прогресс симптомов. Вместе с усилением болей у больных отмечается уменьшение количества мочи, вплоть до полной анурии (отсутствие мочи). Если болезнь имеет односторонний характер, то вторая почка компенсирует недостаточность больной.

При двухсторонней болезни Ормонда, продукты обмена белка, которые не выводятся с мочой, попадают в кровь. Это приводит к возникновению септического состояния, именуемого уремией. Такие больные нуждаются в немедленном подключении аппарата искусственной почки.

В противном случае заболевание заканчивается летально.

Вместе с симптомами со стороны почек начинает прогрессировать артериальная гипертензия, которая развивается вследствие давления на почечную артерию. Больные жалуются на постоянное повышение уровня артериального давления, которое проявляется головными болями, особенно в области затылка.

Типичным признаком ретроперитонеального фиброза является венозная гипертензия, которая возникает из-за компрессии нижней полой вены.

Симптомами данного патологического состояния является варикозное расширение вен нижних конечностей и вен яичек у мужчин.

Как осложнение застоя крови в нижней половине тела может возникнуть тромбоз нижней полой вены, что, впрочем, является достаточно редким явлением.

Больные предъявляют жалобы на:

  • тупые, иногда приступообразные боли в поясничной области, внизу живота;
  • боли в области почек;
  • боли в яичках при вовлечении в процесс пресакрального нервного сплетения;
  • затруднения при мочеиспускании;
  • тошноту, рвоту;
  • утомляемость;
  • снижение аппетита;
  • повышение артериального давления;
  • отеки;
  • похудание;
  • субфебрилитет;
  • анемию и увеличение СОЭ.

По мере прогрессирования двустороннего заболевания присоединяются признаки почечной недостаточности на почве нарушения пассажа мочи из обеих почек и развития уретерогидронефроза.

Формы

По локализации (месту расположения) фиброз может быть:

односторонним;

двусторонним.

По причине развития выделяют:

  • первичный (идиопатический) фиброз — возникает без видимой причины;
  • вторичный фиброз. Причина его возникновения — хронические воспалительные заболевания органов брюшной полости (печени, кишечника) и забрюшинного пространства (поджелудочной железы, почек).

Первое и самое грозное осложнение болезни Ормонда — это анурия с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток.

Другим серьезным осложнением ретроперитонеального фиброза является артериальная гипертензия, которая возникает из-за сужения почечной артерии и компенсаторного выделения большого количества ренина, который является мощный гипертоническим агентом.

Сужение просвета нижней полой вены может грозить пациенту развитием варикозного расширения вен нижних конечностей. Оно проявляется увеличением просвета вен нижних конечностей и болезненностью в их области. При сильном расширении могут развиваться даже трофические язвы, которые имеют очень плохую склонность к заживлению.

Сдавление просвета толстого кишечника может способствовать развитию хронической кишечной непроходимости, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это может приводить к развитию кишечной интоксикации.

Лечение заболевания

Консервативное лечение болезни Ормонда применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Целью его применения является предупреждение прогрессирования процесса.

Для консервативного лечения ретроперитонеального фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства. Хорошо зарекомендовала себя схема совместного применения преднизолона и целекоксиба.

Данные препараты можно приобрести без рецепта, но делать этого категорически нельзя, учитывая большое количество их побочных эффектов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение.

Суть операции заключается в высечении фиброзно измененной жировой клетчатки и восстановлении просвета, как мочеточника, так и сосудов.

Довольно часто бывает, что для восстановления нормального пассажа мочи или тока крови приходится делать пластику мочеточника или сосудов тканями организма.

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой заключается в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.Рассчитать стоимость лечения

Диагностика заболевания

  1. Лабораторная диагностика. На ранних стадиях заболевания определяется увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок и повышение фракции α2-глобулинов. По мере прогрессирования почечной недостаточности (снижение клиренса креатинина) в крови нарастает содержание мочевины и креатинина.
  2. Инструментальные методы. На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек.

    Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников — расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону.

    Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография. Тем не менее, при болезни Ормонда медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников.

    Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:

  • гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
  • медиальную девиацию мочеточника;
  • наружную компрессию мочеточника.

При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. С помощью радиоинуклидного исследования оценивают функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей.

Ультразвуковое исследование подвздошных сосудов с цветным допплеровским картированием подтверждает расширение полости почки и мочеточника и выявляет прерывание мочеточника на уровне его перекреста с подвздошными сосудами. Определенное диагностическое значение имеет венокаваграфия.

Для заболевания характерны сужение или обструкция нижней полой вены с развитием коллатералей, а также смещение её поясничного отдела кпереди. В последнее время для диагностики забрюшинного фиброза используют КТ и МРТ.

Данные виды медицинского обследования позволяют выявить не только расширение верхних мочевыводящих путей, но и однородное объёмное образование, окружающее мочеточник, нижнюю полую вену и аорту.

Учитывая, что ретроперитонеальный фиброз может возникнуть вследствие воспалительных заболеваний соседних органов, целесообразно провести обследование органов брюшной полости и малого таза. Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным забрюшинным фиброзом можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием болезни Ормонда, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.

  1. Дополнительные методы исследования — УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба. В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для забрюшинного фиброза характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже — не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и туберкулезом мочеточников.

Цены

  • 13 Июл 2017 Нестандартное лечение генных мутаций у мужчин при бесплодии Израильскими врачами выявлено такое состояние мужского организма, когда при достаточном количестве андрогенов, не происходит их идентификация. В результ…
  • 13 Июл 2017 Достижение израильской медицины в области урологии Современная урология в Израиле позволяет лечить заболевания с минимальным болевым эффектом. Именно здесь применяются самые передовые технологии, которые…
  • 13 Июл 2017Недавно, в Великобритании было проведено детальное исследование лечения рака простаты на первой стадии. Его результаты показали, что лечебные меры не вл…
  • 12 Июл 2017 Лечение рака простаты: облучение лютецием Рак предстательной железы — самая распространённая форма онкологической болезни у мужчин. Медицинская статистика показывает, что каждый седьмой мужчина …
  • 13 Июл 2017 Тест 4Kscore – гарантия раннего диагностирования рака простаты В США, Израиле и некоторых странах Европы с 1 апреля 2014 года для мужчин, у которых есть необходимость получить консультацию уролога при подозрении на …
  • 13 Июл 2017 Хирургия простаты: диагноз рака – не приговор Израильская медицина известна во всем мире своим уровнем. Научно-исследовательская деятельность страны в области медицины – поражает. Последней новостью…
  • 13 Июл 2017 Превентивное удаление яичников – мнение специалистов Рак яичников и молочной железы очень опасны для каждой женщины. Однако сегодня существует множество способ как вовремя диагностировать болезнь, так и пр…
  • 12 Июл 2017 Процедура ЭКО по методике ИМСИ — конец мужскому бесплодию Стремление пары завести ребенка — природно, однако такую «роскошь» естественным путем могут позволить себе не каждая из них. Сегодня каждая пятая пара с…

Все новости медицины Израиля (1 голос, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/retroperitoneal_nyj_fibroz_zabr_ushinnyj_fibroz_fibroznyj_retroperitonit_bolezn_ormonda_/

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)

Болезнь ормонда (ретроперитонеальный фиброз): что это такое, лечение, диета

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда – это патологическое состояние, сопровождающееся хроническим воспалительным процессом жировой клетчатки забрюшинного пространства. Последствием воспаления и разрастания тканей выступает компрессия, вызывающая нарушение проходимости некоторых органов абдоминальной области. Чаще всего поражаются мочеточники.

Эпидемиология и классификация

Распространенность ретроперитонеального фиброза не более 1 случая на 200 тыс. больных. Чаще патология встречается у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет. Процент смертности невелик.

Летальный исход возможен при значительном обструктивном процессе, развитии осложнений, связанных с заболеванием.
В медицинской практике выделяют идиопатический (первичный) и вторичный ретроперитонеальный фиброз.

В первом случае причинами патологии выступают аутоиммунные факторы. Вторичный вид развивается на фоне различных приобретенных заболеваний.

Что провоцирует патологию

Единой точки зрения по поводу механизма развития болезни Ормонда нет. К наиболее вероятным теориям относят воспалительную и иммунную. Еще одна распространенная точка зрения заключается в том, что ретроперитонеальный фиброз – это следствие системных болезней соединительной ткани.

К факторам, провоцирующим патологию, относят:

  • онкологические образования;
  • заболевания печени (гепатит и другие);
  • поражение тканей позвоночного столба туберкулезом;
  • обширные кровоизлияния в поясничной области вследствие травм;
  • отравление организма токсическими веществами;
  • радиоактивное облучение;
  • лучевое облучение абдоминальной области.

Часто при заболевании не удается обнаружить ни одного из вышеперечисленных факторов. В таких случаях предполагается идиопатический ретроперитонеальный фиброз.

Следствием склероза жировой ткани забрюшинного пространства является сдавливание сосудов органов данного анатомического пространства, в том числе и мочеточников.

Клинические проявления болезни Ормонда зависят от степени поражения и активности течения патологического процесса. Ретроперитонеальный фиброз имеет 3 этапа:

  • Дебют патологии.
  • Период активности.
  • Этап, на котором происходит сокращение фиброзной массы.

Болезнь Ормонда вызывает массу неприятных признаков, таких как спинные, головные боли, повышение артериального давления

Среди признаков, встречающихся на первом этапе, отмечают появление тупых, ноющих болей в области поясницы. Болевой синдром может возникать в одной стороне, медленно переходить на другую. Дискомфортные ощущения распространяются на поясницу, брюшину, половые органы. Симптомами дебюта являются следующие состояния:

  • повышение артериального давления (чаще незначительное);
  • хроническая усталость, раздражительность;
  • мигрени;
  • в области живота или таза диагностируется опухолевидное образование.

Для последующих стадий характерно постепенное прогрессирование симптомов. Здесь отмечается усиление болевого синдрома, снижение количества мочи, вплоть до ее отсутствия.

При одностороннем поражении мочеточника нагрузка ложиться на здоровую почку. При двустороннем поражении в кровь попадают продукты распада белка. Это вызывает уремию – острую или хроническую аутоинтоксикацию организма.

Если пациента срочно не подключить к аппарату искусственной почки, болезнь заканчивается летально.

Наряду с вышеописанными проявлениями развивается артериальная гипертензия, возникающая вследствие компрессии почечной артерии. Пациенты отмечают у себя частые головные боли (преимущественно в затылочной части), повышение артериального давления до показателей 140/90 и выше.

Варикозное расширение вен на ногах – частое осложнение болезни Ормонда

К симптомам венозной гипертензии относят:

  • варикозное расширение вен на ногах;
  • у мужчин варикоз поражает яички;
  • на фоне застойных процессов возникает тромбоз нижней полой вены.

Важно! При наличии одного или нескольких симптомов необходимо как можно скорее пройти медицинское обследование. Это поможет предотвратить осложнения патологии.

К опасным осложнениям ретроперитонеального фиброза относят анурию и почечную недостаточность. Эти состояния вызываются застоем урины в органах мочеотделения. Частое последствие заболевания – артериальная гипертензия. Она возникает вследствие сужения почечной артерии.

При сдавливании кишечника нередко диагностируется кишечная непроходимость. Вследствие этого возникают длительные запоры, метеоризм, отсутствие отхождения газов и другие диспепсические расстройства. В особо тяжелых случаях на этом фоне развивается кишечная интоксикация.

Для выявления болезни Ормонда используется комплексный подход, включающий применение лабораторных и инструментальных методов.
На ранних этапах патологии в крови больного отмечается повышение уровня СОЭ, белка, мочевины, креатина.

С помощью лабораторных методов диагностики обнаруживается размытость контуров поясничной мышцы и почек. Состояние мочеточников позволяет оценить экскреторная урография. Метод определяет наличие расширения почечной лоханки и искажение контура мочевыводящего пути.

Другие методы диагностики – ультразвуковое исследование, компьютерная томография. Они позволяют увидеть уплотнение клетчатки в забрюшинной области.

Диагностика ретроперитонеального фиброза включает методы инструментального исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов

Вспомогательным методом при возникновении признаков со стороны пищеварительной или сердечно-сосудистой системы является
иригография и контрастная аортография. Оба метода подразумевают использование рентгенконтрастного вещества для исследования состояния внутренних органов.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

  • стриктурами мочеточника;
  • гидронефрозом;
  • опухолями желудка и кишечника;
  • кистами;
  • туберкулезом почек и мочеточников.

После выявления патологии и ее особенностей врач принимает решение о виде терапии, подходящей для конкретного пациента.

Лечение болезни Ормонда проводится консервативным или хирургическим путем. Цели терапии – восстановление или поддержание нормального функционирования мочеточников для предотвращения возможных осложнений.

Медикаментозная терапия

При сохранности работы мочевыводящих путей, выделения урны и функционирования почек проводят лечение с помощью следующих медикаментозных препаратов:

Поликистоз почек у детей

  • глюкокортикоидные препараты – используются при ретроперитонеальном фиброзе. Здесь назначают Преднизолон, Дексаметазон;
  • нестероидные противовоспалительные средства – предназначены для снижения воспалительного процесса, устранения симптоматики патологии. Часто используются при фиброзе почек. Популярные средства – Ибупрофен. Напроксен;
  • иммунодепрессанты – позволяют смоделировать работу иммунной защиты человека. Популярные средства – Азатиоприн, Циклоспорин;
  • лекарства, обладающие рассасывающим действием – Гиалуронидаз, стекловидное тело.

Применение гормональных препаратов дает хорошие результаты на начальных этапах заболевания. Дозу лекарств определяет врач в зависимости от особенностей патологии. Курс проводят с постепенным уменьшением дозы препарата, доводя до поддерживающей.

Преднизолон – часто используемый медикаментозный препарат, назначаемый при болезни Ормонда

Часто в медицинской практике используют следующую схему терапии болезни Ормонда:

  • назначение Преднизолона внутрь по 25 мг ежедневно на протяжении 30 дней. Далее доза снижается в течение 3 месяцев;
  • прием Эзомепразола раз в сутки по 20 мг;
  • 5 драже трижды в сутки Вобэнзима на протяжении полугода;
  • через 30 дней после приема Преднизолона назначают Целекоксиб по 100 мг дважды в день на протяжении 30 суток.

Важно! Такое лечение дает хорошие результаты, помогает восстановить проходимость мочеточников, но не исключены рецидивы заболевания с еще более выраженными нарушениями.

Оперативное лечение проводится при серьезных осложнениях патологии. Показанием к операции выступает сдавливание мочеточников, возникновение стриктур, хронический пиелонефрит, почечная недостаточность и другие состояния.

Вид вмешательства определяется лечащим врачом, зависит от места расположения фиброза, степени разрастания тканей, состояния мочеточников, почек и других органов брюшины.

Суть хирургического вмешательства заключается в удалении фиброзной жировой ткани, устранении компрессии мочеточников, сосудов и других тубулярных структур данного анатомического пространства.

В тяжелых случаях патологии, когда провести пластику мочеточников невозможно, назначают операцию с наложением нефростомы.

Суть метода заключается в проведении через переднюю часть брюшины специальной трубки, через которую урина отходит в специальный резервуар.

При отсутствии эффекта консервативной терапии для лечения ретроперитонеального фиброза используют хирургическое вмешательство

Особенности питания и образа жизни

При ретроперитонеальном фиброзе пациентам рекомендуется соблюдать правильное питание. Диета помогает предотвратить интенсивный рост жировой клетчатки.

Рекомендации по питанию для больных:

  • Из рациона исключают жирную, жаренную, острую, соленую, копченую пищу.
  • Строго запрещены алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе.
  • Ограничивается количество потребляемой соли.
  • Основа рациона – злаки, овощи, фрукты, кисломолочные продукты.
  • Рыбу и мясо лучше выбрать нежирных сортов.
  • В сутки нужно выпивать достаточное количество чистой воды.
  • Из напитков рекомендуются зеленые и травяные чаи, компоты, соки.
  • Нельзя переедать. Пищу принимают небольшими порциями 5 – 6 раз на протяжении дня.

Образ жизни пациента изменяется после проведения операции по установке нефростомы. Человеку важно научиться пользоваться контейнером для приема урины. Это поможет предотвратить поражение дермы в области трубки. При наличии симптомов сужения мочеточников человеку необходимо выпивать большое количество жидкости. Постоянная циркуляция мочи предотвратит прогрессирование заболевания.

Сторонники народной медицины для лечения заболевания используют различные компрессы и примочки, снижающие рост фиброзной ткани. Для этого применяют отвары трав и растений, обладающих противовоспалительным, рассасывающим, противоопухолевым действием.

В некоторых случаях такое лечение действительно дает результаты. Чаще улучшение носит временный характер, после чего возникает рецидив.

Врачи не рекомендуют злоупотреблять методами нетрадиционной медицины, так как это может вызвать осложнение патологии и многие негативные последствия для здоровья.

Профилактика и прогноз для больного

Профилактика болезни Ормонда заключается прежде всего в исключении факторов, провоцирующих ее. Важно своевременно лечить такие заболевания, как панкреатит, гепатит, туберкулез. Нельзя допускать травмы позвоночного столба, так как обширные кровоизлияния часто служат толчком к патологическому процессу.

Здоровое питание – важный аспект профилактики болезни Ормонда

Необходимо внимательно относиться к своему организму. При обнаружении признаков фиброза нельзя затягивать с походом к врачу. Своевременная диагностика и лечение заболевания помогут справиться с ним медикаментозно, исключить хирургическое вмешательство.

Положительный прогноз при лечении патологии возможен при грамотной терапии на ранних этапах заболевания. После этого большинство пациентов отмечает значительное улучшение состояния здоровья.

Несмотря на это наиболее эффективным методом лечения считается оперативное вмешательство, во время которого перемещается мочеточник.

Закрепить результат помогает прием гормональных препаратов на протяжении длительного времени.

Источник: https://sochi-mebel.ru/bolezni/retroperitonealnyy-fibroz-bolezn-ormonda

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда): причины, симптомы и лечение

Болезнь ормонда (ретроперитонеальный фиброз): что это такое, лечение, диета

Болезнь Ормонда представляет собой хроническое асептическое воспаление соединительной и жировой ткани забрюшинного пространства, которое вызывает сдавление находящихся там тубулярных анатомических образований (лимфатических и кровеносных сосудов, мочеточников).

Ретроперитонеальный фиброз (другое название болезни) – это один из видов системного идиопатического фиброза, в который включают также фиброз средостенья, струму Риделя, склерозирующий холангит, болезнь Пейрони и другие. Все перечисленное является местными проявлениями одного и того же заболевания.

Распространенность

Болезнь Ормонда встречается, к счастью, крайне редко: всего один случай на двести тысяч человек. Как правило, ее выявляют у мужчин от тридцати до шестидесяти лет. Женщины той же возрастной категории болеют в два раза реже. Летальность мала, и в большинстве описанных случаев была вызвана осложнениями, а не самим заболеванием.

Наиболее часто под компрессионное воздействие попадают мочеточники, которые хорошо покрыты подкожно-жировой клетчаткой. Они оказываются как бы в плотном узком футляре и из-за его ригидности перестают выполнять свою функцию.

Классификация

Клиницисты выделяют первичную и вторичную болезнь Ормонда. Первичный, или идиопатический фиброз, возникает сам по себе, по неизвестным причинам. Ученые имеют несколько объяснений по этому поводу:

  • поломка генов, отвечающих за строение соединительных тканей;
  • специфическое проявление аутоиммунной агрессии;
  • воспалительные изменения.

Вторичный ретроперитонеальный фиброз связан с изменением характеристики тканей вследствие предшествующего длительного заболевания. Это может быть хроническая инфекция (или носительство возбудителя), болезни соединительных тканей и другие.

Причины

Как уже упоминалось ранее, причины болезни Ормонда доподлинно неизвестны. Есть несколько теорий, пытающихся объяснить изменения, происходящие в организме.

  1. Воспалительная. В результате длительного местного отека тканей, пропитывания их фибрином и другими острофазоовыми белками, они становятся жесткими и малоподвижными.
  2. Иммунная. Из-за сбоя в работе защитных систем организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей, травмирует их и в ответ на повреждение замещает эти участки фибрином.
  3. Генная. Поломка в участке гена, отвечающего за строение соединительной ткани. Проявляется в изменении структуры забрюшинной клетчатки.

Ряд исследователей предполагает, что ретроперитонеальный фиброз можно отнести к ряду истинных коллагенозов. Существуют определенные факторы, которые способствуют проявлению заболевания.

К ним относят онкологические заболевания, гепатиты, панкреатит, склеротические изменения жировой ткани при болезнях пищеварительной трубки и женских половых органов, туберкулезное повреждение костей позвоночника, массивные гематомы, васкулиты.

Кроме того, курсы химиотерапии и препараты, купирующие приступы мигрени, также могут способствовать образованию фиброза. Но в большинстве случаев триггерный фактор установить не представляется возможным.

В большинстве своем ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) начинается с появления уплотненных участков на уровне четвертого-пятого поясничного позвонка. Там располагаются подвздошные артерии и мочеточники.

Со временем область поражения расширяется и, захватывая все больше клетчатки, спускается до мыса крестца, а также в стороны к воротам почек. Почти в половине случаев это процесс является двухсторонним.

Грубая соединительная ткань становится по плотности сравнима с деревом. Она встречается также и вокруг аорты, забрюшинных лимфатических узлов, артерий и вен.

Эти анатомические структуры сдавливаются и стягиваются, их проходимость со временем ухудшается.

Нарушение проходимости мочеточников ведет к застою жидкости в почках, гидронефрозу, хроническому воспалению и, как следствие, хронической почечной недостаточности. В редких случаях к этому присоединяется кишечная непроходимость или обструкция крупных сосудов.

Симптомы

Признаки, которые бы однозначно характеризовали болезнь Ормонда, отсутствуют. Все зависит от стадии процесса, его распространенности, активности и специфических особенностей организма человека. Длительность периода скрытого течения заболевания может варьироваться от двух месяцев до одиннадцати лет.

Все симптомы болезни Ормонда можно разделить по трем периодам, исходя из времени их появления:

  • начало болезни;
  • увеличение количества фиброзных волокон;
  • «стягивание» фибрина и компрессия.

Пациент приходит к участковому врачу с жалобами на тупые, ноющие постоянные боли в спине или боках. Неприятные ощущения могут распространяться в низ живота, паховую область, на половые органы и переднюю поверхность бедра. Иногда боль может носить односторонний характер, но со временем все равно появляется и с противоположной стороны.

особенность заболевания – постепенность проявления симптомов и нарастание их интенсивности. В поздних стадиях пациенты жалуются на снижение количества мочи, появление острой боли в пояснице, постоянные инфекции мочевыводящих путей, перерастающие в хроническую почечную недостаточность.

Диагностика

Болезнь Ормонда характеризуется рядом лабораторных и инструментальных признаков, которые помогают отличить ее от других заболеваний этой группы.

В клиническом анализе крови можно увидеть ускорение времени оседания красных клеток крови, биохимический анализ указывает на повышенное количество альфа-глобулинов и С-реактивного белка, нарастает содержание мочевины и креатинина (признаки ХПН).

Из инструментальных исследований проводят рентгенографию, чтобы посмотреть контуры почек и мышц около них. Затем в кровь вводят контрастный препарат и наблюдают, как быстро он отфильтруется.

При этом можно увидеть контуры чашек и лоханки почек, форму, расположение мочеточников и их отклонение к центральной плоскости тела.

Помимо этого, можно провести сцинтиграфию с мечеными радиоактивными атомами, для того чтобы оценить функциональное состояние мочевыводящей системы.

Не стоит забывать о таком методе, как УЗИ. Он визуализирует не только полые структуры, но и кровоток в важных сосудах забрюшинного пространства.

Иногда как дополнительный метод используется КТ-диагностика ретроперитонеального фиброза, для уточнения топографии отдельных органов перед операцией. При необходимости можно прибегнуть к венокаваграфии.

Этот метод позволяет визуализировать нижнюю полую вену, ее ветви и коллатерали, посмотреть их расположение и проходимость на всем протяжении сосуда.

Важна не только прицельная диагностика, но и поиск этиологического фактора, давшего толчок к развитию заболевания. Поэтому рекомендуется провести обследование органов таза и брюшной полости на предмет скрытых воспалительных заболеваний.

Дифференциальная диагностика

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда или РПФ) по клиническим проявлениям необходимо отличать от других патологических сужений мочеточников (стриктур и ахалазии), а также от двухстороннего гидронефроза. Последний встречается редко, так как нарушение оттока мочи сразу с двух сторон приведет к острой почечной недостаточности и потребует экстренного лечения, в отличие от медленно прогрессирующего фиброза.

Для уточнения диагноза и дифференцировки его от онкологической патологии можно сделать несколько пункционных биопсий с последующим гистологическим исследованием. В редких случаях установить факт болезни удается только после диагностической лапароскопии с забором материала для патологоанатомического исследования.

Кроме того, важным отличием болезни Ормонда является то, что пережатие мочеточников происходит на уровне их перекреста с подвздошными артериями, а не в произвольном месте. Иногда возникает необходимость отличать РПФ от атипично расположенных кист поджелудочной железы, новообразований пищеварительного тракта, туберкулеза почек и мочеточников.

Кроме всего вышеперечисленного, пациенту могут потребоваться консультация пульмонолога, фтизиатра, онколога и кардиолога.

Лечение

Какова тактика врача для пациентов с диагнозом «ретроперитонеальный фиброз»? Лечение по большей части зависит от причины заболевания.

Если это вторичный РПФ, то помимо симптоматической терапии стараются устранить основное заболевание – отменить лекарства, санировать очаг хронической инфекции или прооперировать опухоль.

При невыясненной этиологии заболевания назначаются стероидные препараты или иммунодепрессанты, подавляющие рост новых тканей.

Паллиативная терапия сводится к тому, чтобы поддерживать проходимость мочеточников во всех отделах и избегать возможных осложнений.

Где лечить болезнь Ормонда? Все зависит от стадии заболевания. Вначале можно организовать прием лекарств дома или в амбулатории, так как серьезных морфологических изменений нет. В запущенных случаях пациенту необходимо находиться в урологическом стационаре, иногда даже в реанимации.

Консервативная терапия уместна только в том случае, если мочеточники достаточно проходимы и функция почек не нарушена в значительной степени. Для замедления и остановки процесса фиброза используют:

  • глюкокортикостероиды (“Преднизолон”);
  • нестероидные противовоспалительные средства (“Ибупрофен”, “Парацетамол”, “Целекоксиб”);
  • иммунодепрессанты (“Азатиоприн”, “Метронидазол”);
  • рассасывающие препараты, ферменты (гиалуронидаза, сок алоэ).

Наиболее эффективной считается следующая схема:

  • 25 мг “Преднизолона” в первый месяц, с постепенным снижением дозы в последующие 3 месяца;
  • ежедневно 20 мг “Эзомепразола” перед сном;
  • полугодовой курс “Вобэнзима” по 15 драже в день;
  • через месяц после начала приема “Преднизолона” добавить “Целекоксиб” в дозировке по 100 мг.

При необходимости назначают помимо патогенетической еще и симптоматическую терапию. На фоне приема препаратов состояние пациентов улучшается. К сожалению, для этого заболевания характерно рецидивное течение. Поэтому после отмены лекарств у большинства пациентов симптомы возвращаются и становятся еще сильнее.

Оперативное лечение назначается только в случае развития осложнений, таких как:

  • выраженное расширение мочеточников;
  • грубая деформация забрюшинных структур;
  • артериальная гипертензия, ассоциированная с почечной недостаточностью, и другие.

Хирурги проводят пластику мочеточников, устанавливают нефростомы, возвращают проходимость нижней полой вены и ее притоков.

Особенности питания

Ретроперитонеальный фиброз – болезнь, которая требует соблюдения строгой диеты. Пациентам необходимо исключить из рациона жареную, соленую, острую и копченую пищу. Особенно важно следить за своим питанием на ранних стадиях развития заболевания, так как осложнения все легче предупредить, чем потом лечить. Кроме того, диета помогает замедлить развитие синдрома Ормонда.

Если же при первом обращении человека в больницу сужения мочеточника уже присутствуют, то ему рекомендуется пить как можно больше воды. Это необходимо не только для поддержания тонуса мочевыводящей системы, но и для выведения метаболитов, которые из-за снижения функции почек накапливаются в крови.

Довольно сильно на повседневную жизнь пациента может повлиять установление нефростомы для выведения мочи через катетер. За дренажем нужен специальный уход, чтобы не допустить мацерирования и воспаления тканей вокруг трубки.

Осложнения

Болезнь Дж. Ормонда, как и другие системные нарушения, имеет свои осложнения. Самым опасным из них является прекращение оттока мочи или анурия. Это приводит к быстрой интоксикации и развитию хронической почечной недостаточности, так как моча застаивается в чашечно-лоханочном аппарате и повреждает клетки почек.

На втором месте по встречаемости расположена артериальная гипертензия. Она появляется из-за постепенного снижения диаметра почечной артерии и, как следствие, кровотока в ней. Это ведет к компенсаторному повышению концентрации ренина и повышению системного давления.

Третье осложнение – варикозное расширение вен при сдавлении нижней полой вены и нарушении оттока из нижних конечностей. В запущенных случаях могут появляться плохо заживающие язвы.

Если в процесс фиброза тканей вовлекаются петли кишечника, возникает кишечная непроходимость. Она проявляется задержкой стула, вздутием и интоксикацией.

Профилактика

Как и при многих других заболеваниях, основным методом предотвращения появления ретроперитонеального фиброза является устранение очагов хронической инфекции, грамотная и своевременная терапия гепатитов, туберкулеза или системных васкулитов.

Помимо этого, врачи рекомендуют внимательно следить за состоянием своего здоровья, особенно, если в семье уже есть установленные случаи колагенопатий. Это позволит выявить заболевание на ранней стадии и своевременно начать лечение до развития осложнений, что в будущем будет способствовать улучшению качества жизни и ее пролонгированию.

Прогноз

Развитие болезни Ормонда у каждого конкретного пациента зависит от стадии, в которой патология была выявлена, и от скорости прогрессирования фиброза. Также важно учитывать состояния мочевыводящей системы, наличие осложнений и врожденных дефектов. В большинстве случаев консервативная терапия приносит временных положительный эффект.

Самым успешным был признан метод оперативного лечения, который заключается в пластике мочеточника и его перемещении. После операции рекомендовано длительно принимать стероидные препараты для улучшения прогноза выживаемости и качества жизни.

Рецидивы возможны, но они значительно отсрочены по времени, по сравнению с изолированной лекарственной терапией.

Основной причиной смерти является хроническая почечная недостаточность. Поэтому прогноз остается неблагоприятным. В ряде случаев, когда болезнь выявили на поздней стадии, вероятность летального исхода составляет больше шестидесяти процентов. Поэтому чем раньше будет обнаружена патология, тем более успешным будет лечение.

Источник: https://FB.ru/article/358428/retroperitonealnyiy-fibroz-bolezn-ormonda-prichinyi-simptomyi-i-lechenie

Особенности болезни Ормонда

Болезнь ормонда (ретроперитонеальный фиброз): что это такое, лечение, диета

Боли в области почек могут свидетельствовать о развитии болезни Ормонда

Болезнь Ормонда, известная также под названиями ретроперитонеального фиброза, забрюшинного фиброза, является тяжелым состоянием, во время которого воспаляется жировая клетчатка забрюшинного пространства.

В результате такого воспаления постепенно происходит компрессия и нарушение проходимости трубчатых структур в данном анатомическом участке, он становится фиброзный.

Чаще всего фиброзная патология затрагивают именно мочеточники.

К счастью, синдром Ормонд — не слишком распространен, при этом заболеваемость среди мужского населения встречается в два раза чаще, нежели среди женского. Летальность болезни находится в прямой зависимости от того, насколько активен обструктивный процесс и выражены осложнения от него.

Среди причин заболевания специалисты выделяют следующие.

  1. Воспалительные заболевания женских половых органов
  2. Холангиты и холециститы
  3. Илеиты
  4. Панкреатиты
  5. Лимфангиты
  6. Васкулиты
  7. Гематомы забрюшинного пространства, возникающие в результате травм

Также медики не исключают иммуноаллергическое развитие ретроперитониального фиброза.

Результаты КТ

Как правило, начало данного фиброзного заболевания закладывается в забрюшинной клетчатке, которой окружены подвзношные сосуды, в местах, где они пересекаются с мочеточниками. Далее происходит распространение фиброза к крестцовому мысу и к воротам почек. По статистике 30% заболевания происходит с двух сторон.

Белые фиброзные ткани, которые очень напоминают бляшки, располагаются по периаортальным лимфатическим узлам. Ткани, которые окружают лимфаузлы, также оказываются задействованы в фиброзных процессах, они стягиваются. Однако поражения забрюшинных структур не происходит.

А вот сосуды и мочеточники вовлечены в эти процессы настолько, что порой тяжело определяются грани между адвентициями и фиброзными тканями.

В первую очередь результаты заболевания отображаются на мочеточниках – происходит их сдавливание. Далее сдавливание наблюдается в области нижней полой вены, аорты и ее главных артерий.

Из-за того, что нарушается пассаж урины мочеточником, развивается гидронефроз, пиелонефрит и, как резульат – хроническая почечная недостаточность и сморщивание почки.

При ретроперитонеальном фиброзе иногда медики сталкиваются с такими осложнениями, как непроходимость кишечника, обстукции венозных сосудов, артериальные и печеночные осбтрукции.

Симптоматика

Больные ретроперитонеальным фиброзом могут предъявлять самые разнообразные жалобы, которые зависят в основном от стадии заболевания, а также от степеней активности патологических процессов. Выделяется три главных этапа развития болезни: на первом болезнь дебютирует (только начинает зарождаться), на втором – активно развивается и на третьем – сокращает свое прогрессирование.

Причины болезни

В дебютном периоде пациенты ощущают боли в пояснице. Они ноющие. Часто начало этих болей возникает с одной стороны, но со временем они распространяются и на противоположный бок. Нередко иррадируют в спину, живот, наружные половые органы.

В этот период пациенты могут замечать незначительные изменения в артериальном давлении (оно увеличивается), а также астеническую симптоматику (головная боль, утомляемость, потливость).

Также патология Ормонда в этом периоде может проявиться опухолевидным образованием, расположенном в тазу или животе.

Следующие два этапа характеризуются прогрессом симптоматики. Правда, процесс прогрессирования медленный. Болезненность несколько усиливается, а вот количество выделяемой урины – уменьшается. Нередко развивается анурия, потому что мочеточникам становится тяжело выполнять свои функции.

При одностороннем течении заболевания функции больной почки компенсируются здоровым органом. Намного сложнее обстоят дела с двусторонним фиброзом. В этом случае продукты обмена белка не способны выводиться уриной, и попадают в кровь. Возникает септическое состояние – уремия.

В этом случае не обойтись без аппарата искусственной почки, к нему подключить больного нужно как можно скорее, иначе есть риск, и не малый, летального исхода.

Наряду с почечной симптоматикой на втором и третьем этапе прогрессируют симптомы артериальной гипертензии. Она развивается из-за чрезмерного давления на почечную артерию. Повышенное давление проявляется головной болью, которая «пульсирует» в затылке.

При ретроперитонеальном фиброзе развивается и венозная гипертензия. Ее причина кроется в компрессии нижней полой вены. Не удивительно, что пациенты страдают варикозным расширением вен на нижних конечностях. Мужчины же нередко отмечают варикоцеле. В качестве осложнения такого состояния не исключено развитие тромбоза нижней полой вены. Но встречается это осложнение достаточно редко.

ВАЖНО! Если вы заметили хотя бы одни из признаков болезни у себя, проконсультируйтесь у специалиста. Помните, что в отношении ретроперитонеального фиброза действует золотое правило: скорейшее начало лечения принесет лучшие результаты.

Диагностические меры

Ранние стадии болезни возможно определить только путем проведения лабораторных исследований крови. При проведении анализов определяются скорости, с которыми оседают эритроциты — она повышена.

На последующих этапах возможно применение экскреторной урографии. Снимки показывают расширенные лоханки и измененные контуры мочеточников. Внимательный и опытный врач заметит, что деформированный мочеточник – результат наружной компрессии.

Также активно в диагностических целях при болезни Ормонда применяются КТ и УЗИ. С их помощью определяется уплотненная клетчатка.

Самые достоверные результаты в отношении болезни Ормонда дает биопсия поясничной зоны – она определяет фибриновые волокна в клетчатке.

Если присутствуют яркие проявления заболевания со сторон сердца, сосудов или органов пищеварения, информативной и полезной могут оказаться иригография и контрастная аортография.

Терапевтические меры

Лечение выбирается и назначается с учетом причин, которые привели к фиброзным изменениям в забрюшинном пространстве. Так, если причина фиброзных патологий кроется в приеме определенных препаратов, требуется немедленная их отмена. Часто этого оказывается достаточно для излечения.

Результаты томографии при болезни Ормонда

Когда причина ретроперитонеального фиброза кроется в злокачественных новообразования, терапия подбирается с учетом клеточных типов опухоли.

Данные фиброзные патологии неплохо поддаются лечению глюкокортикоидами. Однако нередко требуется оперативное вмешательство, которое позволит освободить мочеточники, особенно, если ретроперитонеальный фиброз распространен.

В любом случае главная цель терапевтических мер, направленных по отношению к больным с фиброзным изменением тканей, направлена на восстановление и поддержание проходимости мочеточников, и профилактику любых осложнений данной патологии.

Терапия медикаментами может быть применена только при условии сохранения пассажа урины и при умеренных степенях сниженного тонуса мочеточников. Как было отмечено, с этими целями применяются глюкокортикостероиды.

Они сочетаются с иммунодепрессантами и рассасывающими препаратами. Особенно эффективно такое лечение на начальных стадиях заболевания, когда обструкции мочеточников поддаются контролю.

Если необходимо, могут быть назначены дополнительные препараты, которые снимают воспаления, действуют антибактериально и дезинтоксикационно.

Безоперационное лечение способно улучшить самочувствие пациентов за счет того, что оно восстанавливает проходимость мочеточников. Правда, среди «минусов» такого лечения – частые возможные рецидивы, которые имеют еще более выраженную симптоматику и усугубленное течение с возможными изменениями.

Оперативное лечение проводится на запущенных стадиях или при нарастании нарушений. Чаще всего показаниями к операции служат:

Народное лечение

При ретроперитонеальном фиброзе возможно использование народной медицины. Как правило, они сводятся к использованию всевозможных травяных компрессов и примочек.

Не стоит возлагать на траволечение большие надежды. Нередко такая терапия дает всего лишь временное улучшение состояния и немного приостанавливает развитие фиброза.

Специалисты медики не всегда рекомендуют применять подобные средства, потому как иногда после них могут развиться некоторые осложнения. Поэтому перед применением любого рецепта посоветуйтесь с врачом, это даст некоторую гарантию того, что вы не навредите собственному здоровью.

Увлекаться таким лечение не стоит еще по одной весьма распространенной причине. Дело в том, что после появления изменений в лучшую сторону или при прекращении прогрессирования заболевания, пациенты часто игнорируют традиционную медицину и своевольно отказываются от медикаментозного лечения.

В результате ретроперитонеальный фиброз начинает прогрессировать и заканчивается весьма плачевно. Фиброз переходит в более сложные стадии, которые намного хуже поддаются лечению. И уже в этом случае обойтись без операции навряд ли удастся. Поэтому многие урологи настоятельно рекомендуют применять компрессы и примочки комбинированно, наряду с медикаментами.

Это принесет намного лучшие результаты, хотя и не дает гарантии полного излечения.

Диетический режим

Пациентам рекомендуется строгая диета, при которой из рациона исключается жаренное, соленое, кислое и копченое. Особенно важно придерживаться таких канонов в питании на ранних этапах заболевания, когда главной целью медики ставят предупреждение прогрессирования патологии.

Основные направления терапии при заболевании

При имеющейся симптоматике суженого мочеточника, рекомендовано соблюдать питьевой режим – употреблять как можно больше жидкости в течение дня, чтобы усилить циркуляцию урины, предупредить ее застой и прогрессирование болезни.

Возможные осложнения и профилактика

Пожалуй, самым опасным осложнением болезни Ормонда выступает анурия и почечная недостаточность. Происходит развитие этих состояний из-за застоя урины.

Следующим осложнением выступает артериальная гипертензия. Она появляется в результате суженой почечной артерии. Не стоит упускать из виду и такие опасные осложнения, как варикозное расширение вен, хроническая непроходимость кишечника и кишечная интоксикация.

Для профилактики болезни Ормонда важно устранить факторы, которые могут стать причиной ее развития. Обязательно пролечить все имеющие болезни, особенно хронического течения.

Также следует внимательно относиться к собственному здоровью, вовремя проходить осмотры, чтобы выявить ретроперитонеальный фиброз на самых ранних его стадиях, что позволит излечиться консервативными методами и избежать оперативного вмешательства.

Прогнозирование

Давать какие-либо общие прогнозы на данную патологию весьма сложно. Ведь они напрямую зависят от того, с какой стадией медики имеют дело, от характерных особенностей фиброзных процессов, от функциональности почек и мочеточников, а также от того, насколько выражены и серьезны осложнения.

Терапия медикаментами приносит временные результаты, после которых пациенты некоторое время чувствуют себя превосходно. Однако самые лучшие и положительные результаты приносит оперативное вмешательство, во время которого перемещается один из мочеточников.

Улучшение прогнозов происходит и при длительном приеме глюкокортикоидов.

httpv://www..com/watch?v=jsYzL6Uv6jU

К сожалению, рецидив болезни может произойти спустя несколько месяцев, и даже лет, поэтому пациенты постоянно должны находиться под наблюдением.

Возможны и летальные исходы, их основная причина кроется в почечной недостаточности, которая часто развиваться на фоне болезни Ормонда.  Общие прогнозы при данном диагнозе не весьма обнадеживающие.

Инкурабельные случаи составляют более 50% смертности. Однако при условии своевременного вмешательства, еще до того, как развиваются необратимые процессы и изменения в органах, прогнозы благоприятны.

Запишитесь к врачу прямо сейчас и не откладывайте проблему на потом.

Источник: http://TvoyaUrologia.ru/kidney/osobennosti-bolezni-ormonda.html

WikiPochki.Ru
Добавить комментарий